Начало >> Статьи >> Архивы >> Нервные болезни

Пороки развития позвоночника и спинного мозга - Нервные болезни

Оглавление
Нервные болезни
Анатомия нервной системы
Периферическая нервная система
Вегетативная нервная система
Оболочки мозга, цереброспинальная жидкость
Физиология нервной системы
Кровоснабжение головного и спинного мозга
Патофизиологические закономерности поражений нервной системы
Анамнез и общий осмотр в неврологии
Неврологический осмотр
Инструментальные методы исследования в неврологии
Спинномозговая пункция
Двигательные нарушения
Атаксия
Экстрапирамидные расстройства
Нарушения чувствительности
Головокружение
Симптомы поражения мозговых оболочек
Нарушения высших мозговых функций
Вегетативные расстройства
Внутричерепная гипертензия
Кома
Синдромы поражения спинного мозга
Болевые синдромы при заболеваниях нервной системы
Головная боль
Вторичные формы головной боли
Прозопалгия
Боль в спине и конечностях
Цервикалгия и цервикобрахиалгия
Торакалгия
Люмбалгия и люмбоишиалгия
Диагностика и лечение боли в спине и конечностях
Рефлекторная симпатическая дистрофия
Сосудистые заболевания нервной системы, инсульт
Лечение инсульта в остром периоде
Профилактика последующего инсульта, реабилитация
Острая гипертоническая энцефалопатия
Дисциркуляторная энцефалопатия
Нарушения спинального кровообращения
Менингит
Острый серозный менингит
Туберкулезный менингит
Клещевой энцефалит
Острый рассеянный энцефаломиелит
Подострый склерозирующий панэнцефалит
Абсцесс головного мозга
Прионные заболевания
Миелит
Нейросифилис
Неврологические проявления ВИЧ-инфекции
Паразитарные заболевания головного мозга
Поражения вегетативной нервной системы
Вегетативные кризы
Нейрогенные обмороки
Черепно-мозговая травма
Легкая черепно-мозговая травма
Среднетяжелая и тяжелая черепно-мозговая травма
Сдавление головного мозга
Последствия черепно-мозговой травмы
Позвоночно-спинномозговая травма
Эпилепсия
Лечение эпилепсии
Нарушения сна и бодрствования
Гиперсомнии
Парасомнии
Болезнь Паркинсона
Эссенциальный тремор
Боковой амиотрофический склероз
Мозжечковые дегенерации
Семейная спастическая параплегия
Болезнь Альцгеймера
Поражения черепных нервов
Полиневропатии
Синдром Гийена—Барре
Дифтерийная полиневропатия, демиелинизирующая полирадикулоневропатия
Множественная мононевропатия
Плексопатии
Мононевропатии
Опоясывающий герпес
Миопатии
Миотония
Воспалительные миопатии
Метаболические миопатии
Нарушения нервно-мышечной передачи
Невральные амиотрофии
Спинальные амиотрофии
Поражение нервной системы при интоксикации алкоголем
Неврологические осложнения наркомании
Отравления тяжелыми металлами
Отравление фосфорорганическими соединениями
Отравление окисью углерода
Отравление метиловым спиртом
Отравление лекарственными средствами
Отравление бактериальными токсинами
Опухоли головного мозга
Опухоли спинного мозга
Гидроцефалия
Краниовертебральные аномалии
Сирингомиелия
Пороки развития позвоночника и спинного мозга
Болезни нервной системы у детей
Детский церебральный паралич
Факоматозы
Наследственные нейрометаболические заболевания
Тики и синдром Туретта
Поражения нервной системы при соматических заболеваниях
Поражение нервной системы при сахарном диабете
Паранеопластические синдромы
Уход за больными с параличами
Питание больных
Уход за больными с нарушениями мочеиспускания, предупреждение травм
Уход за больными с нарушением функции желудочно-кишечного тракта
Уход за больными в коматозном состоянии, с нарушением речи, психики
Реабилитация больных с заболеваниями нервной системы

Пороки развития позвоночника и спинного мозга чаще всего связаны с нарушением закрытия на 4-й неделе внутриутробного развития заднего конца нервной трубки — эмбриональной структуры, из которой развивается центральная нервная система. В результате возникают дефекты различной степени выраженности, общей чертой которых является наличие spina bifida — незаращения дуги позвонков, которое в подавляющем большинстве случаев наблюдается в пояснично-крестцовой области.

