Начало >> Статьи >> Архивы >> Нервные болезни

Краниовертебральные аномалии - Нервные болезни

Оглавление
Нервные болезни
Анатомия нервной системы
Периферическая нервная система
Вегетативная нервная система
Оболочки мозга, цереброспинальная жидкость
Физиология нервной системы
Кровоснабжение головного и спинного мозга
Патофизиологические закономерности поражений нервной системы
Анамнез и общий осмотр в неврологии
Неврологический осмотр
Инструментальные методы исследования в неврологии
Спинномозговая пункция
Двигательные нарушения
Атаксия
Экстрапирамидные расстройства
Нарушения чувствительности
Головокружение
Симптомы поражения мозговых оболочек
Нарушения высших мозговых функций
Вегетативные расстройства
Внутричерепная гипертензия
Кома
Синдромы поражения спинного мозга
Болевые синдромы при заболеваниях нервной системы
Головная боль
Вторичные формы головной боли
Прозопалгия
Боль в спине и конечностях
Цервикалгия и цервикобрахиалгия
Торакалгия
Люмбалгия и люмбоишиалгия
Диагностика и лечение боли в спине и конечностях
Рефлекторная симпатическая дистрофия
Сосудистые заболевания нервной системы, инсульт
Лечение инсульта в остром периоде
Профилактика последующего инсульта, реабилитация
Острая гипертоническая энцефалопатия
Дисциркуляторная энцефалопатия
Нарушения спинального кровообращения
Менингит
Острый серозный менингит
Туберкулезный менингит
Клещевой энцефалит
Острый рассеянный энцефаломиелит
Подострый склерозирующий панэнцефалит
Абсцесс головного мозга
Прионные заболевания
Миелит
Нейросифилис
Неврологические проявления ВИЧ-инфекции
Паразитарные заболевания головного мозга
Поражения вегетативной нервной системы
Вегетативные кризы
Нейрогенные обмороки
Черепно-мозговая травма
Легкая черепно-мозговая травма
Среднетяжелая и тяжелая черепно-мозговая травма
Сдавление головного мозга
Последствия черепно-мозговой травмы
Позвоночно-спинномозговая травма
Эпилепсия
Лечение эпилепсии
Нарушения сна и бодрствования
Гиперсомнии
Парасомнии
Болезнь Паркинсона
Эссенциальный тремор
Боковой амиотрофический склероз
Мозжечковые дегенерации
Семейная спастическая параплегия
Болезнь Альцгеймера
Поражения черепных нервов
Полиневропатии
Синдром Гийена—Барре
Дифтерийная полиневропатия, демиелинизирующая полирадикулоневропатия
Множественная мононевропатия
Плексопатии
Мононевропатии
Опоясывающий герпес
Миопатии
Миотония
Воспалительные миопатии
Метаболические миопатии
Нарушения нервно-мышечной передачи
Невральные амиотрофии
Спинальные амиотрофии
Поражение нервной системы при интоксикации алкоголем
Неврологические осложнения наркомании
Отравления тяжелыми металлами
Отравление фосфорорганическими соединениями
Отравление окисью углерода
Отравление метиловым спиртом
Отравление лекарственными средствами
Отравление бактериальными токсинами
Опухоли головного мозга
Опухоли спинного мозга
Гидроцефалия
Краниовертебральные аномалии
Сирингомиелия
Пороки развития позвоночника и спинного мозга
Болезни нервной системы у детей
Детский церебральный паралич
Факоматозы
Наследственные нейрометаболические заболевания
Тики и синдром Туретта
Поражения нервной системы при соматических заболеваниях
Поражение нервной системы при сахарном диабете
Паранеопластические синдромы
Уход за больными с параличами
Питание больных
Уход за больными с нарушениями мочеиспускания, предупреждение травм
Уход за больными с нарушением функции желудочно-кишечного тракта
Уход за больными в коматозном состоянии, с нарушением речи, психики
Реабилитация больных с заболеваниями нервной системы

Краниовертебральные аномалии — врожденные или приобретенные дефекты развития зоны соединения черепа и позвоночника, которые могут касаться структур головного и спинного мозга (аномалии Киари) или костных структур основания черепа и двух верхних шейных позвонков (платибазия, базилярная импрессия и др.).
Аномалия Киари
Рис. 18.1. Аномалия Киари. А — I типа; Б — II типа.

