Начало >> Статьи >> Архивы >> Общая онкология

Наследственные болезни иммунитета - Общая онкология

Оглавление
Общая онкология
Эпидемиология опухолей
Противораковая борьба
Многостадийность процесса канцерогенеза
Метаболизм канцерогенных веществ в организме
Взаимодействие канцерогенов с нуклеиновыми кислотами
Репарация повреждений ДНК, вызванных канцерогенными веществами
Молекулярногенетические механизмы многостадийного канцерогенеза
Связь онкогенов семейства ras с неоплазмами человека и животных
Активные онкогены в неоплазмах животных, индуцированных канцерогенными веществами
Активные онкогены и многостадийный канцерогенез
Возможные механизмы действия онкобелков
Факторы внутренней среды организма и канцерогенез
Канцерогенные агенты и механизмы их действия
Характеристика канцерогенного действия химических соединений
Онкогенное действие полимерных материалов
Общие закономерности действия химических канцерогенных веществ
Молекулярно-биологические механизмы действия химических канцерогенов
Физические канцерогенные агенты
Канцерогенное действие ультрафиолетовых лучей
Роль травмы в развитии опухолей
Биологические канцерогенные агенты
ДНК-содержащие онкогенные вирусы
РНК-coдержащие онкогенные вирусы
Молекулярный механизм трансформации клеток онкогенными вирусами
Влияние внешней среды на возникновение и развитие опухолей
Химические канцерогенные вещества в окружающей человека среде
О соотношении роли природных и антропогенных источников ПАУ
Первичные и вторичные источники ПАУ
Вопросы циркуляции и самообезврвживания канцерогенных ПАУ в окружающей среде
Канцерогенные нитрозосоединения
Канцерогенные микотоксины и другие факторы
Физические канцерогенные агенты окружающей человека среды
Модифицирующие факторы канцерогенеза
Профессиональные опухоли
Онкологические заболевания, обусловленные диагностическими и терапевтическими воздействиями
Заболеваемость злокачественными опухолями, обусловленная факторами быта
Косвенные канцерогенные воздействия
Роль «стиля жизни» в канцерогенезе
Влияние внутренней среды организма  на возникновение и развитие опухолей
Синдром канкрофилии
Канкрофилия и рак
Возраст и рак
Конституция, ожирение и рак
Сахарный диабет, атеросклероз и рак
Факторы питания, ограниченная физическая активность и рак
Функционирование системы иммунитета, психосоматические факторы, система свертывания крови и рак
Половые различия в развитии рака
Факторы риска, метаболическая эпидемиология рака
Патогенетические варианты течения, воздействия на внутреннюю среду для профилактики и лечения
Паранеопластические синдромы
Наследственная предрасположенность к раку
Наследственные болезни иммунитета
Наследственные болезни иммунитета заболевания нервной системы
Наследственные болезни репродуктивной и эндокринной системы
Наследственные болезни пищеварительной и мочевыводящей системы
Наследственные болезни сосудов, костей, легких
Наследственные поражение кожи и ее придатков
Наследственные поражения нарушения лимфо- и гемопоэза, обмена веществ
Наследственные множественные поражения, ненаследственные опухоли
Прогрессия и метастазирование опухоли
Влияние опухоли на метастазы
О противометастатической сопротивляемости организма
Стресс и метастазирование
Иммунология метастазирования
Гематогенное метастазирование
Морфология опухолевого роста
Ультраструктура опухолевых клеток
Гистохимия, тканеспецифические маркеры опухолей
Кинетика клеточных популяций опухоли
Механизмы инвазии опухолевых клеток
Метастазирование опухолей
Номенклатура опухолей
Классификация опухолей
Понятие о «раннем» раке
Основные задачи и методы работы патоморфолога в онкологии
Решение вопросов биологического порядка на онкологическом материале
Соотношение патогистологического и цитологического методов исследования в морфологической диагностике
Современные представления о предраке