Скрытая spina bifida (spina bifida occulta) характеризуется наличием только костного дефекта (рис. 18.2. А). У некоторых лиц на уровне spina bifida выявляются кожные изменения — участок пигментации или пучок волос. Этот тип аномалии встречается примерно у 5 % населения и обычно не сопровождается какими-либо клиническими проявлениями. Часто spina bifida occulta бывает лишь случайной находкой при рентгенографии позвоночника. В то же время иногда spina bifida occulta сопровождается другими врожденными аномалиями в позвоночном канале, например дермоидными кистами, липомами или удвоением концевой части спинного мозга (диастематомиелией), которые могут вызывать боли и неврологические нарушения (в частности, парезы, нарушения чувствительности и тазовых функций).

Пороки развития позвоночника и спинного мозга
Рис. 18.2. Пороки развития позвоночника и спинного мозга.
А — spina bifida occulta (на уровне костного дефекта виден пучок волос); Б — менингоцеле; В — миеломенингоцеле.
Менингоцеле (от греч. kele — грыжа) — разновидность спинномозговой грыжи, которая возникает на фоне spina bifida и характеризуется выпячиванием оболочек спинного мозга через костный дефект (рис. 18.2, Б). При этом под кожей определяется грыжевой мешок, заполненный цереброспинальной жидкостью и измененными оболочками. Как и spina bifida occulta, эта аномалия часто не вызывает каких-либо неврологических нарушений. Однако при нарушении целостности грыжевого мешка и подтекании цереброспинальной жидкости ввиду опасности инфицирования может потребоваться срочное оперативное вмешательство с иссечением грыжевого мешка и закрытием дефекта мозговых оболочек.
Миеломенингоцеле — разновидность спинномозговой грыжи, которая также возникает на фоне spina bifida, но характеризуется выпячиванием через костный дефект не только оболочек, но и вещества спинного мозга, а также корешков спинномозговых нервов, которые находятся в грыжевом мешке под кожей (рис. 18.2, В). У больных обычно выявляются параплегия, нарушение функции тазовых органов. Менингомиелоцеле часто сопровождается другими аномалиями: сужением или заращением водопровода мозга, вызывающими гидроцефалию и умственную отсталость, а также аномалией Киари II типа. Кроме того, часто обнаруживаются сколиоз и деформация стопы. При миеломенингоцеле проводится хирургическое лечение, заключающееся в иссечении грыжевого мешка и перемещении спинного мозга и корешков в позвоночный канал. В последующем по показаниям проводятся ортопедическое лечение, лечебная физкультура, повторные курсы восстановительной терапии, специальное обучение.
В происхождении дефектов развития нервной трубки определенную роль играют генетические факторы. При повышенном риске рождения больного ребенка (например, если миеломенингоцеле была у предшествующего ребенка в семье) будущей матери рекомендуют прием фолиевой кислоты (4 г/сут) в период, предшествующий зачатию, и первые 3 мес беременности, что снижает вероятность развития аномалии. В настоящее время существует возможность пренатальной (внутриутробной) диагностики — с помощью определения альфа-фетопротеина в амниотической жидкости, позднее с помощью ультразвукового исследования.
Жесткая конечная нить. У 4-месячного плода каждый сегмент спинного мозга расположен на уровне одноименного позвонка, но по мере развития ребенка, в том числе и после родов, позвоночник становится длиннее спинного мозга. Это приводит к тому, что спинной мозг смещается вверх по отношению к позвонкам, и у взрослых он заканчивается на уровне I поясничного позвонка. Но в тех случаях, когда какая-либо аномалия, чаще всего жесткая утолщенная конечная нить (filum terminale), отходящая от конуса спинного мозга и прикрепляющаяся к крестцу, фиксирует конус, не давая ему смещаться вверх, может возникать перерастяжение спинного мозга. Клинически эта аномалия чаще всего проявляется в период быстрого роста, чаще всего в детском и подростковом возрасте. Больных обычно беспокоит диффузная боль в ногах и промежности, в последующем присоединяются слабость и выпадение чувствительности в нижних конечностях, нарушение тазовых функций. Диагностика проводится с помощью магнитно-резонансной терапии. Раннее оперативное вмешательство позволяет избежать формирования необратимых неврологических нарушений.



 
« Нервная система ребенка   Неспецифический мезентериальный лимфаденит у детей »