Начало >> Статьи >> Архивы >> Клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета

Дисхондроплазия - Клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета

Оглавление
Клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета
Введение
Остеогенез скелета в норме
Несовершенный фиброгенез
Полиоссальная фиброзная дисплазия
Монооссальная и монолокальная фиброзная дисплазия
Сочетанные формы фиброзной дисплазии - болезнь Олбрайта
Синдром Морганьи
Черепно-ключичный дизостоз
Пикнодизостоз
Черепно-лицевой дизостоз
Остеодисплазия Мелника—Нидлза
Челюстно-лицевой дизостоз
Болезнь Пайла
Хрящевые дисплазии
Эпифизарные дисплазии
Спондилоэпифизарные дисплазии
Спондилоэпиметафизарные дисплазии
Псевдоахондроплазия
Множественная эпифизарная дисплазия
Точечная эпифизарная дисплазия
Гемимелическая эпифизарная дисплазия
Локальная эпифизарная дисплазия тазобедренного сустава
Диастрофическая дисплазия
Болезнь Волкова
Спондилокостальный дизостоз
Синдром Клиипеля—Фейля—Шпренгеля
Трихоринофалангеальная дисплазия
Физарные дисплазии
Гипохондроплазия
Экзостозная хондродисплазия
Локальные формы физарных дисплазий
Дисплазия вертлужной впадины
Болезнь Эрлахера—Блаунта
Дисплазия шейки плеча
Болезнь Маделунга
Дисплазия-дизостозы
Метафизарные дисплазии
Дисхондроплазия
Синдром Маффуччи
Метафизарные хондродисплазии
Собственно костные дисплазии
Болезнь Камурати—Энгельманна
Мелореостоз
Остеопойкилия
Мраморная болезнь
Миелосклероз
Болезнь Педжета

