Начало >> Статьи >> Архивы >> Нервные болезни

Невральные амиотрофии - Нервные болезни

Оглавление
Нервные болезни
Анатомия нервной системы
Периферическая нервная система
Вегетативная нервная система
Оболочки мозга, цереброспинальная жидкость
Физиология нервной системы
Кровоснабжение головного и спинного мозга
Патофизиологические закономерности поражений нервной системы
Анамнез и общий осмотр в неврологии
Неврологический осмотр
Инструментальные методы исследования в неврологии
Спинномозговая пункция
Двигательные нарушения
Атаксия
Экстрапирамидные расстройства
Нарушения чувствительности
Головокружение
Симптомы поражения мозговых оболочек
Нарушения высших мозговых функций
Вегетативные расстройства
Внутричерепная гипертензия
Кома
Синдромы поражения спинного мозга
Болевые синдромы при заболеваниях нервной системы
Головная боль
Вторичные формы головной боли
Прозопалгия
Боль в спине и конечностях
Цервикалгия и цервикобрахиалгия
Торакалгия
Люмбалгия и люмбоишиалгия
Диагностика и лечение боли в спине и конечностях
Рефлекторная симпатическая дистрофия
Сосудистые заболевания нервной системы, инсульт
Лечение инсульта в остром периоде
Профилактика последующего инсульта, реабилитация
Острая гипертоническая энцефалопатия
Дисциркуляторная энцефалопатия
Нарушения спинального кровообращения
Менингит
Острый серозный менингит
Туберкулезный менингит
Клещевой энцефалит
Острый рассеянный энцефаломиелит
Подострый склерозирующий панэнцефалит
Абсцесс головного мозга
Прионные заболевания
Миелит
Нейросифилис
Неврологические проявления ВИЧ-инфекции
Паразитарные заболевания головного мозга
Поражения вегетативной нервной системы
Вегетативные кризы
Нейрогенные обмороки
Черепно-мозговая травма
Легкая черепно-мозговая травма
Среднетяжелая и тяжелая черепно-мозговая травма
Сдавление головного мозга
Последствия черепно-мозговой травмы
Позвоночно-спинномозговая травма
Эпилепсия
Лечение эпилепсии
Нарушения сна и бодрствования
Гиперсомнии
Парасомнии
Болезнь Паркинсона
Эссенциальный тремор
Боковой амиотрофический склероз
Мозжечковые дегенерации
Семейная спастическая параплегия
Болезнь Альцгеймера
Поражения черепных нервов
Полиневропатии
Синдром Гийена—Барре
Дифтерийная полиневропатия, демиелинизирующая полирадикулоневропатия
Множественная мононевропатия
Плексопатии
Мононевропатии
Опоясывающий герпес
Миопатии
Миотония
Воспалительные миопатии
Метаболические миопатии
Нарушения нервно-мышечной передачи
Невральные амиотрофии
Спинальные амиотрофии
Поражение нервной системы при интоксикации алкоголем
Неврологические осложнения наркомании
Отравления тяжелыми металлами
Отравление фосфорорганическими соединениями
Отравление окисью углерода
Отравление метиловым спиртом
Отравление лекарственными средствами
Отравление бактериальными токсинами
Опухоли головного мозга
Опухоли спинного мозга
Гидроцефалия
Краниовертебральные аномалии
Сирингомиелия
Пороки развития позвоночника и спинного мозга
Болезни нервной системы у детей
Детский церебральный паралич
Факоматозы
Наследственные нейрометаболические заболевания
Тики и синдром Туретта
Поражения нервной системы при соматических заболеваниях
Поражение нервной системы при сахарном диабете
Паранеопластические синдромы
Уход за больными с параличами
Питание больных
Уход за больными с нарушениями мочеиспускания, предупреждение травм
Уход за больными с нарушением функции желудочно-кишечного тракта
Уход за больными в коматозном состоянии, с нарушением речи, психики
Реабилитация больных с заболеваниями нервной системы

Невральные амиотрофии — группа наследственных заболеваний, проявляющихся медленно прогрессирующей атрофией и слабостью мышц конечностей и связанных с диффузной дегенерацией нервных волокон.
В настоящее время невральные амиотрофии относят к наследственным моторно-сенсорным невропатиям. В клинической практике чаще всего встречается болезнь Шарко—Мари- Тута.

