Начало >> Статьи >> Архивы >> Клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета

Болезнь Маделунга - Клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета

Оглавление
Клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета
Введение
Остеогенез скелета в норме
Несовершенный фиброгенез
Полиоссальная фиброзная дисплазия
Монооссальная и монолокальная фиброзная дисплазия
Сочетанные формы фиброзной дисплазии - болезнь Олбрайта
Синдром Морганьи
Черепно-ключичный дизостоз
Пикнодизостоз
Черепно-лицевой дизостоз
Остеодисплазия Мелника—Нидлза
Челюстно-лицевой дизостоз
Болезнь Пайла
Хрящевые дисплазии
Эпифизарные дисплазии
Спондилоэпифизарные дисплазии
Спондилоэпиметафизарные дисплазии
Псевдоахондроплазия
Множественная эпифизарная дисплазия
Точечная эпифизарная дисплазия
Гемимелическая эпифизарная дисплазия
Локальная эпифизарная дисплазия тазобедренного сустава
Диастрофическая дисплазия
Болезнь Волкова
Спондилокостальный дизостоз
Синдром Клиипеля—Фейля—Шпренгеля
Трихоринофалангеальная дисплазия
Физарные дисплазии
Гипохондроплазия
Экзостозная хондродисплазия
Локальные формы физарных дисплазий
Дисплазия вертлужной впадины
Болезнь Эрлахера—Блаунта
Дисплазия шейки плеча
Болезнь Маделунга
Дисплазия-дизостозы
Метафизарные дисплазии
Дисхондроплазия
Синдром Маффуччи
Метафизарные хондродисплазии
Собственно костные дисплазии
Болезнь Камурати—Энгельманна
Мелореостоз
Остеопойкилия
Мраморная болезнь
Миелосклероз
Болезнь Педжета

Дисплазия дистальной зоны роста лучевой кости — болезнь Маделунга
Эта дисплазия, вызывающая характерную деформацию лучезапястного сустава, известна очень давно. Ее описал О. Madelung (1871), и она фигурирует в литературе под названием «деформация, или болезнь, Маделунга». При этой дисплазии изменения возникают в дистальной зоне роста лучевой кости на всем ее протяжении или преимущественно в ульнарной половине, чаще у женщин. Ростковая зона расширена, разрыхлена, края ее неровны, неравномерно склерозированы. Зона роста скошена или вдавлена в медиальную сторону, куда смещается и эпифиз, ульнарная часть которого уплощается. Рост в длину локтевой кости происходит нормально и возникает ее диспропорция с заторможенным ростом лучевой. Постепенно локтевая кость смещается книзу и к тылу, между костями возникают диастаз, нарушение соотношения в дистальном лучелоктевом суставе, в силу чего для этой деформации возникло также название «luxatio ulna», хотя подвывих или вывих локтевой кости является вторичным. Из-за укорочения лучевой кости нарушаются взаимоотношения в лучезапястном суставе.
Полулунная и связанная с ней ладьевидная кости, которые сочленяются с эпифизом укороченного луча, смещаются кверху и лучезапястный сустав принимает форму угла, на вершине которого располагается полулунная кость, которая вклинивается между костями предплечья, еще больше увеличивая расхождение и смещение локтевой кости и искривление лучевой выпуклостью кнаружи. Возникает сложная комбинированная деформация, затрагивающая все компоненты сустава, в результате которой нарушается взаимоотношение между предплечьем и кистью — так называемая штыкообразная кисть, с лучеладонным изгибом (рис. 3.54). Деформация выявляется обычно в подростковом и юношеском возрасте, чаще у девочек. Все изменения нарастают медленно. Болевой синдром отсутствует. Функция сохраняется. Деформация после наступления синостозов стабилизируется, но очень рано развивается вторичный артроз. Эта дисплазия в значительной части случаев бывает двусторонней, симметричной.

Деформация Маделунга
Рис. 3.54. Деформация Маделунга.

При ней из всех локальных физарных дисплазий наиболее отчетливо выражен наследственный характер.
В случаях недоразвития эпифиза локтевой кости, что встречается при ряде генерализованных поражений (ахоидроплазия, экзостозиая хондродисплазия, дисхондроплазия), происходит укорочение локтевой кисти и возникает деформация с противоположным маделунговскому искривлением кисти в локтеладонную сторону, получившая название антимаделунговской.



 
« Клинико-гормональная характеристика подростков, лечившихся от крипторхизма   Клиническая анатомия сердца »