Начало >> Статьи >> Архивы >> Неотложная помощь в педиатрии

Гемолитические приступы при болезни Минковского-Шоффара - Неотложная помощь в педиатрии

Оглавление
Неотложная помощь в педиатрии
Асфиксия новорожденного
Внутричерепные кровоизлияния у новорожденных
Диафрагмальная грыжа у новорожденного
Болезнь легочных гиалиновых мембран
Кардиоваскулярная форма пневмонии
Капиллярный бронхит
Псеводокруп
Дифтерийный круп
Аспирация инородного тела
Спонтанный пневмоторакс
Бронхиальная астма
Гипоксемические кризы
Эпилепсия
Тетания
Гипокальциемия
Гиперкальциемия, гипервитаминоз D
Столбняк
Фебрильные судороги
Судороги при острых менингитах
Судороги при острых энцефалитах, нарушениях обмена
Острая сердечная недостаточность
Сердечная астма
Пароксизмальная тахикардия
Сердечная блокада
Коллапс
Диабетическая кома
Гипогликемическая кома при диабете
Азотемическая уремия
Хлоропривная азотемическая уремия
Экламптическая уремия (псевдоуремия)
Печеночная кома
Кризы недостаточности надпочечников
Псевдопилоростеноз
Нарушения калиемии
Токсикозы в грудном возрасте
Синдром Уатерхуса-Фридериксена
Токсическая скарлатина
Токсический грипп
Геморрагическая болезнь новорожденного
Кокардная и молниеносная пурпура
Кровоизлияния в пищевод и желудок
Кровоизлияния в кишечник
Гематурия
Неостанавливающиеся кровоизлияния из ран
Постгеморрагическая негемолитическая анемия у новорожденного
Острые гемолитические состояния
Гемолитические приступы при болезни Минковского-Шоффара
Острые гемолитические состояния при медикаментозном лечении
Фавизм и анемия Ледерера-Бриля
Обильная и ацетонемическая рвота
Острый живот
Острый аппендицит
Пневмококковый перитонит и ущемление грыжи
Почечная колика  при почечно-каменной болезни
Анафилактический шок
Посттрансфузионный шок
Сотрясение и ушиб мозга
Отравления: адреналин, акрихтин, алкоголь
Отравления: анилиновые краски
Отравления: антигистаминовые производные, анальгин
Отравления: аспирин, атропин
Отравления: барбитураты
Отравления: соли бария, белергал, бензин
Отравления: бромиды, ДДТ
Отравления йодом, кокаином
Отравления щелочами и кислотами
Отравления кофеином, марганцовкой, медью
Отравления экстрактом мужского папоротника, мышьяком
Отравления препаратами наперстянки, нафталином
Отравления нитратами и нитритами, угарным газом
Отравления оловом, опием
Отравления паратионом, солями ртути
Отравления сантонином,  свинцом
Отравления сернокислой магнезией,  скипидаром, стрихнином
Отравления сурьмой,  формалином
Отравления фосфором, хеноподиевым маслом, хинином, хлоралгидратом
Отравления синильной кислотой
Отравления цинком,  четыреххлористым углеродом
Пищевые отравления
Укусы змей, ядовитых насекомых
Ожоги
Солнечный удар
Электротравма
Отморожение
Утопление
Манипуляции при неотложной помощи
Поясничный  прокол
Катетеризация мочевого пузыря
Искусственное дыхание
Вливания
Промывание желудка
Клизмы

Гемолитическая анемия Минковского-Шоффара — врожденное, наиболее часто наследственное заболевание, заключающееся в образовании неполноценных эритроцитов, легко лизирующихся, жизнь которых значительно укорочена.

Клиническая картина.

При неосложненном течении болезнь характеризуется слабой анемией, микросфероцитозом, уменьшением резистентности эритроцитов по отношению к гипотоническому раствору поваренной соли, незначительной желтухой (может и не быть), уробилинурией и в 70-90% случаев увеличением селезенки.
Опасными и угрожающими для жизни ребенка являются острые гемолитические кризы. Они могут появиться в любом возрасте, в том числе и в грудном. Малейшая простуда, инфекция, умственное или физическое переутомление, сильные волнения могут стать причиной их появления.
У ребенка внезапно повышается температура, он бледнеет, анемия достигает угрожающих размеров и делается опасной для жизни. Кожа и видимые слизистые оболочки сильно бледнеют. Число эритроцитов падает ниже 1 000 000, а гемоглобин—до 10% по Сали. Желтуха усиливается; моча делается темной. У детей наблюдается весьма значительный упадок сил и полное безразличие к окружающей среде. Селезенка и печень увеличиваются, и вследствие внезапного растяжения капсулы дети жалуются на боли в области живота; их рвет. Сердечная деятельность чувствительно ускорена, и дети нередко жалуются на сердцебиение и боли в области сердца, на диспноэ. Во время криза задерживается деятельность костного мозга, блокируется деление проэритробластов и через 4—5 дней они исчезают из костного мозга, а в периферической крови отсутствуют ретикулоциты — апластические кризы. Спустя несколько дней наступает регенерация с ретикулоцитным кризом до 300—500% ретикулоцитов в периферической крови и лейкоцитозом до 30 000 и больше в 1 куб. мм, с появлением молодых клеток со стороны белого ряда и эритроцитов.

Лечение.

  1. Переливание крови — жизнеспасающее средство. Следует вводить свежую одноименную кровь путем капельного вливания в дозе 10—15 мл на 1 кг веса.
  2. Преднизон (кортансил и др.) по 1—2 мг на 1 кг веса в сутки с целью блокировать реакцию антиген-антитело, предупредить дальнейшее образование гемолизинов и стимулировать костный мозг к усиленной регенеративной деятельности. Предпочитают вначале вводить преднизоновые препараты парентерально, а затем, позже, давать их через рот.
  3. Витамины: главным образом витамин С в дозе 500 мг внутримышечно или внутривенно.
  4. Антибиотики — при инфекции.
  5. Противоколлапсные средства: кофеин и симпатон внутримышечно в назначаемых при коллапсе дозах.
  6. Регидратация: жидкости через рот или парентерально путем капельного внутривенного вливания (физиологический раствор с 5% раствором декстрозы).
  7. Спленэктомия: при частых кризах спленэктомия является единственным эффективным лечением.


 
« Неопухолевые хирургические заболевания пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки   Неотложная помощь в педиатрии - справочник »