Экспериментальные и статистические исследования предрака
Злокачественные опухоли и беременность
Рак шейки матки и беременность
Рак матки, яичников и беременность
Рак молочной железы и беременность
Рак щитовидной железы, головного мозга, лимфогранулематоз и беременность
Рак легкого и беременность
Рак толстой кишки и беременность
Рак почки, надпочечников и беременность
Саркомы и беременность
Злокачественная меланома кожи и беременность
Лейкозы и беременность
Влияние на эмбрион и плод химио- и лучевой терапии
Цели и задачи санитарно-гигиенической профилактики злокачественных опухолей
Профилактика действия на людей физических канцерогенных факторов
Особенности проблемы химических канцерогенных веществ
Средства и методы выявления и оценки опасности химических канцерогенных факторов окружающей среды
Гигиеническое регламентирование химических канцерогенных агентов
Мониторинг химических канцерогенных агентов в окружающей среде
Технологические пути профилактики действия на людей химических канцерогенных веществ
Герметизация производства и улавливание канцерогенов из промышленных выбросов
Деканцерогенизация канцерогенных продуктов
Вопросы профилактики канцерогенных воздействий
Организация противораковой борьбы
Закономерности распространенности злокачественных новообразований
Динамика показателей онкологической заболеваемости
Смертность населения
Прогноз заболеваемости злокачественными новообразованиями
Методологические аспекты оценки деятельности онкологической службы
Показатели противораковой борьбы
Автоматизированные системы обработки онкологической информации
Выявление новообразований при ежегодной диспансеризации населения
Профилактические осмотры
Выделение групп высокого риска
Методы массового обследования населения
Анкетно-опросный метод
Использование автоматизированных систем обследования
Социально-экономические проблемы противораковой борьбы
Затраты на онкологию и экономическая эффективность противораковых мероприятий
Классификация злокачественных опухолей, определение клинических групп
Принципы диагностики злокачественных новообразований
Особенности рентгенодиагностики злокачественных новообразований
Особенности рентгенодиагностики опухолей пищеварительного тракта
Особенности рентгенодиагностики опухолей органов грудной клетки
Особенности рентгенодиагностики опухолей молочной железы
Особенности рентгенодиагностики опухолей женских половых органов
Особенности рентгенодиагностики опухолей мочевыделительной системы
Особенности рентгенодиагностики опухолей опорно-двигательного аппарата
Особенности рентгенодиагностики с помощью лимфографии
Радионуклидная диагностика злокачественных новообразований
Сцинтиграфия надпочечников, мягких тканей, щитовидной железы
Сцинтиграфия легких, головного мозга, вилочковой и слюнных желез
Ультразвуковая  диагностика
Частная эхографическая семиотика опухолей основных доступных локализаций
Цитоморфологическая диагностика
Термография
Иммунодиагностика
Выявление опухолевых маркеров в крови и других биологических жидкостях
Общие принципы эндоскопических исследований
Эзофагогастродуоденоскопия
Эндоскопическое исследование оперированного желудка, прямой кишки
Фиброколоноскопия
Эндоскопия верхних дыхательных путей
Бронхоскопия
Эндоскопия в онкогинекологии
Эндоскопия в онкоурологии
Медиастиноскопия
Парастернальная медиастинотомия
Торакоскопия, лапароскопия, диагностическая торакотомия
Принципы и методы лечения больных
Хирургическое лечение
Лучевое лечение
Физические и радиобиологические основы лучевой терапии злокачественных опухолей
Радиотерапевтическая техника и методы облучения больного
Радиобиологическое планирование распределения дозы во времени
Химиотерапия
Классификация и отбор противоопухолевых препаратов
Виды химиотерапии опухолей, выбор цитостатиков
Причины устойчивости к действию противоопухолевых препаратов
