Начало >> Статьи >> Архивы >> Компьютерная томография мозга

Болезнь Вильсона—Коновалова - Компьютерная томография мозга

Оглавление
Компьютерная томография мозга
Принцип получения изображения
Компьютерная томография головного мозга в норме
КТ головного мозга в норме - средний уровень
КТ головного мозга в норме - верхний уровень, цистернография
Симптомы поражения головного мозга
Кровоизлияния в мозг
Эволюция кровоизлияний в мозг по данным компьютерной томографии
Внутримозговые кровоизлияния
Медиальные кровоизлияния
Субарахноидальные кровоизлияния
Эпидуральные геморрагии
Инфаркты мозга
Осложнения инфарктов мозга
Супратенториальные инфаркты мозга
Субтенториальные инфаркты мозга
Сосудистые энцефалопатии
Воспалительные и паразитарные заболевания ЦНС
Арахноидит головного мозга
Абсцессы головного мозга
Цистицеркоз головного мозга
Рассеянный склероз и другие демиелинизирующие заболевания
Наследственные заболевания ЦНС
Болезнь Вильсона—Коновалова
Пороки развития головного мозга
Пороки развития сосудов головного мозга
Опухоли головного мозга
Олигодендроглиальные опухоли
Гиперденсивные внутричерепные менингиомы
Опухоли, исходящие из оболочек нервов
Опухоли, исходящие из кровеносных сосудов
Опухоли гипофиза
Дизонтогенетические опухоли головного мозга
Критерии дифференциальной диагностики поражений головного мозга
Методологические аспекты
Векторные характеристики изображений
Практические аспекты в клинической неврологии

Гепато-церебральная дистрофия (болезнь Вильсона—Коновалова)
Первое описание изменений на компьютерных томограммах при этой болезни относится к 1977 г. [Kendall В. et al., 1977]. В опубликованных за последующие 5 лет немногочисленных работах, посвященных анализу компьютернотомографических признаков гепато-церебральной дистрофии, четко сформулировано положение о том, что в значительном количестве наблюдений не выявляется никаких изменений на томограммах; если же они определяются, то это снижение плотности (гиподенсивные зоны) в базальных ядрах, реже в таламусе и мозжечке, и расширение борозд полушарий большого мозга и мозжечка, что многими авторами обозначается как «атрофия» [Kendall В. et al., 1977; Merland. Т., 1978; Nelson R. et al., 1979; Hank S. and Post M., 1981; Kendall В. et al.. 1981].

В опубликованных работах основное внимание уделено клинико-компьютерно-томографическим корреляциям с акцентом на контроль за патогенетической терапией. Для объяснения снижения плотности на компьютерных томограммах привлекались основные положения патологической анатомии болезни Вильсона—Коновалова. В. Kendall и соавт. (1979) сопоставили один из уровней рентгенологического исследования с изображением горизонтального среза мозга, иллюстрирующим работу Вильсона [Wilson К., 1914], и сделали вывод, что гиподенсивные зоны в области базальных ядер соответствуют структурным повреждениям в них. Такой методологический подход чреват ошибочными выводами. В первой работе Kendall В. и соавт. (1977), проведенной, правда, на компьютернотомографической модели EMI-1000 (I поколения), у больного было описано повышение плотности в таламусах до 200 ед. Н. Без морфологической верификации авторы приняли эти изменения как проявление болезни Вильсона, с легкостью объяснив гиперденсивные зоны избыточным отложением меди, исходя из представлений о патогенезе заболевания. В 1981 г. В. Kendall и соавт, отказались от первичного заключения и, как все другие исследователи, считают рентгенологическим признаком патологии мозга при болезни Вильсона снижение плотности в базальных ядрах. Достаточно большой опыт использования КТ в диагностике гепато-церебральной дистрофии позволяет отечественным и зарубежным исследователям выделять несколько групп больных: пациенты, у которых имеют место выраженные клинические, биохимические и рентгенологические признаки болезни; отчетливые клинические и биохимические симптомы заболевания не сопровождаются какими-либо изменениями на компьютерных томограммах; в ряде наблюдений описываются нарушения медного обмена и снижение церулоплазмина в сочетании с рентгенологическими изменениями, но без клинических симптомов болезни. Иными словами не выявляются определенные прямые корреляции между клиническим, биохимическим и рентгенологическими признаками болезни Вильсона - Коновалова. Что касается попыток проследить динамику компьютерно-томографических изменений при патогенетической терапии (лечение пеницилламином), то можно отметить лишь указания на уменьшение зон снижения плотности в некоторых наблюдениях [Nelson E. et al., 1979], в большинстве же случаев подчеркивается диссоциация между выраженностью эффективного лечения, исчезновением симптомов, возрастанием купрурии, с одной стороны, и стойкостью, а иногда и прогрессированием рентгенологических признаков патологии в мозге — с другой ([Kendall В. et al., 1981; Harik S., PostM., 1981].
КТ симптомами патологии мозга при болезни Вильсона—Коновалова являются снижение плотности (прямой признак) и расширение борозд полушарий большого мозга и мозжечка, которые могут быть как прямым, так и косвенным признаком повреждения вещества мозга. Изменения плотности локализуются в базальных ядрах (скорлупе, бледном шаре) полушарий большого мозга, таламусе и ядрах мозжечка (рис. 158, 159). Совершенно бесспорно, что отсутствие изменении плотности на компьютерных томограммах при наличии четких клинических и биохимических признаков гепато-церебральной дистрофии не исключает развитие патологических изменений в головном мозге, выявление которых ограничено возможностями Метода на данном этане его развития (рис. 160).
Правильно оценить структурные основы компьютерно-томографических данных при болезни Вильсона—Коновалова можно, опираясь на фундаментальные исследования патологии ЦНС, проведенные Н. В. Коноваловым и его учениками, а также учитывая основные положения проблемы соотношения печени и мозга. Тяжелые многогранные нарушения метаболизма, характерные для гепато-церебральной дистрофии, реализуются в ЦНС по определению Н. В. Коновалова цитотоксическим и ангиотоксическим компонентами. В головном мозге развиваются отечные повреждения, полные и неполные некрозы, которые всегда сочетаются с тяжелыми изменениями глии. Сопоставление данных КТ и морфологического исследования мозга в летальных случаях болезни Вильсона—Коновалова позволяют определить, какие структурные изменения определяют снижение плотности (гиподенсивное состояние), нормальные показатели ее (изоденсивное состояние), а также с чем связано расширение борозд больших полушарий и мозжечка.
Снижение плотности на компьютерных томограммах в базальных ядрах определяется двумя процессами — полным некрозом и отеком. В ранних стадиях заболевания они, по-видимому, сочетаются, отражая цитотоксический и ангиотоксический компоненты патогенеза гепато-церебральной дистрофии. Эволюция: в зонах полного некроза гиподенсивные изменения отражают стадии скопления макрофагов с нейтральными липидами и формирование полостей. Острые отечные повреждения могут переходить в стадию хронического отека, что также обусловливает снижение плотности. Преобладание цитотоксического компонента приводит к развитию неполного некроза, организация которого заканчивается образованием так называемого изоморфного глиоза, плотность в этих участках мало или совсем не отличается от окружающих образований мозга, не вовлеченных в патологический процесс. В скорлупе, например, могут одновременно выявляться узкая зона снижения плотности (стрелка на рис. 161, а), неизмененная плотность, что соответствует наличию в одном образовании участков неполного, полного (рис. 161, в) некрозов и выраженной пролиферации глин (рис. 161, г). Комплекс этих изменений приводит к уменьшению объема скорлупы и расширению близко расположенных борозд полушарий большого мозга (рис. 161). Вероятно, выявляемые стабильно при динамическом компьютерно-томографическом исследовании гиподенсивные зоны отражают полный некроз в различных стадиях его развития.
Исчезновение первоначального снижения плотности в результате эффективной терапии может быть признаком преобладания цитотоксического компонента с развитием отека и неполных некрозов. Отек может претерпеть обратное развитие, а организация неполного некроза приводит к возникновению глиоза, не выявляемого методом КТ.
Гепато-церебральная дистрофия
158. Гепато-церебральная дистрофия. Линейное снижение плотности в скорлупе с обеих сторон (указано стрелкой).

