Начало >> Статьи >> Архивы >> Неотложная помощь в педиатрии

Псевдопилоростеноз - Неотложная помощь в педиатрии

Оглавление
Неотложная помощь в педиатрии
Асфиксия новорожденного
Внутричерепные кровоизлияния у новорожденных
Диафрагмальная грыжа у новорожденного
Болезнь легочных гиалиновых мембран
Кардиоваскулярная форма пневмонии
Капиллярный бронхит
Псеводокруп
Дифтерийный круп
Аспирация инородного тела
Спонтанный пневмоторакс
Бронхиальная астма
Гипоксемические кризы
Эпилепсия
Тетания
Гипокальциемия
Гиперкальциемия, гипервитаминоз D
Столбняк
Фебрильные судороги
Судороги при острых менингитах
Судороги при острых энцефалитах, нарушениях обмена
Острая сердечная недостаточность
Сердечная астма
Пароксизмальная тахикардия
Сердечная блокада
Коллапс
Диабетическая кома
Гипогликемическая кома при диабете
Азотемическая уремия
Хлоропривная азотемическая уремия
Экламптическая уремия (псевдоуремия)
Печеночная кома
Кризы недостаточности надпочечников
Псевдопилоростеноз
Нарушения калиемии
Токсикозы в грудном возрасте
Синдром Уатерхуса-Фридериксена
Токсическая скарлатина
Токсический грипп
Геморрагическая болезнь новорожденного
Кокардная и молниеносная пурпура
Кровоизлияния в пищевод и желудок
Кровоизлияния в кишечник
Гематурия
Неостанавливающиеся кровоизлияния из ран
Постгеморрагическая негемолитическая анемия у новорожденного
Острые гемолитические состояния
Гемолитические приступы при болезни Минковского-Шоффара
Острые гемолитические состояния при медикаментозном лечении
Фавизм и анемия Ледерера-Бриля
Обильная и ацетонемическая рвота
Острый живот
Острый аппендицит
Пневмококковый перитонит и ущемление грыжи
Почечная колика  при почечно-каменной болезни
Анафилактический шок
Посттрансфузионный шок
Сотрясение и ушиб мозга
Отравления: адреналин, акрихтин, алкоголь
Отравления: анилиновые краски
Отравления: антигистаминовые производные, анальгин
Отравления: аспирин, атропин
Отравления: барбитураты
Отравления: соли бария, белергал, бензин
Отравления: бромиды, ДДТ
Отравления йодом, кокаином
Отравления щелочами и кислотами
Отравления кофеином, марганцовкой, медью
Отравления экстрактом мужского папоротника, мышьяком
Отравления препаратами наперстянки, нафталином
Отравления нитратами и нитритами, угарным газом
Отравления оловом, опием
Отравления паратионом, солями ртути
Отравления сантонином,  свинцом
Отравления сернокислой магнезией,  скипидаром, стрихнином
Отравления сурьмой,  формалином
Отравления фосфором, хеноподиевым маслом, хинином, хлоралгидратом
Отравления синильной кислотой
Отравления цинком,  четыреххлористым углеродом
Пищевые отравления
Укусы змей, ядовитых насекомых
Ожоги
Солнечный удар
Электротравма
Отморожение
Утопление
Манипуляции при неотложной помощи
Поясничный  прокол
Катетеризация мочевого пузыря
Искусственное дыхание
Вливания
Промывание желудка
Клизмы

Адреногенитальный синдром с потерей соли или синдром Дебрэ-Фибигера  или псевдопилоростеноз - этот синдром представляет собой одну из трех форм врожденной гиперплазии надпочечников, обусловленной блокадой в синтезе кортикостероидов вследствие отсутствия фермента 21-гидроксилазы. Так как не образуется гидрокортизон, угнетающий продукцию АКТГ, гипофиз выделяет его в повышенных количествах. Ввиду того, что синтез андрогенов не нарушен, под влиянием стимуляции со стороны гипофиза продукция их увеличена и в результате развивается вирилизация у девочек и макрогенитосомия у мальчиков. Кроме того, вследствие стимуляции АКТГ надпочечники, продуцируют и натриевый диуретический фактор, в результате чего увеличивается выделение хлористого натрия с мочой, обусловливающее клинические симптомы приступов.
Часто это заболевание является семейным, причем в одной семье оказываются пораженными братья и сестры. Клинические симптомы обнаруживаются вскоре после рождения в течение первых дней до нескольких недель жизни. В этом периоде врожденная аномалия компенсируется материнскими гормонами в крови новорожденного. У недоношенных детей признаки выявляются обычно несколько позже, по всей вероятности в связи с более медленным расщеплением материнских гормонов в печени (в связи с меньшей зрелостью печени по сравнению с детьми, родившимися в срок).