Комбинированная химиотерапия злокачественных новообразований
Дополнительная химиотерапия
Регионарная, локальная и комплексная химиотерапия опухолей
Общая характеристика и классификация осложнений химиотерапии опухолей
Основные синдромы осложнений при химиотерапии злокачественных опухолей
Факторы повышенного риска осложнений цитостатической терапии
Перспективы повышения эффективности химиотерапии
Гормонотерапия
Гормонотерапия рака молочной железы
Гормонотерапия рака рака предстательной железы
Гормонотерапия при карциноме эндометрия
Гормонотерапия рака почки, щитовидной железы, опухолей яичников
Гормонотерапия рака опухолей кроветворной и лимфатической ткани
Показания к применению и побочное действие препаратов гормонотерапии
Лечение больных раком пищевода
Лечение больных раком желудка
Лечение больных раком толстой кишки
Лечение больных раком молочной железы
Лечение больных раком шейки матки
Лечение больных раком тела матки
Лечение больных злокачественными опухолями яичников
Лечение рака легкого
Лечение злокачественной меланомы
Лечение злокачественных опухолей опорно-двигательного аппарата
Онкологическая помощь детям
Принципы рентгенологического исследования в детской онкологии
Радионуклидные исследования у детей
Лучевая терапия у детей
Химиотерапия опухолей у детей
Реабилитация онкологического больного
Психотерапевтические мероприятия онкологическим больным
Социально-трудовая реабилитация в онкологии
Выживаемость
Индивидуальный прогноз
Санитарно-просветительная работа
Пропаганда здорового образа жизни
Профилактика рака и профилактические осмотры населения
Характеристика отношения населения к возможности профилактики раковых заболеваний
Содержание программ санитарно-просветительной работы, охват групп населения
Методы и эффективность санитарно-просветительной работы

Среди наследственных нарушений иммунитета, сопровождающихся повышенным риском рака, следует выделить две группы: заболевания моногенные и полигенные. К последней группе относятся коллагенозы, к первой — большинство остальных. В целом для больных иммунодефицитными заболеваниями (исключая вторичные нарушения иммунитета) риск заболевания раком считается повышенным в 10000 раз, причем неоплазии лейкемической группы превышают 90% всех случаев.
Синдром Ди Джорджа — аплазия вилочковой и паращитовидных желез, приводящая к нарушению клеточного иммунитета (Т-системы) при сохранении гуморального иммунитета (В-системы). Помимо чувствительности к инфекциям, характерны нарушения развития дуги аорты, грудины и др. Гипопаратиреоз обусловливает периодические приступы судорог. Уровень иммуноглобулинов в крови нормален, но снижен специфический ответ на антитела. Характерны лимфомы, в том числе в мозге, плоскоклеточные карциномы кожи и слизистых оболочек губ. Наследование, вероятно, аутосомнорецессивное.
Синдром Незелофа — аплазия вилочковой железы без нарушений паращитовидных желез. Уровень иммуноглобулинов в крови нормален, но отсутствуют реакции клеточного типа. Характерны те же опухоли, что и при синдроме Ди Джорджа. Наследование аутосомно-рецессивное.
Болезнь Брутона (агаммаглобулинемия, сцепленная с полом). Угнетены реакции гуморального иммунитета при частичном сохранении клеточного. Вилочковая железа нормальная, но нарушена функция плазматических клеток селезенки. Нарушен синтез всех классов иммуноглобулинов. Тяжелая анемия и лейкопения. Риск неоплазий 6% (лимфолейкозы, лимфомы, лимфоретикулосаркомы, плазмоцитомы). Наследование рецессивное, сцепленное с X- хромосомой.
Агаммаглобулинемия швейцарского типа. Нарушен и клеточный, и гуморальный иммунитет. Гипоплазия всей лимфоидной ткани и вилочковой железы с резким снижением содержания в крови иммуноглобулинов трех основных классов: A, G и М. У 10—15% больных — лимфолейкозы и плоскоклеточные раки кожи. Наследование аутосомно-рецессивное.