Болезнь Шарко—Мари—Тута

Болезнь Шарко—Мари—Тута представляет собой группу наследственных заболеваний, которые связаны с различными генами, имеют неодинаковый тип наследования и патогенез, но сходные клинические проявления. Выделяют демиелинизирующий вариант болезни Шарко—Мари—Тута (наследственная моторно-сенсорная невропатия I типа), связанный с нарушением образования миелиновой оболочки нервов, и аксональный вариант болезни Шарко—Мари—Тута (наследственная моторно-сенсорная невропатия II типа), при котором первично страдают аксоны. Оба варианта в большинстве случаев наследуются по аутосомно-доминантному типу, реже по аутосомно-рецессивному или рецессивному сцепленному с Х-хромосомой.

Клиническая картина.

Болезнь Шарко—Мари—Тута чаше всего проявляется на первом — втором десятилетии жизни. Больные обращают внимание на болезненные спазмы мышц голени, усиливающиеся после долгой ходьбы, затруднение при беге или подъеме по лестнице, шлепанье стоп при ходьбе (степпаж), медленно нарастающую деформацию стоп. Некоторые родители замечают, что ребенок ходит на цыпочках. Постепенно слабость появляется в мышцах проксимальных отделов ног, а затем в мышцах кистей. В результате возникают затруднения при застегивании пуговиц, открывании двери ключом и т.д.
При осмотре обычно выявляется симметричная гипотрофия передней группы мышц голени: разгибателей пальцев стоп, малоберцовых мышц, передней большеберцовой мышцы. Икроножные мышцы долгое время остаются относительно сохранными. Из-за выраженной разницы в объеме голеней и бедер ноги больных сравнивают с ногами аиста или перевернутыми бутылками из-под шампанского. Ахилловы рефлексы обычно резко снижены или отсутствуют, тогда как более проксимальные рефлексы (коленные, рефлексы с двуглавой и трехглавой мышц) могут длительное время сохраняться. Нарушения поверхностной и глубокой чувствительности, как правило, бывают легкими и выявляются лишь в области стоп и кистей (по типу «носков и перчаток»).
У большинства больных развивается деформация стопы — так называемая полая стопа, характеризующаяся увеличением ее подъема и молоточкообразной деформацией пальцев. Иногда развиваются трофические язвы на стопах. У части больных отмечаются также сколиоз, дрожание рук, напоминающее эссенциальный тремор.
Медленное развитие мышечной слабости приводит к тому, что больные приспосабливаются к своему дефекту и, несмотря на слабость и похудание кистей, могут выполнять ту или иную ручную работу. Даже при многолетнем течении в большинстве случаев сохраняется способность к самостоятельному передвижению. Продолжительность жизни не снижается.
Демиелинизирующий и аксональный варианты болезни Шарко—Мари—Тута клинически бывают идентичными и различаются главным образом по данным исследования скорости проведения по нервам (при демиелинизирующем варианте она снижена, при аксональном — близка к норме), а также по морфологическим изменениям, выявляемым при биопсии нервов.

Лечение.

Лечение симптоматическое. Лечебная физкультура и массаж помогают длительно сохранять двигательные возможности больного. Важными задачами являются снижение массы тела (у тучных больных) и профилактика развития контрактуры ахиллова сухожилия, особенно у детей. Не менее существенны хорошая гигиена стоп и правильная профессиональная ориентация, учитывающая возможность развития в будущем нарушения тонких движений кисти. В ряде случаев целесообразны ортопедические мероприятия, в частности ношение ортопедической обуви или оперативные вмешательства (например, артродез голеностопных суставов). Важное значение имеет медико-генетическое консультирование.



 
« Нервная система ребенка   Неспецифический мезентериальный лимфаденит у детей »