Начало >> Статьи >> Архивы >> Нервные болезни

Эссенциальный тремор - Нервные болезни

Оглавление
Нервные болезни
Анатомия нервной системы
Периферическая нервная система
Вегетативная нервная система
Оболочки мозга, цереброспинальная жидкость
Физиология нервной системы
Кровоснабжение головного и спинного мозга
Патофизиологические закономерности поражений нервной системы
Анамнез и общий осмотр в неврологии
Неврологический осмотр
Инструментальные методы исследования в неврологии
Спинномозговая пункция
Двигательные нарушения
Атаксия
Экстрапирамидные расстройства
Нарушения чувствительности
Головокружение
Симптомы поражения мозговых оболочек
Нарушения высших мозговых функций
Вегетативные расстройства
Внутричерепная гипертензия
Кома
Синдромы поражения спинного мозга
Болевые синдромы при заболеваниях нервной системы
Головная боль
Вторичные формы головной боли
Прозопалгия
Боль в спине и конечностях
Цервикалгия и цервикобрахиалгия
Торакалгия
Люмбалгия и люмбоишиалгия
Диагностика и лечение боли в спине и конечностях
Рефлекторная симпатическая дистрофия
Сосудистые заболевания нервной системы, инсульт
Лечение инсульта в остром периоде
Профилактика последующего инсульта, реабилитация
Острая гипертоническая энцефалопатия
Дисциркуляторная энцефалопатия
Нарушения спинального кровообращения
Менингит
Острый серозный менингит
Туберкулезный менингит
Клещевой энцефалит
Острый рассеянный энцефаломиелит
Подострый склерозирующий панэнцефалит
Абсцесс головного мозга
Прионные заболевания
Миелит
Нейросифилис
Неврологические проявления ВИЧ-инфекции
Паразитарные заболевания головного мозга
Поражения вегетативной нервной системы
Вегетативные кризы
Нейрогенные обмороки
Черепно-мозговая травма
Легкая черепно-мозговая травма
Среднетяжелая и тяжелая черепно-мозговая травма
Сдавление головного мозга
Последствия черепно-мозговой травмы
Позвоночно-спинномозговая травма
Эпилепсия
Лечение эпилепсии
Нарушения сна и бодрствования
Гиперсомнии
Парасомнии
Болезнь Паркинсона
Эссенциальный тремор
Боковой амиотрофический склероз
Мозжечковые дегенерации
Семейная спастическая параплегия
Болезнь Альцгеймера
Поражения черепных нервов
Полиневропатии
Синдром Гийена—Барре
Дифтерийная полиневропатия, демиелинизирующая полирадикулоневропатия
Множественная мононевропатия
Плексопатии
Мононевропатии
Опоясывающий герпес
Миопатии
Миотония
Воспалительные миопатии
Метаболические миопатии
Нарушения нервно-мышечной передачи
Невральные амиотрофии
Спинальные амиотрофии
Поражение нервной системы при интоксикации алкоголем
Неврологические осложнения наркомании
Отравления тяжелыми металлами
Отравление фосфорорганическими соединениями
Отравление окисью углерода
Отравление метиловым спиртом
Отравление лекарственными средствами
Отравление бактериальными токсинами
Опухоли головного мозга
Опухоли спинного мозга
Гидроцефалия
Краниовертебральные аномалии
Сирингомиелия
Пороки развития позвоночника и спинного мозга
Болезни нервной системы у детей
Детский церебральный паралич
Факоматозы
Наследственные нейрометаболические заболевания
Тики и синдром Туретта
Поражения нервной системы при соматических заболеваниях
Поражение нервной системы при сахарном диабете
Паранеопластические синдромы
Уход за больными с параличами
Питание больных
Уход за больными с нарушениями мочеиспускания, предупреждение травм
Уход за больными с нарушением функции желудочно-кишечного тракта
Уход за больными в коматозном состоянии, с нарушением речи, психики
Реабилитация больных с заболеваниями нервной системы

Эссенциальный тремор, или наследственное доброкачественное дрожание,— медленно прогрессирующее заболевание, основным проявлением которого является тремор в руках, возникающий при удержании позы и движении (постурально-кинетический тремор).

Этиология и патогенез.

