Начало >> Статьи >> Архивы >> Нервные болезни

Семейная спастическая параплегия - Нервные болезни

Оглавление
Нервные болезни
Анатомия нервной системы
Периферическая нервная система
Вегетативная нервная система
Оболочки мозга, цереброспинальная жидкость
Физиология нервной системы
Кровоснабжение головного и спинного мозга
Патофизиологические закономерности поражений нервной системы
Анамнез и общий осмотр в неврологии
Неврологический осмотр
Инструментальные методы исследования в неврологии
Спинномозговая пункция
Двигательные нарушения
Атаксия
Экстрапирамидные расстройства
Нарушения чувствительности
Головокружение
Симптомы поражения мозговых оболочек
Нарушения высших мозговых функций
Вегетативные расстройства
Внутричерепная гипертензия
Кома
Синдромы поражения спинного мозга
Болевые синдромы при заболеваниях нервной системы
Головная боль
Вторичные формы головной боли
Прозопалгия
Боль в спине и конечностях
Цервикалгия и цервикобрахиалгия
Торакалгия
Люмбалгия и люмбоишиалгия
Диагностика и лечение боли в спине и конечностях
Рефлекторная симпатическая дистрофия
Сосудистые заболевания нервной системы, инсульт
Лечение инсульта в остром периоде
Профилактика последующего инсульта, реабилитация
Острая гипертоническая энцефалопатия
Дисциркуляторная энцефалопатия
Нарушения спинального кровообращения
Менингит
Острый серозный менингит
Туберкулезный менингит
Клещевой энцефалит
Острый рассеянный энцефаломиелит
Подострый склерозирующий панэнцефалит
Абсцесс головного мозга
Прионные заболевания
Миелит
Нейросифилис
Неврологические проявления ВИЧ-инфекции
Паразитарные заболевания головного мозга
Поражения вегетативной нервной системы
Вегетативные кризы
Нейрогенные обмороки
Черепно-мозговая травма
Легкая черепно-мозговая травма
Среднетяжелая и тяжелая черепно-мозговая травма
Сдавление головного мозга
Последствия черепно-мозговой травмы
Позвоночно-спинномозговая травма
Эпилепсия
Лечение эпилепсии
Нарушения сна и бодрствования
Гиперсомнии
Парасомнии
Болезнь Паркинсона
Эссенциальный тремор
Боковой амиотрофический склероз
Мозжечковые дегенерации
Семейная спастическая параплегия
Болезнь Альцгеймера
Поражения черепных нервов
Полиневропатии
Синдром Гийена—Барре
Дифтерийная полиневропатия, демиелинизирующая полирадикулоневропатия
Множественная мононевропатия
Плексопатии
Мононевропатии
Опоясывающий герпес
Миопатии
Миотония
Воспалительные миопатии
Метаболические миопатии
Нарушения нервно-мышечной передачи
Невральные амиотрофии
Спинальные амиотрофии
Поражение нервной системы при интоксикации алкоголем
Неврологические осложнения наркомании
Отравления тяжелыми металлами
Отравление фосфорорганическими соединениями
Отравление окисью углерода
Отравление метиловым спиртом
Отравление лекарственными средствами
Отравление бактериальными токсинами
Опухоли головного мозга
Опухоли спинного мозга
Гидроцефалия
Краниовертебральные аномалии
Сирингомиелия
Пороки развития позвоночника и спинного мозга
Болезни нервной системы у детей
Детский церебральный паралич
Факоматозы
Наследственные нейрометаболические заболевания
Тики и синдром Туретта
Поражения нервной системы при соматических заболеваниях
Поражение нервной системы при сахарном диабете
Паранеопластические синдромы
Уход за больными с параличами
Питание больных
Уход за больными с нарушениями мочеиспускания, предупреждение травм
Уход за больными с нарушением функции желудочно-кишечного тракта
Уход за больными в коматозном состоянии, с нарушением речи, психики
Реабилитация больных с заболеваниями нервной системы

НАСЛЕДСТВЕННАЯ (СЕМЕЙНАЯ) СПАСТИЧЕСКАЯ ПАРАПЛЕГИЯ
Наследственная спастическая параплегия (болезнь Штрюмпеля) — нейродегенеративное заболевание спинного мозга, характеризующееся преимущественным поражением пирамидных путей.
Заболевание чаще всего передается по аутосомно-доминантному типу, реже по аутосомно-рецессивному или рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу.

Клиническая картина.

Заболевание может проявиться в любом возрасте (чаще между 12 и 35 годами) медленно прогрессирующим нижним спастическим парапарезом. Постепенно нарастают трудности при ходьбе. Больной ходит медленно, на носках, перекрещивая ноги и как бы раскачивая самого себя, чтобы сделать один шаг за другим.
При осмотре выявляются оживление сухожильных рефлексов с нижних конечностей и патологические стопные знаки. Черепная иннервация и функция рук остаются сохранными. Иногда отмечаются легкое снижение вибрационной чувствительности и парестезии в дистальных отделах ног. На поздней стадии присоединяются императивные позывы на мочеиспускание и периодическое недержание мочи. При так называемых осложненных формах заболевания, помимо спастического парапареза, выявляются нистагм, мозжечковая атаксия, атрофия зрительных нервов, деменция, экстрапирамидные синдромы, нейросенсорная тугоухость, атрофия мышц и др.
Диагностика основывается на положительном семейном анамнезе и медленно прогрессирующем течении заболевания (что исключает детский церебральный паралич с непрогрессирующим дефектом). В спорадических случаях диагностика возможна лишь после исключения других причин поражения спинного мозга, включая фуникулярный миелоз, вызванный недостаточностью витамина В12, нейросифилис, рассеянный склероз.

Лечение.

Лечение симптоматическое. Ключевое значение имеют методы лечебной физкультуры. Для уменьшения спастики применяют миорелаксанты (например, баклофен или тизанидин). Уход осуществляется по общим правилам.



 
« Нервная система ребенка   Неспецифический мезентериальный лимфаденит у детей »