Начало >> Статьи >> Архивы >> Нервные болезни

Сирингомиелия - Нервные болезни

Оглавление
Нервные болезни
Анатомия нервной системы
Периферическая нервная система
Вегетативная нервная система
Оболочки мозга, цереброспинальная жидкость
Физиология нервной системы
Кровоснабжение головного и спинного мозга
Патофизиологические закономерности поражений нервной системы
Анамнез и общий осмотр в неврологии
Неврологический осмотр
Инструментальные методы исследования в неврологии
Спинномозговая пункция
Двигательные нарушения
Атаксия
Экстрапирамидные расстройства
Нарушения чувствительности
Головокружение
Симптомы поражения мозговых оболочек
Нарушения высших мозговых функций
Вегетативные расстройства
Внутричерепная гипертензия
Кома
Синдромы поражения спинного мозга
Болевые синдромы при заболеваниях нервной системы
Головная боль
Вторичные формы головной боли
Прозопалгия
Боль в спине и конечностях
Цервикалгия и цервикобрахиалгия
Торакалгия
Люмбалгия и люмбоишиалгия
Диагностика и лечение боли в спине и конечностях
Рефлекторная симпатическая дистрофия
Сосудистые заболевания нервной системы, инсульт
Лечение инсульта в остром периоде
Профилактика последующего инсульта, реабилитация
Острая гипертоническая энцефалопатия
Дисциркуляторная энцефалопатия
Нарушения спинального кровообращения
Менингит
Острый серозный менингит
Туберкулезный менингит
Клещевой энцефалит
Острый рассеянный энцефаломиелит
Подострый склерозирующий панэнцефалит
Абсцесс головного мозга
Прионные заболевания
Миелит
Нейросифилис
Неврологические проявления ВИЧ-инфекции
Паразитарные заболевания головного мозга
Поражения вегетативной нервной системы
Вегетативные кризы
Нейрогенные обмороки
Черепно-мозговая травма
Легкая черепно-мозговая травма
Среднетяжелая и тяжелая черепно-мозговая травма
Сдавление головного мозга
Последствия черепно-мозговой травмы
Позвоночно-спинномозговая травма
Эпилепсия
Лечение эпилепсии
Нарушения сна и бодрствования
Гиперсомнии
Парасомнии
Болезнь Паркинсона
Эссенциальный тремор
Боковой амиотрофический склероз
Мозжечковые дегенерации
Семейная спастическая параплегия
Болезнь Альцгеймера
Поражения черепных нервов
Полиневропатии
Синдром Гийена—Барре
Дифтерийная полиневропатия, демиелинизирующая полирадикулоневропатия
Множественная мононевропатия
Плексопатии
Мононевропатии
Опоясывающий герпес
Миопатии
Миотония
Воспалительные миопатии
Метаболические миопатии
Нарушения нервно-мышечной передачи
Невральные амиотрофии
Спинальные амиотрофии
Поражение нервной системы при интоксикации алкоголем
Неврологические осложнения наркомании
Отравления тяжелыми металлами
Отравление фосфорорганическими соединениями
Отравление окисью углерода
Отравление метиловым спиртом
Отравление лекарственными средствами
Отравление бактериальными токсинами
Опухоли головного мозга
Опухоли спинного мозга
Гидроцефалия
Краниовертебральные аномалии
Сирингомиелия
Пороки развития позвоночника и спинного мозга
Болезни нервной системы у детей
Детский церебральный паралич
Факоматозы
Наследственные нейрометаболические заболевания
Тики и синдром Туретта
Поражения нервной системы при соматических заболеваниях
Поражение нервной системы при сахарном диабете
Паранеопластические синдромы
Уход за больными с параличами
Питание больных
Уход за больными с нарушениями мочеиспускания, предупреждение травм
Уход за больными с нарушением функции желудочно-кишечного тракта
Уход за больными в коматозном состоянии, с нарушением речи, психики
Реабилитация больных с заболеваниями нервной системы

Сирингомиелия (лат. syrinx — полость) — заболевание, характеризующееся образованием в веществе спинного мозга глиальных полостей.
Полости обычно сообщаются с расширенным центральным спинномозговым каналом, заполнены жидкостью и имеют тенденцию к расширению. Особенно часто они располагаются в нижнешейном — верхнегрудном отделе спинного мозга или верхнешейном отделе, откуда распространяются вверх и могут захватывать продолговатый мозг и мост (сирингобульбия).

