Начало >> Статьи >> Архивы >> Клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета

Метафизарные дисплазии - Клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета

Оглавление
Клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета
Введение
Остеогенез скелета в норме
Несовершенный фиброгенез
Полиоссальная фиброзная дисплазия
Монооссальная и монолокальная фиброзная дисплазия
Сочетанные формы фиброзной дисплазии - болезнь Олбрайта
Синдром Морганьи
Черепно-ключичный дизостоз
Пикнодизостоз
Черепно-лицевой дизостоз
Остеодисплазия Мелника—Нидлза
Челюстно-лицевой дизостоз
Болезнь Пайла
Хрящевые дисплазии
Эпифизарные дисплазии
Спондилоэпифизарные дисплазии
Спондилоэпиметафизарные дисплазии
Псевдоахондроплазия
Множественная эпифизарная дисплазия
Точечная эпифизарная дисплазия
Гемимелическая эпифизарная дисплазия
Локальная эпифизарная дисплазия тазобедренного сустава
Диастрофическая дисплазия
Болезнь Волкова
Спондилокостальный дизостоз
Синдром Клиипеля—Фейля—Шпренгеля
Трихоринофалангеальная дисплазия
Физарные дисплазии
Гипохондроплазия
Экзостозная хондродисплазия
Локальные формы физарных дисплазий
Дисплазия вертлужной впадины
Болезнь Эрлахера—Блаунта
Дисплазия шейки плеча
Болезнь Маделунга
Дисплазия-дизостозы
Метафизарные дисплазии
Дисхондроплазия
Синдром Маффуччи
Метафизарные хондродисплазии
Собственно костные дисплазии
Болезнь Камурати—Энгельманна
Мелореостоз
Остеопойкилия
Мраморная болезнь
Миелосклероз
Болезнь Педжета

Метафизарные дисплазии выделены в отдельную группу по локализационному принципу. При них нарушение хондрогенеза возникает в метафизарных зонах диафизов длинных и коротких трубчатых костей, за счет которых в норме происходит рост костей в длину. Формирование диафизов и развитие эпифизов первично не нарушаются, в них могут возникать лишь вторичные изменения вследствие поражения метафизов.
При этой форме несовершенного хондрогенеза в метафизарной хрящевой зоне роста хрящ усиленно размножается, масса хряща увеличивается, но процессы кальцификации и оссификации его извращены и нормального превращения хрящевой ткани в костную не происходит. В результате этого тормозится рост костей в длину. Нарушения трансформации хряща очень вариабельны как по выраженности, так и по распространенности и зависят от энергии размножения росткового хряща и той фазы, в которой возникли эти нарушения. Изменения могут захватывать весь метафиз, распространяясь в сторону диафиза и вызывая выраженную деформацию костей. Они могут быть незначительными и локализоваться в краевой метаэпифизарной зоне, прилежащей к эпифизу, что обусловливает различные проявления заболевания.
По данным ряда авторов, различны также морфологические характеристики хрящевых масс: от эмбрионального хряща до достаточно дифференцированной хрящевой ткани. Этим объясняется тенденция относить к  метафизарным дисплазиям все заболевания, при которых обнаруживались изменения в метафизах и которые описывались как отдельные разновидности под именами авторов. Так, у всех больных с болезнью Пайла имеются изменения в метафизах, но они не являются ведущими симптомами в клинической картине, так как основные изменения локализуются в черепе, в связи с чем нет достаточных оснований включать их в группу метафизарных дисплазий. То же относится и к некоторым описанным новым формам, при которых выявлены нарушения метаболизма и иммунитета. Таким образом, в настоящее время данную группу заболеваний еще нельзя считать окончательно сформированной. Наиболее обоснованно включение в нее следующих нозологических форм: дисхондроплазии (болезнь Оллье), синдрома Маффучи, метафизарных хондродисплазии (тип Янсена, тип Шмида, тип Мак-Кьюсика).
Ведущими клиническими проявлениями этих форм метафизарных дисплазий являются низкорослость, обусловленная торможением развития нижних конечностей, и деформации конечностей разной степени выраженности.



 
« Клинико-гормональная характеристика подростков, лечившихся от крипторхизма   Клиническая анатомия сердца »