Начало >> Статьи >> Архивы >> Компьютерная томография мозга

Пороки развития головного мозга - Компьютерная томография мозга

Оглавление
Компьютерная томография мозга
Принцип получения изображения
Компьютерная томография головного мозга в норме
КТ головного мозга в норме - средний уровень
КТ головного мозга в норме - верхний уровень, цистернография
Симптомы поражения головного мозга
Кровоизлияния в мозг
Эволюция кровоизлияний в мозг по данным компьютерной томографии
Внутримозговые кровоизлияния
Медиальные кровоизлияния
Субарахноидальные кровоизлияния
Эпидуральные геморрагии
Инфаркты мозга
Осложнения инфарктов мозга
Супратенториальные инфаркты мозга
Субтенториальные инфаркты мозга
Сосудистые энцефалопатии
Воспалительные и паразитарные заболевания ЦНС
Арахноидит головного мозга
Абсцессы головного мозга
Цистицеркоз головного мозга
Рассеянный склероз и другие демиелинизирующие заболевания
Наследственные заболевания ЦНС
Болезнь Вильсона—Коновалова
Пороки развития головного мозга
Пороки развития сосудов головного мозга
Опухоли головного мозга
Олигодендроглиальные опухоли
Гиперденсивные внутричерепные менингиомы
Опухоли, исходящие из оболочек нервов
Опухоли, исходящие из кровеносных сосудов
Опухоли гипофиза
Дизонтогенетические опухоли головного мозга
Критерии дифференциальной диагностики поражений головного мозга
Методологические аспекты
Векторные характеристики изображений
Практические аспекты в клинической неврологии

Глава 8. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА И ЕГО СОСУДОВ
Пороки развития ЦНС или, как их иначе называют, аномалии, возникают в результате нарушения эмбрионального развития.
Под аномалией в настоящее время понимают врожденное, стойкое, не прогрессирующее изменение структуры органа или ткани, присущей данному биологическому типу.
Нарушение в процессе эмбриогенеза последовательности развития нервной трубки зародыша человека и эмбрионального сосудистого сплетения может привести к полному или частичному недоразвитию отдельных мозговых структур или элементов сосудистой сети.
Нарушения правильного развития эмбриона могут быть обусловлены либо генетическими факторами, либо воздействием внешнего повреждающего агента. Значение и удельный вес генетических факторов в возникновении пороков развития еще недостаточно выяснены.
Внешние факторы могут воздействовать как на эмбрион непосредственно, так и через организм матери. Внешними факторами, влияющими на зародыш, могут быть лучевая энергия, лекарственные препараты, травма, высокая или низкая температура, инфекции, перенесенные матерью (краснуха, токсоплазмоз, грипп и др. ).
Наиболее тяжелые пороки развития возникают при действии вредящего агента в начале закладки нервной трубки, а именно на 3—4-й неделе. Порок развития, проявляющийся отсутствием органа или ткани, обозначают термином «аплазия» — прекращение образования новых элементов ткани или как синоним употребляют агенезия — отсутствие некоторых частей тела [Гулькевич Ю. В., Кулаженко В. П., 1974].
Этот порок развития возникает при отсутствии или рассасывании зародышевой закладки. Некоторые виды аплазии не совместимы с жизнью, например анэнцефалия (отсутствие головного мозга), другие, напротив, полностью компенсируются иными структурами и могут не проявляться клинически.
Недоразвитие той или иной структуры или органа определяют термином «гипоплазия» или его синонимом — «гипогенезия».
В настоящем разделе будут описаны лишь те пороки развития, которые могут быть установлены при использовании возможностей компьютерно-томографического исследования.
Агенезия мозолистого тела — отсутствие мозолистого тела может быть полным или частичным.
Компьютерно-томографическая картина весьма характерна: наблюдается увеличение расстояния между передними рогами боковых желудочков (рис. 164, а, б), верхнемедиальные их границы раздвинуты в стороны; III желудочек стоит высоко — между нижнемедиальными контурами передних рогов боковых желудочков.
Агенезия мозолистого тела [Probst E., 1973] обычно не сопровождается клинической симптоматикой.
Агенезия прозрачной перегородки, так же как и мозолистого тела, может быть полной или частичной. Если имеет место полное отсутствие прозрачной перегородки, боковые желудочки мозга составляют одну единую полость. Этот порок развития встречается редко (Снесарев П. Е., 1950; Струков А. П., 1976], чаще обнаруживают частичную агенезию прозрачной перегородки. При этом пороке развития в прозрачной перегородке образуются кисты; киста в переднем ее отделе носит название V желудочка, в заднем отделе — VI желудочка или, по фамилии анатома, впервые в 1851 г. описавшего эту аномалию, — полостью Verge. Наличие полостей в прозрачной перегородке не имеет клинического проявления, выявление этого порока развития может иметь значение только как констатация возможности наличия и других аномалий. Полости в переднем и заднем отделах прозрачной перегородки могут встречаться изолированно, но могут наблюдаться и одновременно; в последнем случае может иметь место узкий канал, соединяющий эти две полости — aqueductus ventriculi Verge.
При компьютерно-томографическом исследовании полости в прозрачной перегородке выглядят как линзообразное образование пониженной плотности, расположенное между контурами передних рогов боковых желудочков (см. рис. 164, 6). Решить вопрос о наличии полости в переднем или заднем отделе прозрачной перегородки, вероятно, может помочь сопоставление последовательных компьютерно-томографических срезов. Полости в прозрачной перегородке чаще всего не сообщаются с боковыми желудочками, но в ряде случаев наблюдают их сообщение с одним или обоими боковыми желудочками, а иногда и с III желудочком, оценить это позволяет контрастная цистернография (см. рис. 164, 6).
Агенезия мозолистого тела
164. Агенезия мозолистого тела.
а — определяется значительное увеличение расстояния между передними рогами боковых желудочков мозга, верхне-медиальные их границы раздвинуты, между передними рогами боковых желудочков определяется дополнительная тень пониженной плотности линзообразной формы — «полость V желудочка»; б — после эндолюмбального введения контрастного вещества заполнились левый передний рог и «полость V желудочка», что доказывает наличие сообщении между ними.

