Начало >> Статьи >> Архивы >> Компьютерная томография мозга

Наследственные заболевания ЦНС - Компьютерная томография мозга

Оглавление
Компьютерная томография мозга
Принцип получения изображения
Компьютерная томография головного мозга в норме
КТ головного мозга в норме - средний уровень
КТ головного мозга в норме - верхний уровень, цистернография
Симптомы поражения головного мозга
Кровоизлияния в мозг
Эволюция кровоизлияний в мозг по данным компьютерной томографии
Внутримозговые кровоизлияния
Медиальные кровоизлияния
Субарахноидальные кровоизлияния
Эпидуральные геморрагии
Инфаркты мозга
Осложнения инфарктов мозга
Супратенториальные инфаркты мозга
Субтенториальные инфаркты мозга
Сосудистые энцефалопатии
Воспалительные и паразитарные заболевания ЦНС
Арахноидит головного мозга
Абсцессы головного мозга
Цистицеркоз головного мозга
Рассеянный склероз и другие демиелинизирующие заболевания
Наследственные заболевания ЦНС
Болезнь Вильсона—Коновалова
Пороки развития головного мозга
Пороки развития сосудов головного мозга
Опухоли головного мозга
Олигодендроглиальные опухоли
Гиперденсивные внутричерепные менингиомы
Опухоли, исходящие из оболочек нервов
Опухоли, исходящие из кровеносных сосудов
Опухоли гипофиза
Дизонтогенетические опухоли головного мозга
Критерии дифференциальной диагностики поражений головного мозга
Методологические аспекты
Векторные характеристики изображений
Практические аспекты в клинической неврологии

Глава 7. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Наследственные заболевания нервной системы включают разнообразные нозологические формы, которые объединяет неуклонное, прогрессирующее течение.
Возможности метода КТ в диагностике наследственных заболеваний ограничены, однако при некоторых из них, сопровождающихся макроскопически обнаруживаемыми очаговыми изменениями в веществе мозга, а также увеличением различных отделов ликворного пространства, КТ дает ценную информацию.
Наиболее выраженные и постоянные изменения на томограммах можно выявить у больных с разными формами мозжечковых дегенерации, при хорее Гентингтона и гепато-церебральной дистрофии. У больных с такими нозологическими формами, как болезнь Галлервордена—Шпатца, болезнь Штрюмпеля, торсионная дистония, миоклонус эпилепсия, результаты томографического исследования бывают, как правило, негативными.

Спиноцеребеллярные атаксии

Семейная атаксия Фридрейха — сравнительно редкое наследственное заболевание, характеризующееся прогрессирующим расстройством координации. Клиническая диагностика при наследственно-семейных атаксиях в ряде случаев представляет значительные трудности, а при некоторых формах точный диагноз может быть поставлен только на вскрытии. Чрезвычайно сложна и дифференциальная диагностика различных форм гередитарных атаксий [Верещагин Н. В. и др., 1980].
Компьютерно-томографическому обследованию подвергались больные с мозжечковой дегенерацией, в том числе с болезнью Пьера-Мари, врожденной и поздней атрофией мозжечка, с оливопонтоцеребеллярной дегенерацией и атаксией Фридрейха.
В качестве томографических критериев атрофии мозжечка использовались такие параметры, как максимальное количество борозд в обоих полушариях мозжечка, степень увеличения индекса IV желудочка.
В табл. 4 представлены КТ данные, полученные у больных с атаксией Фридрейха и с мозжечковой дегенерацией.
Таблица 4
Компьютерно-томографический данные при болезни Фридрейха и мозжечковой атаксии


Больные

Средняя длительность заболевания, годы

Среднее количество полушарных борозд мозжечка

Среднее значение индекса IV желудочка

Болезнь Фридрейха n = 12 (средний возраст 25, 4 года; 17—48)

14, 3 (3-39)

Не визуализировались, у одного больного выявлялось 6 борозд

12, 1 (11—13, 2)

Мозжечковая атаксия n = 22 (средний возраст 41, 7 года; 18—63)

8, 8 (2-30)

6, 8 (1-10)
В одном случае не визуализировались, в одном — диффузное расширение субарахноидального пространства мозжечка

21, 4 (7-27)

Как следует из табл. 4, томографические признаки атрофии мозжечка выявляются главным образом у больных с различными формами мозжечковых атаксий.

При болезни Фридрейха патологоанатомически обнаруживают истончение спинного мозга, особенно белого вещества, дистрофию задних столбов, пирамидных и мозжечковых путей в боковых столбах, изменения в мозжечке, как правило, не наблюдаются. При мозжечковых дегенерациях отмечается гипоплазия мозжечка, моста мозга. На рис. 154, а, б; 155, а, б; 156, а, б, в показаны различные по степени выраженности варианты атрофии мозжечка.

Атрофия мозжечка
154 Атрофия мозжечка. а — полушарий мозжечка; б — червя.

Варианты выраженной атрофии мозжечка
Варианты умеренно выраженной атрофии мозжечка
156 Варианты выраженной атрофии мозжечка .
155 Варианты умеренно выраженной атрофии мозжечка. Отмечается заметное увеличение IV желудочка; а, б — разные уровни срезов.

Хорея Гентингтона

Морфологические изменения, обнаруживаемые при хорее Гентингтона, носят диффузный характер. Объем и масса мозга несколько уменьшены, желудочки расширяются за счет изменения величины скорлупы и хвостатых тел. Имеются также грубые дегенеративные изменения Е коре мозга, которые сопровождаются увеличением субарахноидальных пространств верхнебоковой поверхности полушарий большого мозга.
На компьютерных томограммах у больных с хореей Гентингтона выявляются признаки разной степени наружной и внутренней гидроцефалии. Как правило, отмечается равномерное увеличение желудочковой системы и субарахноидального пространства (рис. 157; см. рис. 156).

Хорея Гентингтона
157. Хорея Гентингтона.
а — слабо выраженные признаки корковой атрофии, внутренней гидроцефалии; б — выраженная и симметричная гидроцефалия, заметное увеличение ширины полушарных борозд, особенно в лобной доле.



 
« Комплементарная медицина   Коррекция нарушений липидного обмена у детей страдающих инсулинзависимым сахарным диабетом с помощью электропунктуры »