Клинические проявления краниовертебральных аномалий весьма вариабельны и обусловлены компрессией нижних отделов ствола, шейного отдела спинного мозга, мозжечка, нижних черепных нервов (IX—XII), позвоночных артерий, верхнешейных спинномозговых корешков. У ряда больных наблюдаются боль в шейно-затылочной области, иррадиирующая в плечи и усиливающаяся при натуживании, падения вследствие внезапного снижения мышечного тонуса, обмороки, апноэ во сне, бьющий вниз нистагм. Вследствие нарушения ликвородинамики на уровне большого затылочного отверстия или водопровода мозга могут возникать гидроцефалия и внутричерепная гипертензия.
Аномалия Киари I типа (аномалия Арнольда—Киари) проявляется опущением миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие в позвоночный канал (рис. 18.1, А). Часто сочетается с сирингомиелией и костными краниовертебральными аномалиями (например, платибазией). Гидроцефалия наблюдается редко. Симптомы обычно появляются лишь на третьем — четвертом десятилетии жизни. Характерны боли в шейно-затылочной области, усиливающиеся при кашле и натуживании, бьющий вниз нистагм, поражение нижних черепных нервов (IX—XII) с развитием бульбарного синдрома. Иногда отмечается поражение тройничного нерва (V). При сдавлении задних столбов появляются нарушения глубокой чувствительности. Нередко отмечаются пирамидный синдром с двусторонним оживлением сухожильных рефлексов, патологическими стопными знаками, спастическими парезами, а также мозжечковая атаксия.
В то же время данная аномалия часто остается асимптомной и нередко выявляется при магнитно-резонансной томографии как случайная находка.
Аномалия Киари II типа характеризуется опущением через большое затылочное отверстие не только миндалин мозжечка, но также продолговатого мозга и IV желудочка (рис. 18.1, Б). Почти у всех больных встречаются сирингомиелия, незаращение дужек позвонков (spina bifida) в пояснично-крестцовом отделе, нередко сопровождающееся спинномозговой грыжей, стеноз водопровода мозга с развитием гидроцефалии.
Синдром обнаруживается на первом году жизни нарушением дыхания и симптомами бульбарного паралича. Смерть часто наступает в первые годы жизни от аспирационной пневмонии или остановки дыхания, но отдельные больные с наиболее легкими формами при адекватном лечении доживают до зрелого возраста.
Платибазия — уплощение основания черепа, в результате чего скат расположен более горизонтально по отношению к плоскости передней черепной ямки. Платибазия может сочетаться с аномалией Киари и другими костными аномалиями, но сама по себе не вызывает симптоматики.
Базилярная импрессия (базилярная инвагинация, или базилярное вдавление) — смещение вверх переднего отдела базилярной части затылочной кости и ее боковых отделов с внедрением в полость черепа краев большого затылочного отверстия, затылочных мыщелков и зубовидного отростка II шейного позвонка (С2). Базилярная импрессия может быть врожденной и приобретенной (при болезни Педжета, остеомаляции, несовершенном остеогенезе, гипопаратиреозе). У больных часто отмечаются короткая шея, низкая граница роста волос, ограничение подвижности шейного отдела. Неврологическая симптоматика появляется на первом — втором десятилетии жизни и связана со сдавлением ствола, верхнешейного отдела спинного мозга, черепных нервов.
Диагноз. Костные аномалии выявляются с помощью рентгенографии черепа и верхнешейных позвонков. Однако более точную картину аномалии, в том числе дефекта развития нервных структур, можно получить лишь с помощью магнитно-резонансной томографии.
Лечение хирургическое.



 
« Нервная система ребенка   Неспецифический мезентериальный лимфаденит у детей »