Этиология и патогенез.

Сирингомиелию следует считать не отдельным заболеванием, а скорее синдромом, причинами которого могут быть различные состояния — врожденные краниовертебральные аномалии, сопровождающиеся нарушением ликвородинамики, или приобретенные заболевания (чаще опухоли большого затылочного отверстия и спинного мозга или травмы). В более чем половине случаев сирингомиелия сочетается с аномалией Киари. Хотя нередко полости являются врожденными, они начинают увеличиваться в подростковом или юношеском возрасте. Посттравматическая сирингомиелия обычно возникает у больных с полным поперечным поражением нижнегрудного отдела спинного мозга спустя много лет после травмы и проявляется нарастающей слабость и атрофией мышц рук.

Клиническая картина.

Заболевание начинается исподволь, с нарушения чувствительности в одной из рук. Нередко больные обращают внимание, что не чувствуют боли при ожоге или травме. В дальнейшем расстройства чувствительности распространяются на противоположную сторону тела (хотя асимметрия может сохраняться). Часто зона выпадения чувствительности имеет вид симметричной или асимметричной куртки или полукуртки и захватывает обширную область, включающую надплечья и верхнюю часть спины. Глубокие виды чувствительности обычно остаются сохранными (диссоциированное нарушение чувствительности). Снижение поверхностной чувствительности на туловище при ее сохранности в дистальных отделах конечности разительно контрастирует с распределением нарушения чувствительности при полиневропатии («носки-перчатки»).
Нарушения чувствительности обусловлены сдавлением задних рогов спинного мозга. Сдавление передних рогов вызывает асимметричные сегментарные атрофии и фасцикуляции в мышцах кистей, предплечья, плечевого пояса, выпадение сухожильных рефлексов. По мере расширения полостей происходит сдавление и пирамидных (кортикоспинальных) трактов, вызывающее нижний спастический парапарез и тазовые нарушения.
При осмотре часто обращают внимание следы ожогов, которые больной не замечал, а также аномалии развития (кифосколиоз, непомерно длинные руки, полимастия и др.). Сдавление боковых рогов нижнешейного — верхнегрудного отдела спинного мозга, в которых располагаются тела симпатических нейронов, приводит к выраженным вегетативно-трофическим нарушениям на верхних конечностях. Отмечаются утолщение и цианоз кожи на кистях, безболезненные панариции, самопроизвольное отторжение (мутиляция) некротизированных концевых фаланг. Иногда возникает нейрогенная дистрофическая артропатия с выраженной деформацией локтевого или плечевого суставов. Может выявляться синдром Горнера (птоз, миоз, ангидроз).
Поражение верхнешейного отдела (сегментов С1—С2) или продолговатого мозга, вовлекающее нисходящее ядро тройничного нерва, может вызывать одностороннее или двустороннее нарушение чувствительности на лице, особенно в его наружной трети. При сирингобульбии появляются нистагм, бульбарные расстройства — нарушения глотания, речи.
Течение заболевания неравномерное: периоды прогрессирования сменяются периодами стабилизации, которые могут продолжаться несколько лет. Болезнь медленно прогрессирует, но на продолжительность жизни существенно не влияет. Даже при многолетнем течении больные редко оказываются полностью обездвиженными. Но иногда после травмы, манипуляции на шейном отделе или интенсивного кашля наблюдается внезапное ухудшение. В далеко зашедших стадиях значительную угрозу представляет урологическая инфекция. При сирингобульбии возможны расстройства дыхания из-за стридора, вызванного параличом гортани.

Диагностика.

Сирингомиелию следует дифференцировать от опухолей и сосудистых мальформаций. Магнитно-резонансная томография позволяет визуализировать полость, а также опухоль или краниовертебральную аномалию.

Лечение.

При прогрессировании симптомов показано хирургическое вмешательство. Успешное оперативное вмешательство (декомпрессия задней черепной ямки при наличии аномалии Киари, удаление опухоли либо дренирование или шунтирование полости) лишь стабилизирует состояние, но редко приводит к регрессу уже существовавших нарушений. Важное значение имеет лечебная физкультура. Больным рекомендуют остерегаться повреждения кожных покровов.



 
« Нервная система ребенка   Неспецифический мезентериальный лимфаденит у детей »