Клиническая картина.

Она напоминает картину пилоростеноза. Наиболее характерными являются обильная и частая рвота, резкое падение веса, эксиккоз, иногда понос или чаще запор. На фоне этих явлений может развиться истинный коллапс, который может быть вызван самым незначительным поводом: слабая инфекция, клинические или рентгенологические исследования, обильная и сильная рвота. Ребенок внезапно бледнеет, теряет силы, губы и конечности становятся цианотичными, тело — холодным; наблюдается тахикардия, пульс учащенный, мягкий, малый, с трудом нащупывается. Если не принять соответствующих лечебных мер, это состояние продлится от нескольких минут до нескольких часов и может окончиться смертью, иногда предшествующей судорогами.
При клиническом исследовании ребенка обнаруживают аномалии внешних половых органов: у девочек — женский псевдогермафродитизм (большой клитор, иногда напоминающий половой член, и увеличенные большие половые губы); у мальчиков — большой половой член, ненормальное оволосение, коричневые пятна в области половых органов или  на всем теле. Обычно (у девочек, и значительно реже у мальчиков) изменения в наружных половых органах налицо уже при рождении. В некоторых случаях наружные половые органы недифференцированны и  для установления пола необходимы исследования хромосомного пола. В этом случае установление оволосения и пигментации имеют большое диагностическое значение.

Параклинические исследования.

Они имеют значение не только для быстрого определения диагноза, по и для его дополнительного уяснения и уточнения.

  1. Ионнограмма: натрии и хлор снижены, а калий увеличен (свыше 24 мг% или 4 -5 мэкв/л). 2. Мочевина и остаточный азот увеличены. 3. Щелочной резерв снижен (ацидоз). 4. Моча: гиперхлорурия (в моче обнаруживают 2% и больше хлора), увеличено выделение с мочой 17-кетостероидов (от 3 до 5 мг и больше в сутки вместо весьма малых количеств — 0,5 мг). 5. ЭКГ: характерные для гиперкалиемии изменения (высокий и остроконечный зубец Т, снижение ниже изоэлектрической линии сегмента ST, укорочение QT, аритмия).

При дифференциальном диагнозе нужно всегда иметь в виду пилоростеноз. Для него характерны следующие параклинические данные: при исследовании с контрастной материей обнаруживают задержку ее в желудке; в моче выделение хлористого натрия снижено; в крови содержание натрия и хлора снижено, калий — в норме; щелочный резерв увеличен; нет аномалий в наружных половых органах и увеличения количества выделяемых с мочой 17-кетостероидов. (Следует иметь в виду и возможное сочетание обоих состояний, хотя оно встречается исключительно редко.)

Лечение.

1. DOCA 2—5 мг в сутки внутримышечно. После выведения ребенка из шокового состояния, доза снижается до 2 мг в сутки.

  1. 10 мл 5% раствора хлористого натрия внутривенно.
  2. 10%, раствор глюкозы и физиологический раствор в равных частях общего количества до 150—200 мл на 1 кг веса во внутривенном капельном вливании.
  3. Много жидкостей (общее количество, в том числе и внутривенное вливание, не должно превышать 150—200 мл на 1 кг веса); хлористый натрий 2—3—4,0 (общее количество в сутки с физиологическим раствором и введенным внутривенно 10% раствором 4—5,0 до 8,0 в сутки); лимоннокислый натрий 1,0 в день; не давать калий и продукты, содержащие его в большом количестве (картофель, морковь, мед).
  4. С улучшением состояния начинают вводить кортизон по 5 мг на 1 кг веса или преднизон, или преднизолон, по 2—3 мг на 1 кг веса в сутки с постоянным уменьшением дозы в дальнейшем.


 
« Неопухолевые хирургические заболевания пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки   Неотложная помощь в педиатрии - справочник »