Дисхондроплазия (болезнь Оллье)
L. Oilier, проведя рентгенологическое исследование, 30 ноября 1899 г. на заседании Лионского общества хирургов продемонстрировал двух детей 6,5 и 9 лет с заболеванием скелета, которое, как он считал, до этого не было известно. Однако еще в дорентгеновскую эру с начала XVIII века морфологи, обнаруживая в костях скопление хряща, описывали эти изменения как хондроматоз или множественные энхондромы, подробно изученные Субботиным (1878).
Наряду с этим в 1897 г., т. е. за 2 года до демонстрации L. Oilier, М. Г. Агаджанов, наблюдавший один случаи этого заболевания, описал его клинико-рентгенологическую картину; один случай привел также А. А. Рыбаковскин (1900). В последующие годы как в отечественной, так и в зарубежной литературе продолжали описывать лишь единичные случаи заболевания. В настоящее время накоплен значительный материал, дисхондроплазии) перестали считать редким заболеванием.
L. Oilier расценил заболевание как нарушение развития метафизарного хряща и дал ему название «дисхондроплазия», общепринятое в настоящее время и утвержденное Международной классификацией болезней (9-го пересмотра). Однако в литературе широко используют термин «болезнь Оллье».
Дисхондроплазия — это поздняя фетопатия, при которой начальная фаза обызвествления и окостенения хрящевой модели скелета проходит нормально и к моменту рождения диафизы трубчатых костей и тела плоских уже окостеневают. Центры окостенения имеются и в ряде трубчатых костей. В постнатальном периоде начинается следующая фаза остеогенеза — рост и окостенение оставшихся хрящевыми отделов скелета, происходящие за счет энергии росткового хряща. В этой фазе и возникает нарушение хондрогенеза в метафизарных зонах роста. Хрящ продолжает расти, масса хрящевой ткани увеличивается, но нормальной кальцификации и оссификации этой ткани с замещением ее костной не происходит. Разрастающиеся хрящевые массы от физарных и апофизарных зон роста распространяются по ходу роста кости, нарушая их форму и структуру. В длинных трубчатых костях они, заполняя весь метафиз, распространяются в сторону диафиза. В плоских костях хрящевые массы внедряются с периферических зон роста в тело костей.
В короткий трубчатых костях они могут заполнить всю кость. Эпифизы, апофизы, короткие губчатые кости остаются первично непораженными. Кости эндесмального  генеза в процесс не вовлекаются. Периостальное костеобразование не нарушено. Изменения других органов отсутствуют.
Заболевание проявляется в основном в детском и юношеском возрасте, однако диапазон времени его обнаружения очень широк и зависит от распространенности поражения в скелете. Оно может варьировать от очень ограниченных изменений в одной кости, когда скопления хрящевой ткани могут явиться случайной находкой и не вызывать никаких клинических проявлений, до тяжелых генерализованных поражений хондрально развивающихся костей, обусловливающих значительные деформации, приводящие к инвалидизации. Заболевание может проявиться вскоре после рождения, когда ребенок начинает ходить, но его симптомы могут возникнуть и по окончании роста скелета.
В зависимости от клинической картины различают бессимптомно протекающую и непрогрессирующую дисхондроплазии) с маловыраженными изменениями и прогрессирующую, характеризующуюся нарастанием всех изменений. При прогрессирующем течении заболевания возникают и увеличиваются деформации, особенно в нижних конечностях, которые деформируются вследствие не только искривления и утолщения костей, но и укорочения, так как замедляется рост длинных трубчатых костей в длину, и нарушаются пропорции тела. При асимметричном поражении нижних конечностей резко изменяется походка, деформируется таз, развивается сколиоз.
Эпифизы первично не вовлекаются в процесс, но вследствие расширения метафизов и искривления физарных пластинок в них могут возникнуть вторичные деформации, обусловливающие вальгусные или варусные искривления в коленных и голеностопных суставах, маделунговскую или антимаделунговскую деформацию в лучезапястном суставе, в результате чего нарушается функция опорно-двигательного аппарата. Деформации усиливаются также из-за неравномерного укорочения парных костей голени и предплечья. Иногда возникают патологические переломы, которые срастаются в обычные сроки, так как надкостница не изменена (рис. 3.58). При скрытом течении клинические проявления могут вообще отсутствовать и изменения в скелете выявляются только рентгенологически.
Первоначально считали, что при болезни Оллье возникает одностороннее поражение скелета. L. Oilier полагал, что односторонность поражения — характерный признак. Однако вскоре выяснилось, что локализация изменений может быть многообразной. Некоторые авторы стали предлагать различные классификации, выделяя монооссальную, олигооссальную, мономелическую, полиоссальную, одностороннюю и двустороннюю разновидности [Штурм В. А., 1968; Волков М. В., 1974; Schinz Н., 1932; Herzog D., 1944; Cocchi М., 1952J.
А. А. Аренберг (1964), располагая значительным материалом, выделил как отдельную разновидность акроформу с поражением периферических отделов скелета — кистей и стоп. Выделение акроформы с клинической точки зрения вполне оправданно, так как при дисхондроплазии поражение коротких трубчатых костей встречается часто, имеет характерные признаки и бывает резко выраженным. Именно эта форма заболевания, особенно при поражении кистей, вызывает потерю трудоспособности и инвалидизацию больных. В то же время при акроформе можно обнаружить изменения и в других костях скелета. Рентгенологическая картина  в выраженных случаях поражения настолько характерна, что нет необходимости в проведении дифференциальной диагностики.

Болезнь Оллье — поражение проксимального и дистального метафизов бедренной кости
Рис. 3.58. Болезнь Оллье.
а — поражение проксимального и дистального метафизов бедренной кости; б — поражение проксимального метафиза плечевой кости и лопатки с укорочением плечевой кости.