Гепато-церебральная дистрофия. Снижение плотности в таламусах
161. Гепато-церебральная дистрофия, а — узкая зона снижении плотности в скорлупе (указано стрелками); б — срез мозга (смерть больного произошла через 1 мес после компьютерной томографии) - уменьшение величины скорлупы и губчатость ткани в ней.
159 Гепато-церебральная дистрофия. Снижение плотности в таламусах.

160. Гепато-церебральная дистрофия; в полушариях большого мозга нет изменений плотности.
КТ при болезни Вильсона—Коновалова
162. Гепато-церебральная дистрофия. а — расширение борозд полушарий большого мозга;
Гепато-церебральная дистрофия - расширение борозд мозжечка
163. Гепато-церебральная дистрофия - расширение борозд мозжечка

В основе изоденсивных состояний на КТ при болезни Вильсона— Коновалова лежат те структурные изменения, которые, по терминологии Н. В. Коновалова, относятся к цитотоксическим и определяют возникновение неполного некроза, т. е. гибели нейронов, тяжелой патологии глии и последующего заместительного глиоза. Именно при преимущественном развитии этого патологического процесса возможно первоначальное и стойкое наличие изоденсивных состояний на КТ при выраженной клинической картине заболевания. Если же при первых КТ исследованиях отмечаются гиподенсивные зоны, а при повторных на фоне патогенетического лечения они исчезают, можно думать, что снижение плотности было обусловлено отеком, сопровождающим цитотоксические изменения.
Большинство исследователей [Merland J. et al., 1978; Nelson S. et al., 1979; Kendall В. et al., 1981, и др. ], описывая расширение борозд больших полушарий и мозжечка, а также различных отделов желудочковой системы, определяют эти изменения как атрофию. Сопоставление рентгенологических и морфологических данных дает основание считать, что наличие на компьютерных томограммах широких борозд может быть результатом двух типов структурных изменений. Один — это развитие патологического процесса непосредственно в коре полушарий большого мозга — ламинарные неполные некрозы [Коновалов Н. В., 1967] с последующим формированием глиомезодермальных рубцов (рис. 162, а, б), которые обусловливают истончение коры извилины и локальное расширение борозд. Второй — это диффузное и симметричное расширение крупных борозд полушарий большого мозга и мозжечка как реакция на уменьшение объема базальных ядер (чаще всего скорлупы, бледного шара и ядер мозжечка) (рис. 163, а, б, в). В обоих вариантах этот рентгенологический признак является постоянным.



 
« Комплементарная медицина   Коррекция нарушений липидного обмена у детей страдающих инсулинзависимым сахарным диабетом с помощью электропунктуры »