Начало >> Статьи >> Архивы >> Клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета

Синдром Морганьи - Клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета

Оглавление
Клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета
Введение
Остеогенез скелета в норме
Несовершенный фиброгенез
Полиоссальная фиброзная дисплазия
Монооссальная и монолокальная фиброзная дисплазия
Сочетанные формы фиброзной дисплазии - болезнь Олбрайта
Синдром Морганьи
Черепно-ключичный дизостоз
Пикнодизостоз
Черепно-лицевой дизостоз
Остеодисплазия Мелника—Нидлза
Челюстно-лицевой дизостоз
Болезнь Пайла
Хрящевые дисплазии
Эпифизарные дисплазии
Спондилоэпифизарные дисплазии
Спондилоэпиметафизарные дисплазии
Псевдоахондроплазия
Множественная эпифизарная дисплазия
Точечная эпифизарная дисплазия
Гемимелическая эпифизарная дисплазия
Локальная эпифизарная дисплазия тазобедренного сустава
Диастрофическая дисплазия
Болезнь Волкова
Спондилокостальный дизостоз
Синдром Клиипеля—Фейля—Шпренгеля
Трихоринофалангеальная дисплазия
Физарные дисплазии
Гипохондроплазия
Экзостозная хондродисплазия
Локальные формы физарных дисплазий
Дисплазия вертлужной впадины
Болезнь Эрлахера—Блаунта
Дисплазия шейки плеча
Болезнь Маделунга
Дисплазия-дизостозы
Метафизарные дисплазии
Дисхондроплазия
Синдром Маффуччи
Метафизарные хондродисплазии
Собственно костные дисплазии
Болезнь Камурати—Энгельманна
Мелореостоз
Остеопойкилия
Мраморная болезнь
Миелосклероз
Болезнь Педжета

G. В. Morgagni (1761), основываясь на результатах вскрытия женщины 75 лет, описал изменения в черепе, выражавшиеся в эностозе чешуи лобной кости. Заболевание было подробно описано D. Henschen (1937) и фигурирует в литературе под названием «синдром Морганьи», или «синдром Морганьи—Хеншена». Поскольку заболевание наблюдалось у женщин, находившихся в климактерическом периоде, и у некоторых из них сопровождалось эндокринными расстройствами и нарушениями обмена (огрубение голоса, усиление волосистости на лице, ожирение), синдром Морганьи был отнесен в группу эндокринных заболеваний плюригландулярного генеза с характерной для них триадой: эностоз лобной кости, вирилизм, ожирение.
За последние годы нами накоплен значительный материал (45 наблюдений), касающийся синдрома Морганьи. Анализ этого материала показал, что эностоз лобной кости встречается достаточно часто у лиц молодого возраста — в 25—30 лет, и не сопровождается какими-либо выраженными клиническими проявлениями. Часть этих больных были направлены на рентгенологическое исследование черепа невропатологами по поводу незначительных головных болей, головокружения, иногда двоения в глазах. Лишь у некоторых из них наблюдались нарушения менструального цикла. У части больных эностоз был выявлен при изучении снимков околоносовых пазух и не сопровождался клиническими проявлениями. Только у 7 больных обнаружены выраженные эндокринные нарушения.
Выраженность эностоза у наблюдавшихся нами больных была различной — от незначительного утолщения внутренней пластинки диплоэ чешуи лобной кости на небольшом протяжении (рис. 2.23) до массивных подушкообразных напластований в средней и нижней части лобной кости, разделенных основанием серповидного отростка твердой мозговой оболочки, от которого в стороны отходят как бы дополнительные «перетяжки».
Синдром Морганьи. Нерезко выраженный эностоз лобных костей
Рис. 2.23. Синдром Морганьи. Нерезко выраженный эностоз лобных костей.

Вследствие этого на рентгенограмме в прямой проекции образуется очень своеобразная звездчатая фигура просветления на фоне массивного уплотнения (рис. 2.24). Почти у трети больных в большом серповидном отростке на уровне эностоза обнаруживают конгломераты обызвествлении (рис. 2.25). В части случаев эностоз распространяется и за пределы чешуи лобной кости, переходя через венечный шов на теменные или распространяясь на надглазничные части лобной кости, т. е. на основание черепа, захватывая переднюю и среднюю черепные ямки. В этих случаях и возникали сопутствующие вторичные эндокринные расстройства, как при болезни Олбрайта. Изменений в остальных костях скелета мы не обнаруживали.

Синдром Морганьи. Массивные подушкообразные фрагментированные утолщения всей лобной кости
Рис. 2.24. Синдром Морганьи. Массивные подушкообразные фрагментированные утолщения всей лобной кости.
Все изложенное выше позволяет считать, что синдром Моргаиьи — также одно из проявлений фиброзной дисплазии костей мозгового черепа. Различают «полный» синдром Морганьи, при котором наблюдается вся триада признаков, и «неполный», когда ведущим является эностоз чешуи лобной кости.

Синдром Морганьи. Обызвествление в сагиттальном синусе большого серповидного отростка
Рис. 2.25. Синдром Морганьи. Обызвествление в сагиттальном синусе большого серповидного отростка, а — в области родничка; б — у лобного гребешка.



 
« Клинико-гормональная характеристика подростков, лечившихся от крипторхизма   Клиническая анатомия сердца »