В отличие от описанных выше аномалий ряд пороков развития ликворосодержащих пространств приводит к появлению клинической симптоматики в связи с тем, что при этом развивается так называемая врожденная гидроцефалия.
Врожденная гидроцефалия — этот термин определяет избыточное накопление ликвора в желудочках мозга — внутренняя гидроцефалия, или в субарахноидальных пространствах — наружная гидроцефалия. Врожденная внутренняя гидроцефалия возникает вследствие порока развития межжелудочковых сообщений: атрезии или сужения отверстий межжелудочкового (Монро), Люшка, Мажанди, а также атрезии или раздвоения водопровода среднего мозга (сильвиева). В результате недоразвития или отсутствия этих образований происходит нарушение ликвороциркуляции и избыточное накопление ликвора в отделах желудочковой системы, расположенных выше аномалии.
При атрезии или сужении одного межжелудочкового отверстия (Монро) развивается гидроцефалия гомолатерального бокового желудочка, при несостоятельности этих; двух межжелудочковых отверстий происходит расширение обоих боковых желудочков; при нарушении проходимости водопровода среднего мозга развивается увеличение обоих боковых и III желудочка (рис. 165, а, б, в, г). При атрезии отверстий Мажанди и Люшка возникает увеличение всех отделов желудочковой системы мозга.
Клиническое проявление врожденной гидроцефалии обусловлено степенью ее выраженности, которая в свою очередь зависит от того, затруднены или отсутствуют сообщения между различными уровнями ликворной системы, а также от уровня, где это происходит. Неврологическая симптоматика бывает многообразна, но на первом месте стоит поражение черепных нервов, возникающее в результате их сдавления мозгом, придавленным к основанию черепа чрезмерно расширенными желудочками. Врожденная гидроцефалия относится к хроническим формам, клиническая симптоматика развивается постепенно, усиливаясь с течением времени.
Ранняя диагностика врожденной гидроцефалии чрезвычайно важна в связи с повышенной ранимостью мозга в раннем возрасте, с одной стороны, и большими компенсаторно-восстановительными возможностями, с другой стороны. Лечение гидроцефалии в зависимости от ее степени и выраженности может быть медикаментозным или хирургическим (путем наложения дренажей). Точная локализация уровня облитерации ликворной системы с помощью КТ имеет решающее значение для выбора метода хирургического лечения.
Наиболее точно, быстро и необременительно для пациента позволяет оценить состояние всех отделов ликворной системы и уровень затруднения ликвороциркуляции компьютерно-томографическое исследование [Laffey P. et al., 1976].
В настоящее время ряд сочетаний клинических симптомов, наблюдаемых при определенном виде аномалии, выделен в самостоятельные нозологические формы. Так, например, комплекс симптомов, возникающих при атрезии отверстий Л юшка и Мажанди: птоз, паралич лицевого нерва, застойные соски зрительных нервов в сочетании с врожденной гидроцефалией — увеличение всех отделов желудочковой системы, получил название синдрома Dendy—Walker [В. И. Ветощук, 1976].
Сочетание аномалии шейного отдела позвоночника (окципитализация I шейного позвонка и высокое стояние зубовидного отростка II шейного позвонка) с пороком развития ЦНС и ликворных пространств (каудальное смещение мозжечка, мозгового ствола и IV желудочка с наличием удлинения сильвиева водопровода и сопутствующей гидроцефалии — увеличение боковых и III желудочков мозга) описано как синдром Arnold—Chiari.
Врожденная внутренняя гидроцефалия нередко сочетается с другим видом аномалии—порэнцефалией.

