Начало >> Статьи >> Архивы >> Клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета

Синдром Маффуччи - Клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета

Оглавление
Клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета
Введение
Остеогенез скелета в норме
Несовершенный фиброгенез
Полиоссальная фиброзная дисплазия
Монооссальная и монолокальная фиброзная дисплазия
Сочетанные формы фиброзной дисплазии - болезнь Олбрайта
Синдром Морганьи
Черепно-ключичный дизостоз
Пикнодизостоз
Черепно-лицевой дизостоз
Остеодисплазия Мелника—Нидлза
Челюстно-лицевой дизостоз
Болезнь Пайла
Хрящевые дисплазии
Эпифизарные дисплазии
Спондилоэпифизарные дисплазии
Спондилоэпиметафизарные дисплазии
Псевдоахондроплазия
Множественная эпифизарная дисплазия
Точечная эпифизарная дисплазия
Гемимелическая эпифизарная дисплазия
Локальная эпифизарная дисплазия тазобедренного сустава
Диастрофическая дисплазия
Болезнь Волкова
Спондилокостальный дизостоз
Синдром Клиипеля—Фейля—Шпренгеля
Трихоринофалангеальная дисплазия
Физарные дисплазии
Гипохондроплазия
Экзостозная хондродисплазия
Локальные формы физарных дисплазий
Дисплазия вертлужной впадины
Болезнь Эрлахера—Блаунта
Дисплазия шейки плеча
Болезнь Маделунга
Дисплазия-дизостозы
Метафизарные дисплазии
Дисхондроплазия
Синдром Маффуччи
Метафизарные хондродисплазии
Собственно костные дисплазии
Болезнь Камурати—Энгельманна
Мелореостоз
Остеопойкилия
Мраморная болезнь
Миелосклероз
Болезнь Педжета

Задолго до выделения дисхондроплазии в качестве отдельной нозологической формы было известно заболевание, при котором хондроматоз костей сочетался с ангиомами мягких тканей. Один случай этого заболевания описал в своей первой работе A. Maffucci (1881), и хотя Kost и Recklinghausen (1889) изучили его более подробно, в литературе укрепилось его название «синдром Маффуччи».
Это заболевание, которое в настоящее время уже не считают редким, представляет собой сочетание чаще всего полиоссальной формы дисхондроплазии с врожденным пороком развития сосудов в виде множественных ветвистых или кавернозных гемангиом мягких тканей с образованием флеболитов. Ангиомы располагаются как в мягких тканях конечностей, где имеется поражение костей, так и на других участках тела и даже во внутренних органах [Kolar S. et al., 1962]. Локализация костных и сосудистых изменений может не совпадать. J. Bahk (1964), выполнив ангиографические исследования, также не выявил непосредственной связи измененных сосудов с пораженными костями.

Синдром Маффуччи представляет собой сложное сочетание нарушений развития нескольких тканевых систем в период закладки органов и тканей. В. О. Маркс (1936) относит начало его возникновения к периоду, когда конечности уже выделились, но еще не расчленились на сегменты и причинный фактор действует одновременно на хрящевую и сосудистую закладку, возможно, через соответствующие отделы нервной системы. При этом синдроме иногда встречаются пигментные пятна или, наоборот, депигментации типа витилиго [Heckman S., 1951].
При синдроме Маффуччи описаны также и другие врожденные нарушении: spina bifida, паховая грыжа, порок сердца, частичный гигантизм пальцев. Описаны случаи злокачественного поражения, которое наблюдается даже чаще, чем при дисхондроплазии, при этом развиваются как хондросаркомы, так и ангиосаркомы. Заболевание возникает спорадически. Наследственная передача не установлена.



 
« Клинико-гормональная характеристика подростков, лечившихся от крипторхизма   Клиническая анатомия сердца »