Начало >> Статьи >> Архивы >> Нервные болезни

Миотония - Нервные болезни

Оглавление
Нервные болезни
Анатомия нервной системы
Периферическая нервная система
Вегетативная нервная система
Оболочки мозга, цереброспинальная жидкость
Физиология нервной системы
Кровоснабжение головного и спинного мозга
Патофизиологические закономерности поражений нервной системы
Анамнез и общий осмотр в неврологии
Неврологический осмотр
Инструментальные методы исследования в неврологии
Спинномозговая пункция
Двигательные нарушения
Атаксия
Экстрапирамидные расстройства
Нарушения чувствительности
Головокружение
Симптомы поражения мозговых оболочек
Нарушения высших мозговых функций
Вегетативные расстройства
Внутричерепная гипертензия
Кома
Синдромы поражения спинного мозга
Болевые синдромы при заболеваниях нервной системы
Головная боль
Вторичные формы головной боли
Прозопалгия
Боль в спине и конечностях
Цервикалгия и цервикобрахиалгия
Торакалгия
Люмбалгия и люмбоишиалгия
Диагностика и лечение боли в спине и конечностях
Рефлекторная симпатическая дистрофия
Сосудистые заболевания нервной системы, инсульт
Лечение инсульта в остром периоде
Профилактика последующего инсульта, реабилитация
Острая гипертоническая энцефалопатия
Дисциркуляторная энцефалопатия
Нарушения спинального кровообращения
Менингит
Острый серозный менингит
Туберкулезный менингит
Клещевой энцефалит
Острый рассеянный энцефаломиелит
Подострый склерозирующий панэнцефалит
Абсцесс головного мозга
Прионные заболевания
Миелит
Нейросифилис
Неврологические проявления ВИЧ-инфекции
Паразитарные заболевания головного мозга
Поражения вегетативной нервной системы
Вегетативные кризы
Нейрогенные обмороки
Черепно-мозговая травма
Легкая черепно-мозговая травма
Среднетяжелая и тяжелая черепно-мозговая травма
Сдавление головного мозга
Последствия черепно-мозговой травмы
Позвоночно-спинномозговая травма
Эпилепсия
Лечение эпилепсии
Нарушения сна и бодрствования
Гиперсомнии
Парасомнии
Болезнь Паркинсона
Эссенциальный тремор
Боковой амиотрофический склероз
Мозжечковые дегенерации
Семейная спастическая параплегия
Болезнь Альцгеймера
Поражения черепных нервов
Полиневропатии
Синдром Гийена—Барре
Дифтерийная полиневропатия, демиелинизирующая полирадикулоневропатия
Множественная мононевропатия
Плексопатии
Мононевропатии
Опоясывающий герпес
Миопатии
Миотония
Воспалительные миопатии
Метаболические миопатии
Нарушения нервно-мышечной передачи
Невральные амиотрофии
Спинальные амиотрофии
Поражение нервной системы при интоксикации алкоголем
Неврологические осложнения наркомании
Отравления тяжелыми металлами
Отравление фосфорорганическими соединениями
Отравление окисью углерода
Отравление метиловым спиртом
Отравление лекарственными средствами
Отравление бактериальными токсинами
Опухоли головного мозга
Опухоли спинного мозга
Гидроцефалия
Краниовертебральные аномалии
Сирингомиелия
Пороки развития позвоночника и спинного мозга
Болезни нервной системы у детей
Детский церебральный паралич
Факоматозы
Наследственные нейрометаболические заболевания
Тики и синдром Туретта
Поражения нервной системы при соматических заболеваниях
Поражение нервной системы при сахарном диабете
Паранеопластические синдромы
Уход за больными с параличами
Питание больных
Уход за больными с нарушениями мочеиспускания, предупреждение травм
Уход за больными с нарушением функции желудочно-кишечного тракта
Уход за больными в коматозном состоянии, с нарушением речи, психики
Реабилитация больных с заболеваниями нервной системы

Миотония — синдром, характеризующийся замедленным расслаблением мышц после их сокращения и обычно связанный с нарушением функционирования ионных каналов мышечных мембран.
Для выявления миотонического феномена больного просят плотно зажмурить глаза, а затем открыть их либо сильно сжать кисть в кулак, затем быстро разжать ее. При миотонии больные не могут быстро по команде расслабить мышцы. При последующих повторениях выраженность миотонического феномена уменьшается. При коротком ударе молоточком или пальцем по мышце (например, по мышце языка, дельтовидной мышце или мышцам возвышения большого пальца) происходит локальное их сокращение с образованием стойкого миотонического валика и последующим медленным расслаблением (перкуссионная миотония).
Диагноз миотонии подтверждается с помощью электромиографии. Миотония чаше всего наблюдается при наследственных заболеваниях мышц — миотонической дистрофии и врожденной миотонии.
Миотоническая дистрофия — наследственное заболевание, характеризующееся сочетанием слабости и атрофии мышц с миотоническим феноменом и передающееся по аутосомно-доминантному типу. Мутантный ген выявлен на 19-й хромосоме. Проявляется в возрасте 15—40 лет нарастающей мышечной слабостью в кистях и стопах, гипомимией (вследствие слабости мимических мышц), птозом, слабостью мышц глотки, атрофией шейных и височных мышц. Слабость дыхательных мышц и склонность к аспирации вызывают дыхательную недостаточность. При осмотре выявляется миотонический феномен, но тяжесть состояния определяет не он, а постоянная мышечная слабость. Часто страдает моторика желудочно-кишечного тракта. В 90 % случаев развивается кардиомиопатия с нарушением проводимости сердца.
У значительной части больных выявляются апатия, депрессия, снижение интеллекта, гиперсомния, снижение слуха, лобный гиперостоз, катаракта, дегенерация сетчатки, облысение, атрофия яичек, частые выкидыши, патология гипофиза, нарушение толерантности к глюкозе и сахарный диабет. Заболевание длится годами, медленно инвалидизируя больных. В тяжелых случаях больные умирают на 5 6-м десятилетии жизни, чаще всего в связи с патологией сердца или пневмонией.
Лечение симптоматическое. Важное значение имеет лечебная физкультура. В тех случаях, когда миотония беспокоит больных, применяют дифенин, сульфат хинина или новокаинамид (в отсутствие нарушений проводимости сердца). При депрессии используют трициклические антидепрессанты. Ввиду повышенной чувствительности к общим анестетикам и деполяризующим миорелаксантам при оперативных вмешательствах предпочтительна региональная анестезия.
Врожденная миотония (болезнь Томсена) — редкое наследственное заболевание, характеризующееся длительными тоническими спазмами мышц, возникающими вслед за произвольными движениями. В отличие от миотонической дистрофии мышечная слабость не характерна. Несмотря на врожденный характер болезни, ее проявления нередко обнаруживаются спустя несколько лет после рождения. Миотонические явления наиболее выражены в кистях, ногах, веках.
Первым симптомом болезни может быть изменение голоса при плаче или медленное расслабление мимических мышц после плача. При движении у больных возникают локальные мышечные спазмы, которые проходят при повторении или продолжении движения. Эти спазмы могут существенно ограничивать двигательные возможности больного и иногда приводят к его падению. Постепенно развивается гипертрофия мышц, придающая больным атлетический вид. В большинстве случаев заболевание протекает доброкачественно и не влияет на продолжительность жизни. Со временем миотонический феномен может уменьшаться. Выраженность миотонии можно уменьшить с помощью дифенина, диакарба, хинина или мексилетина.



 
« Нервная система ребенка   Неспецифический мезентериальный лимфаденит у детей »