Начало >> Статьи >> Архивы >> Клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета

Миелосклероз - Клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета

Оглавление
Клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета
Введение
Остеогенез скелета в норме
Несовершенный фиброгенез
Полиоссальная фиброзная дисплазия
Монооссальная и монолокальная фиброзная дисплазия
Сочетанные формы фиброзной дисплазии - болезнь Олбрайта
Синдром Морганьи
Черепно-ключичный дизостоз
Пикнодизостоз
Черепно-лицевой дизостоз
Остеодисплазия Мелника—Нидлза
Челюстно-лицевой дизостоз
Болезнь Пайла
Хрящевые дисплазии
Эпифизарные дисплазии
Спондилоэпифизарные дисплазии
Спондилоэпиметафизарные дисплазии
Псевдоахондроплазия
Множественная эпифизарная дисплазия
Точечная эпифизарная дисплазия
Гемимелическая эпифизарная дисплазия
Локальная эпифизарная дисплазия тазобедренного сустава
Диастрофическая дисплазия
Болезнь Волкова
Спондилокостальный дизостоз
Синдром Клиипеля—Фейля—Шпренгеля
Трихоринофалангеальная дисплазия
Физарные дисплазии
Гипохондроплазия
Экзостозная хондродисплазия
Локальные формы физарных дисплазий
Дисплазия вертлужной впадины
Болезнь Эрлахера—Блаунта
Дисплазия шейки плеча
Болезнь Маделунга
Дисплазия-дизостозы
Метафизарные дисплазии
Дисхондроплазия
Синдром Маффуччи
Метафизарные хондродисплазии
Собственно костные дисплазии
Болезнь Камурати—Энгельманна
Мелореостоз
Остеопойкилия
Мраморная болезнь
Миелосклероз
Болезнь Педжета

Очень близко к мраморной болезни по рентгенологической картине стоит остеосклеротическая анемия, или миелосклероз. А. В. Русаков (1959) называл это заболевание «остеомиелопоэтическая дисплазия». Оно является свидетельством единства костной и кроветворной тканей. Если при мраморной болезни первично нарушается остеогенез, а вслед за ним пассивно возникает нарушение гемопоэза, которое организм на протяжении заболевания пытается компенсировать, мобилизуя все вспомогательные механизмы кроветворения, то при остеомиелодисплазии пусковой механизм патологического процесса заключается в самой кроветворной ткани. В костях первично происходит системное замещение активного кроветворного костного мозга волокнистой фиброзной тканью. Костные изменения развиваются как вторичные и выражены в разной степени. Вначале может произойти лишь груботрабекулярная перестройка костной структуры с утолщением костных балок. При прогрессировании патологического процесса усиливается и склероз. Он может стать очаговым и даже сплошным,  давая картину «мраморности». Поражаются главным образом кости таза и туловища, реже проксимальные концы трубчатых костей. Кисти, стопы и череп не изменяются. Патологические переломы не возникают. Обязательной для мраморной болезни симметричности костных изменений и их толчкообразного прогрессирования не наблюдается. Ведущим симптомом является нарушение кроветворения во всей гемопоэтической системе, костные же изменения могут быть незначительными даже при длительном течении заболевания, заканчивающегося летальным исходом.
Группа заболеваний, при которых в костях развиваются склеротические изменения, очень обширна. Прежде всего это группа нефропатий различного генеза, возникающих как в детском возрасте, так и у взрослых. Это большая группа заболеваний крови — различные анемии и поражения опухолевого характера—лимфогранулематоз и миеломатоз. В связи с этим мраморную болезнь необходимо дифференцировать от многих заболеваний.



 
« Клинико-гормональная характеристика подростков, лечившихся от крипторхизма   Клиническая анатомия сердца »