Порэнцефалия неясного генеза
165. Внутренняя гидроцефалия. Нормальная конфигурация IV желудочка в резкое расширение III и боковых желудочков мозга, включая нижние рога (а, б, в, г — разные уровни срезов).
166. Порэнцефалия неясного генеза. Вблизи переднего рога правого бокового желудочка, сливаясь с ним, определяется образование округлой формы с четкими контурами, по плотности равное ликвору (а, б — разные уровни срезов).

Порэнцефалия — патологические кистозные полости разной формы и величины, расположенные в веществе мозга и содержащие церебрально-спинальную или кистозную жидкость [Иргер И. М., 1974].
Возникают порэнцефалии в результате нарушения формирования полушарий головного мозга. При этом отдельные участки головного мозга вовсе не развиваются [Снесарев П. Е., 1950]. Различают врожденные истинные и врожденные ложные порэнцефалии. Первые, как уже было сказано, образуются в результате нарушения эмбриогенеза, вторые — врожденные ложные порэнцефалии являются следствием кровоизлияния или ишемического повреждения мозга (постинфарктная киста), последние чаще наблюдаются в бассейне средней мозговой артерии |Шамбуров Д. А., 1960].
Врожденная ложная порэнцефалия может возникнуть в разные периоды развития плода. Повреждающим фактором чаще является внутриутробная асфиксия и родовая травма. В отличие от истинных врожденных порэнцефалии, которые сообщаются с желудочковой системой, ложные порэнцефалии не сообщаются с желудочками мозга [Снесарев П. Е., 4950; Силяева Н. Ф., 1970].
Диагноз врожденной истинной порэнцефалии при компьютерно-томографическом исследовании может быть поставлен при выявлении патологической зоны округлой формы с четкими контурами, по плотности равной ликвору, сообщающейся с полостью желудочков (рис. 166, а, б) [Laifey P. et al., 1976]. Наличие или отсутствие сообщения с желудочковой системой в ряде случаев приходится уточнять с помощью цистернографии.
Другой вид аномалии — микрогирия — дает томографическую картину чрезмерного накопления цереброспинальной жидкости в субарахноидальном пространстве. При этом пороке развития наблюдается недоразвитие извилин головного мозга. При КТ в этих случаях обнаруживают уменьшение объема соответствующего отдела мозга, а на месте, где в норме определяется мозговое вещество, выявляют зону пониженной плотности с коэффициентом поглощения, равным ликвору (рис. 167, а, б), что отображает истинное положение вещей, так как в этом случае происходит замещение свободного в черепной коробке пространства ликвором. В связи с этим, несмотря на наличие разницы объемов между двумя полушариями мозга, не происходит дислокации срединных структур мозга и желудочковой системы.



 
« Комплементарная медицина   Коррекция нарушений липидного обмена у детей страдающих инсулинзависимым сахарным диабетом с помощью электропунктуры »