Хрящевые массы, локализуясь в метафизах длинных трубчатых костей и примыкая к физарной пластинке, которая расширена, извилиста и часто располагается наискось, вызывают раструбообразную или булавовидную деформацию кости, истончая изнутри корковый слой. Очаг поражения представлен множественными участками просветления соответственно скоплениям хряща. Они имеют продолговато-овальную, лентовидную, конусовидную, клиновидную форму и, постепенно суживаясь по направлению к диафизу, как бы вклиниваются в него, при этом четко отграничены от неизмененной структуры диафиза. Участки просветления также отделены друг от друга костными перемычками разной толщины. В тех местах, где полосы просветления достигают наружной пластинки коркового слоя, она прерывается и отодвигается кнаружи — возникает своеобразный козырек, который, однако, не имеет ничего общего с периостальным козырьком при остеогенной саркоме. В дальнейшем, по мере оссификации хряща, этот козырек сглаживается и корковый слой восстанавливается за счет деятельности надкостницы.
В плоских костях, таких как подвздошная и лопатка, участки просветления имеют продолговато-овальную или, чаще, лентовидную форму, веерообразно распространяясь от периферии к середине тела. В лобковой и седалищной костях участки просветления продолговато-овальной формы располагаются вдоль кости, распирая ее изнутри. В ребрах они находятся в передних отрезках на границе е костной частью, раструбообразно расширяя их, иногда выявляются в задней части ребер. В редких случаях в патологический процесс могут быть вовлечены позвонки» в которых разрастаются хрящевые массы их апофизарных пластинок, что вызывает соответствующую деформацию позвоночника.
Болезнь Оллье — поражение метафизов большеберцовой кости с ее деформацией
Рис. 3.58. Болезнь Оллье.
в — поражение метафизов большеберцовой кости с ее деформацией; г — поражение локтевых костей с антимаделунговской деформацией, патологический перелом левой локтевой кости;

Болезнь Оллье — поражение костей кистей и стоп
Рис. 3.58. Болезнь Оллье.
д — поражение костей кистей; е — поражение костей стоп.

В коротких трубчатых костях хрящевые массы могут не только заполнить всю кость, но и выйти за ее пределы в мягкие ткани, образуя крупные узлы.
P. Bentzon (1924) обратил внимание на тот факт, что в большей части случаев хрящевые массы распространяются в костях в виде тяжей и конусов по типу расходящихся лучей (лучи Гегенбауера), высказал предположение, что это связано с разветвлениями внутри костных сосудов и поражение зависит от нарушения их иннервации. Он выдвинул нейротрофическую теорию его возникновения и пытался экспериментально, путем перерезки нервных сосудистых сплетений и разрушения грудных и поясничных симпатических узлов, воссоздать модель заболевания. Однако эта теория, как и ряд других, не получила подтверждения.
Структура очагов просветления неодинакова и зависит от выраженности кальцификации и оссификации.

Очаги могут быть однородно, гомогенно просветленными, с крапчатым или трабекулярно-сетчатым рисунком. Ц. Richard и соавт. (1936) различают в течении дисхондроплазии три стадии: хрящевую, стадию точечной оссификации и стадию полной оссификации. Длительное динамическое рентгенологическое наблюдение позволяет согласиться с таким делением. В первой стадии в разрастающихся хрящевых массах отсутствует кальцификация и они представлены гомогенно просветленными очагами. По мере отложения извести на их фоне появляется крапчатость, причем выраженность ее различна — от мелких единичных точечных вкраплении до массивных, почти сплошь заполняющих весь пораженный участок конгломератов с тонкими костными перегородками между ними.
С течением времени процесс кальцификации постепенно переходит в оссификацию, образуется все больше костных структур, и пораженный участок приобретает сетчато-трабекулярный рисунок. Восстанавливается корковый слой (рис. 3.59, а, б). Этот процесс в разных костях и даже в разных отделах одной кости протекает по-разному. Так, при поражении малоберцовой кости в ее дистальном метафизе могут отсутствовать признаки кальцификации хрящевых масс, а в проксимальном уже хорошо выражена оссификация (рис. 3.59, в), поскольку и в норме энергия остеогенеза у них различна. При поражении проксимального отдела бедренной кости изменения могут быть наиболее выраженными в межвертельной области вследствие разрастания хрящевых масс из апофизарных зон роста большого и малого вертелов, синостоз которых наступает раньше и оссификация может быть выражена больше, чем в дистальном метафизе той же кости.
Особенно заметны различия в оссификации при поражении длинных и коротких трубчатых костей. В длинных трубчатых костях остеогенез, хотя замедлен и нарушен, но все же продолжается. По окончании роста скелета и наступлении синостозов, которые происходят в обычные сроки, разрастание хрящевой ткани прекращается, процесс стабилизируется и костная структура постепенно восстанавливается почти до нормы. Вследствие этого у взрослых, особенно при непрогрессирующей форме заболевания, могут сохраниться лишь вторично возникшие деформации (рис. 3.60).

