Синдром Уатерхуса-Фридериксена - Неотложная помощь в педиатрии

СВЕРХОСТРЫЙ МЕНИНГОКОККОВЫЙ СЕПСИС (СИНДРОМ УАТЕРХУСА-ФРИДЕРИКСЕНА)
Синдром Уатерхуса-Фридериксена является наиболее частым проявлением сверхострой, протекающей молниеносно менингококковой септицемии, поражающей главным образом грудных и маленьких детей; более старшие дети болеют значительно реже.

Клиническая картина.

Преобладают признаки общей тяжелой интоксикации и симптомы со стороны центральной нервной системы.
Начало внезапное и весьма бурное. У вполне здорового ребенка температура неожиданно поднимается до 39—40° и выше, сопровождаясь ознобом, головной болью, рвотой, поносом, беспокойством, тоническо-клоническими судорогами, потерей сознания до полной комы, значительным упадком сил до полной прострации. Дыхание поверхностное и саккадированное, однако объективных изменений в легких не обнаруживают. Наблюдаются сердечно-сосудистая слабость, глухие сердечные тоны, сильно ускоренный и малый пульс, холодные и бледно-синюшные конечности, низкое кровяное давление. Только несколько часов спустя на коже появляются петехии, часто звездовидной формы, быстро распространяющиеся и охватывающие вскоре все тело. Петехии могут быть самых различных размеров. Нередко на коже появляются серовато-фиолетовые пятна, напоминающие трупные пятна. Большей частью отмечаются кровоизлияния в почки с деструктивными изменениями. Ими и объясняются быстрое снижение кровяного давления, нарушения в кровообращении и гипогликемия. В периферической крови наиболее часто находят средне выраженный лейкоцитоз с токсической грануляцией в белых кровяных клетках, анемию и прогрессивную тромбопению. В мазках периферической крови, а также и в мазках кожных эмболий обнаруживают иногда менингококков. В спинномозговой жидкости особых изменений не наблюдается.
Смерть наступает наиболее часто в течение первых суток с момента заболевания, реже позже. Она бывает вызвана тяжелой септицемией и в значительной степени надпочечниковой недостаточностью в результате одно- или двусторонней апоплексии надпочечников. Однако при вскрытии не всегда обнаруживают изменения в надпочечниках, почему некоторые авторы и толкуют синдром как адаптационное заболевание коры надпочечников.

В настоящее время, при наличии антибиотиков и гормональных препаратов, прогноз не столь безнадежный.

Лечение.

1. Глюкокортикоиды: незамедлительно вводят 75—100 мг кортизона или гидрокортизона, и через два часа — еще 50 мг внутримышечно. При наличии преднизолона его медленно вводят в дозе 10—15 мг внутривенно. АКТГ противопоказан вследствие существующей недостаточности надпочечников.
2. Регидратация:    немедленно начинают капельное внутривенное вливание физиологического раствора и 10% раствора глюкозы в равных частях в количестве 80—100 мл на 1 кг веса в сутки. В ту же инфузионную жидкость добавляют 500 000 ЕД пенициллина, 1000 мг витамина С, одну ампулу кофеина 0,25 и 20 мг преднизолона.
3. Антибиотики в комбинации с сульфаниламидами: первоначально вводят 600 000—1 000 000 ЕД пенициллина, а потом, через каждые 3 часа, по 300 000 ЕД и даже более крупные дозы. Пенициллиновое лечение комбинируют с сульфаниламидами в дозе 0,40—0,50 на 1 кг веса в сутки, причем вначале их применяют внутримышечно или внутривенно.
4. Кардиотонические средства: строфантин 0,05—0,1 мг внутривенно в 10 мл 20% раствора глюкозы; кофеин по 0,05—0,10 внутримышечно, или в комбинации с симпатоном по 0,5—1 мл через каждые 6 часов с 0,1% раствором адреналина или норадреналина в дозе 0,2—0,3 мл.
5. Аналептики: лобелии в дозе 0,003 внутримышечно при дыхательной недостаточности.
6. Для поддержания электролитного равновесия вводят DOCA (кортирон) 5—10 мг внутримышечно.
7. Витамины: витамин С 1000—2000 мг в день внутримышечно или внутривенно, а при выраженных геморрагиях — и витамин К 5—10 мг внутримышечно. Назначают также витамин В1 50—100 мг внутримышечно.