По распространенности эссенциальный тремор примерно в два раза опережает болезнь Паркинсона, являясь самым частым экстрапирамидным заболеванием. Примерно в 60 % случаев заболевание имеет семейный характер, передаваясь по аутосомно-доминантному типу. Семейные случаи чаше проявляются на третьем — четвертом десятилетии жизни (обычно до 60 лет). Спорадические случаи клинически не отличаются от семейных, но, как правило, дебютируют позднее, в том числе в пожилом возрасте (сенильный тремор).
Патогенез заболевания остается неясным, характерных патоморфологических изменений выявить не удалось, но полагают, что непосредственной причиной гиперкинеза является нарушение взаимодействия между ядрами ствола и мозжечком.

Клиническая картина.

Основное проявление заболевания — дрожание рук, которое появляется исподволь и в последующем прогрессирует в течение всей жизни больного. С самого начала тремор имеет двусторонний характер, хотя иногда бывает асимметричным. Тремор особенно заметен при вытягивании рук вперед (постуральный компонент) и движении, например, при выполнении пальценосовой пробы или письме (кинетический компонент), но проходит в покое. Тремор обычно усиливается при волнении, утомлении, употреблении кофеинсодержащих продуктов, некоторых лекарственных средств (например, теофиллина). Помимо рук, тремор может вовлекать голову (при этом она совершает непроизвольные колебательные движения по типу «да-да», «нет-нет»), ноги, туловище, а также губы, язык или голосовые связки. В последнем случае возникает дизартрия, делающая речь больного невнятной. Со временем амплитуда тремора увеличивается, и больные испытывают все большие трудности при приготовлении и приеме пищи, письме, игре на музыкальных инструментах, занятиях ручным трудом. В тяжелых случаях функция рук резко нарушается и наступает инвалидизация больных.

Другие неврологические симптомы обычно отсутствуют, а интеллектуальные функции остаются сохранными. Продолжительность жизни не снижается. По наблюдению знаменитого отечественного невролога Л.С.Минора, внесшего выдающийся вклад в изучение этого заболевания, семьи больных с эссенциальным тремором отличаются многодетностью и большим количеством долгожителей. Однако это наблюдение подтверждается не всегда.

Диагностика.

Хотя эссенциальный тремор нередко ошибочно принимают за болезнь Паркинсона, различить два этих заболевания в большинстве случаев нетрудно. В отличие от болезни Паркинсона при эссенциальном треморе отмечается более длительное и доброкачественное течение, отсутствуют другие проявления паркинсонизма (акинезия и ригидность), дрожание максимально выражено не в покое, а при удержании позы или движении. Дифференциально-диагностическое значение имеет и дрожание головы, которое часто отмечается при эссенциальном треморе и крайне редко — при болезни Паркинсона.
Эссенциальный тремор важно отдифференцировать и от усиленного физиологического тремора, причиной которого могут быть алкогольная абстиненция, тиреотоксикоз, побочное действие лекарственных средств, гипогликемия и др. Быстро нарастающий тремор у молодого больного (до 50 лет) требует исключения гепатолентикулярной дегенерации или рассеянного склероза.

Лечение.

В настоящее время отсутствуют средства, способные сдерживать прогрессирование заболевания, но с помощью бета-адреноблокаторов, например пропранолола (анаприлина), 60—320 мг/сут, клоназепама, 2—6 мг/сут, или примидона (гексамидина), 62,5—250 мг/сут, у большинства больных удается добиться более или менее выраженного симптоматического эффекта. Имеет смысл назначать эти препараты только в том случае, когда тремор ограничивает двигательные возможности больного или его социальные контакты.
На начальных стадиях заболевания лекарственные средства можно принимать не постоянно, а эпизодически, например при посещении публичных мест. У части больных не удается достичь эффективной дозы из-за появления побочного действия.
При применении бета-адреноблокаторов могут развиваться брадикардия, повышенная утомляемость, нарушение сна, диарея, кожные высыпания, импотенция, парестезии и похолодание конечностей. При лечении примидоном и клоназепамом возможны сонливость и атаксия, но при медленном наращивании дозы эти явления бывают выражены минимально и редко требуют отмены препарата. В тяжелых случаях, когда тремор не удается уменьшить с помощью лекарственных средств, возможно проведение стереотаксических операций на таламусе. Уход за больными проводят по общим правилам.



 
« Нервная система ребенка   Неспецифический мезентериальный лимфаденит у детей »