Начало >> Статьи >> Архивы >> Нервные болезни

Факоматозы - Нервные болезни

Оглавление
Нервные болезни
Анатомия нервной системы
Периферическая нервная система
Вегетативная нервная система
Оболочки мозга, цереброспинальная жидкость
Физиология нервной системы
Кровоснабжение головного и спинного мозга
Патофизиологические закономерности поражений нервной системы
Анамнез и общий осмотр в неврологии
Неврологический осмотр
Инструментальные методы исследования в неврологии
Спинномозговая пункция
Двигательные нарушения
Атаксия
Экстрапирамидные расстройства
Нарушения чувствительности
Головокружение
Симптомы поражения мозговых оболочек
Нарушения высших мозговых функций
Вегетативные расстройства
Внутричерепная гипертензия
Кома
Синдромы поражения спинного мозга
Болевые синдромы при заболеваниях нервной системы
Головная боль
Вторичные формы головной боли
Прозопалгия
Боль в спине и конечностях
Цервикалгия и цервикобрахиалгия
Торакалгия
Люмбалгия и люмбоишиалгия
Диагностика и лечение боли в спине и конечностях
Рефлекторная симпатическая дистрофия
Сосудистые заболевания нервной системы, инсульт
Лечение инсульта в остром периоде
Профилактика последующего инсульта, реабилитация
Острая гипертоническая энцефалопатия
Дисциркуляторная энцефалопатия
Нарушения спинального кровообращения
Менингит
Острый серозный менингит
Туберкулезный менингит
Клещевой энцефалит
Острый рассеянный энцефаломиелит
Подострый склерозирующий панэнцефалит
Абсцесс головного мозга
Прионные заболевания
Миелит
Нейросифилис
Неврологические проявления ВИЧ-инфекции
Паразитарные заболевания головного мозга
Поражения вегетативной нервной системы
Вегетативные кризы
Нейрогенные обмороки
Черепно-мозговая травма
Легкая черепно-мозговая травма
Среднетяжелая и тяжелая черепно-мозговая травма
Сдавление головного мозга
Последствия черепно-мозговой травмы
Позвоночно-спинномозговая травма
Эпилепсия
Лечение эпилепсии
Нарушения сна и бодрствования
Гиперсомнии
Парасомнии
Болезнь Паркинсона
Эссенциальный тремор
Боковой амиотрофический склероз
Мозжечковые дегенерации
Семейная спастическая параплегия
Болезнь Альцгеймера
Поражения черепных нервов
Полиневропатии
Синдром Гийена—Барре
Дифтерийная полиневропатия, демиелинизирующая полирадикулоневропатия
Множественная мононевропатия
Плексопатии
Мононевропатии
Опоясывающий герпес
Миопатии
Миотония
Воспалительные миопатии
Метаболические миопатии
Нарушения нервно-мышечной передачи
Невральные амиотрофии
Спинальные амиотрофии
Поражение нервной системы при интоксикации алкоголем
Неврологические осложнения наркомании
Отравления тяжелыми металлами
Отравление фосфорорганическими соединениями
Отравление окисью углерода
Отравление метиловым спиртом
Отравление лекарственными средствами
Отравление бактериальными токсинами
Опухоли головного мозга
Опухоли спинного мозга
Гидроцефалия
Краниовертебральные аномалии
Сирингомиелия
Пороки развития позвоночника и спинного мозга
Болезни нервной системы у детей
Детский церебральный паралич
Факоматозы
Наследственные нейрометаболические заболевания
Тики и синдром Туретта
Поражения нервной системы при соматических заболеваниях
Поражение нервной системы при сахарном диабете
Паранеопластические синдромы
Уход за больными с параличами
Питание больных
Уход за больными с нарушениями мочеиспускания, предупреждение травм
Уход за больными с нарушением функции желудочно-кишечного тракта
Уход за больными в коматозном состоянии, с нарушением речи, психики
Реабилитация больных с заболеваниями нервной системы

Факоматозы — группа наследственных заболеваний, поражающих кожу и нервную систему.
Нейрофиброматоз — общее название двух различных наследственных заболеваний, вызывающих развитие множественных опухолей (нейрофибром).
Нейрофиброматоз 1 типа (болезнь Реклингхаузена) — часто встречающееся аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся наличием множественных зон гиперпигментации, кожных и подкожных опухолей. Мутация, отвечающая за развитие нейрофиброматоза 1-го типа, обнаружена на 17-й хромосоме, в зоне, кодирующей особый белок (нейрофибромин), подавляющий рост опухолей.
Гиперпигментированные пятна выявляются с рождения на различных участках кожи, варьируя по размеру и окраске. Более темные пятна имеют цвет кофе с молоком. Участки гиперпигментации часто выявляются в подмышечной и паховой областях. Множественные мелкие нейрофибромы развиваются по ходу корешков, сплетений, периферических нервов и нередко бывают асимптомными. Кожные нейрофибромы имеют вид множественных плотных кожных узелков, располагающихся по ходу нервов. В тех случаях, когда нейрофибромы достигают больших размеров или растут в относительно замкнутом пространстве, например в области межпозвонкового отверстия, они могут вызывать сдавление нервов и соседних структур. Почти у всех больных на радужке обнаруживаются небольшие гамартомы (узелки Пиша). Нередко выявляются также умственная отсталость, гидроцефалия, деформация костей черепа, сколиоз, артериальная гипертензия, эпилепсия. У части больных развиваются опухоли нервной системы, в том числе глиомы зрительных нервов, феохромоцитомы, менингиомы, а также лейкозы и опухоли щитовидной железы.
Нейрофиброматоз II типа также наследуется по аутосомно-доминантному типу, но его ген обнаружен на 22-й хромосоме. Этот тип нейрофиброматоза встречается значительно реже и характеризуется наличием двусторонней, реже односторонней невриномы слуховых (преддверно-улитковых) нервов и менее выраженными кожными проявлениями. У половины больных выявляется катаракта. Иногда возникают невриномы других черепных и спинномозговых нервов, а также другие внутричерепные или паравертебральные опухоли, такие, как менингиомы или глиомы.

Лечение.

По показаниям проводится хирургическое лечение. Прогноз заболевания зависит от доступности для удаления опухолей головного и спинного мозга.
Туберозный склероз — наследственное заболевание, характеризующееся опухолеподобными разрастаниями глии в головном мозге, проявляющееся в детском возрасте. Характерна триада: прогрессирующее слабоумие, судорожные эпилептические припадки и пигментированные аденомы сальных желез лица. Последние располагаются на щеках в форме «бабочки» и имеют вид розовато-желтых или красных папул. Встречаются также пигментированные и депигментированные пятна, подкожные фибромы. В поясничной области иногда выявляется своеобразная шероховатость кожи («шагреневая кожа»). Нередко встречаются также опухоли сердца, поликистоз почек, внутримозговые кальцификаты. Заболевание прогрессирует медленно, но вследствие слабоумия больные нуждаются в постоянном уходе и надзоре.
Лечение включает применение противоэпилептических средств.
Болезнь Стерджа—Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз) характеризуется наличием ангиоматозных пигментных пятен, особенно в лобной области, и эпилептических припадков. В большинстве случаев, кроме того, отмечаются задержка умственного развития, гемипарез на противоположной пигментному пятну стороне, гемианопсия. При рентгенографии в теменно-затылочной области выявляется кальцификация извилин.
Прогноз зависит от того, удается ли устранить эпилептические припадки. В благоприятном случае психика может не пострадать и дети развиваются нормально.



 
« Нервная система ребенка   Неспецифический мезентериальный лимфаденит у детей »