При акроформе и генерализованном поражении, при котором в процесс вовлекаются кости кистей и стоп, хрящевые массы в коротких трубчатых костях разрастаются так интенсивно, что заполняют всю кость, от которой иногда остаются только эпифизы. Хрящевые массы вызывают атрофию коркового слоя, выбухают в мягкие ткани, покрытые только надкостницей, достигают очень больших размеров, прогрессируя даже в тех случаях, когда в других костях наступает стабилизация процесса, и внедряются после наступления синостозов в эпифизы вплоть до субхондральной пластинки. В них процесс кальцификации и оссификации выражен очень слабо. Восстановления костной структуры почти не происходит. Хрящевые узлы могут несколько уменьшиться в размерах и по периферии покрыться хорошо выраженной костной скорлупой за счет деятельности надкостницы. В самих же хрящевых узлах полного преобразования хрящевой ткани в костную не происходит, возникают лишь отдельные грубые костные перекладины.

Процесс кальцификации хряща при болезни Оллье — хрящевая стадия

Процесс кальцификации хряща при болезни Оллье
Рис. 3.59. Процесс кальцификации хряща при болезни Оллье.
а — хрящевая стадия; б — стадии неравномерной оссификации; в — разные стадии оссификации в проксимальной и дистальном метафизах малоберцовой кости.

При микроскопическом исследовании хрящевой ткани установлены идентичность морфологической и рентгенологической картин. Зрелость хрящевой ткани различна: от почти недифференцированного волокнистого до достаточно зрелого гиалинового хряща. В хрящевых массах обнаруживают дегенеративные изменения как в хрящевых клетках, так и в промежуточном вещество, даже с участками ослизнения и некроза, беспорядочные скопления извести в виде мелкоточечных включении или более крупных конгломератов как отображение извращенного препараторного обызвествления и разное количество трабекул грубоволокнистой примитивной кости.
Дисхондроплазия — заболевание доброкачественное. Однако как в отечественной, так и в зарубежной литературе описаны случаи озлокачествления. Мы также наблюдали такие случаи (рис. 3.61). Озлокачествление возникает в одном из очагов при множественном поражении. Несмотря на достаточно большой материал, накопленный к настоящему времени в литературе, закономерности наследования этого заболевания в отличие от экзостозной хондродисплазии не установлены, однако описаны случаи семенного поражения [Lamy М. et al., 1954; Rossberg А., 1959].
Репарация при болезни Оллье
Рис. 3.60. Репарация при болезни Оллье. а — рентгенограмма больной 8 лет; б— 16 лет; в — 40 лет.

Озлокачествление при болезни Олль
Рис. 3.61. Озлокачествление при болезни Оллье.
а — в дистальном метафизе плечевой кости; б — в дистальном метафизе лучевой кости; в — в диафизе бедренной кости.



 
« Клинико-гормональная характеристика подростков, лечившихся от крипторхизма   Клиническая анатомия сердца »