Синдром Вискотта - Олдрича. Нарушение гуморального иммунитета, связанное с дисфункцией вилочковой железы. При нормальном количестве В- лимфоцитов резко понижена выработка антител. Резкий дефицит иммуноглобулина М при нормальном или повышенном уровне других. Клеточный иммунитет также нарушен. Кроме частых инфекций, характерны геморрагический синдром и экземы. У 10% больных развиваются опухоли — в 80% случаев это лимфомы, а также опухоли мозга, острые миелолейкозы.
Наследование рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой.
Синдром Чедиака-Штейнбринка-Хигаши. Нарушение строения и функций всех форм лейкоцитов. Склонность к инфекциям, альбинизм с фотофобией, анемия, желтуха, гепатоспленомегалия, глазные аномалии. Характерно развитие псевдолимфом. Наследование аутосомно-рецессивное.
Идиопатическая гипогаммаглобулинемия Барандуна. Нарушение синтеза иммуноглобулинов гуморальной системы. Проявляется нарастающей с возрастом склонностью к инфекциям, гепаго- и спленомегалией. Риск развития злокачественных новообразований 8%, из них 56% —лимфомы. Наследование аутосомно-рецессивное.
Миеломная болезнь Рустицкого-Калера. Генерализованная злокачественная опухоль плазматических клеток костного мозга. Различают миеломы, секретирующие иммуноглобулины G (наиболее частая форма), A, D и Е (редчайшая форма). В крови — обилие измененных инертных иммуноглобулинов. Повышена чувствительность к инфекциям, характерны ломкость костей, нефропатии, кахексия. Болезнь развивается обычно после 40 лет, продолжается 2 — 5 лет. Частота — 1—3 на 100000. Риск для прямых родственников превышает средний в популяции в 5 раз. Характер наследования не изучен.
Макроглобулинемия Вальденстрема.
Хронический миелолейкоз с повышением в крови уровня высокомолекулярных у-глобулинов. Патогенез неясен. Иногда переходит в острую форму. Начинается в зрелом возрасте. Наследование аутосомно-доминантное.
Атаксия-телеангиэктазия и анемия Фанкони описаны в разделе о болезнях репарации ДНК.
Встречается еще ряд редких и редчайших форм иммунодефицитных заболеваний: синдром Гуда, синдром Гитлина, избирательная недостаточность иммуноглобулинов,   гипериммуноглобулинемии. Для них характерны различные лимфомы, реже — кожные карциномы. При идиопатическом фиброзе легких, также сопровождающемся иммунодефицитом, — аденокарциномы бронхов.
Следующие болезни иммунитета относятся к коллагенозам — аутоиммунным нарушениям, связанным с повышенной чувствительностью тканей к собственным антигенам. Патогенез их не вполне ясен.
Системная красная волчанка. Проявляется деструктивными изменениями в сердечно-сосудистой системе (эндокардиты), коже (васкулиты), почках (гломерулонефриты) и других органах. Характерным признаком является присутствие в крови «клеток красной волчанки» — нейтрофилов с включенными остатками клеток пораженных тканей. В крови —«антинуклеарный фактор» — иммуноглобулин, направленный против ДНК собственных клеток организма. Повышен риск развития карцином кожи и слизистых оболочек, остеосарком и других злокачественных новообразований. Встречается с частотой 20 — 80 на 1000000, преимущественно среди женщин 25 — 40 лет. Типичны семейные случаи, но характер наследования сложен и недостаточно исследован.
Склеродермия. Прогрессирующее фиброзно-склеротическое изменение соединительнотканных элементов кожи, подкожной клетчатки и более глубоких тканей, переходящее в фиброз внутренних органов. Нарушен обмен коллагена. Частота злокачественных опухолей значительно повышена, наиболее типичен альвеолярный рак легких. Часты сочетания с другими коллагенозами. Наследование полигенное.
В группу коллагенозов входят также ревматические артриты, дерматомиозит, болезнь Бехтерева, узелковый периартериит, но для них предрасположенность к злокачественным новообразованиям не столь характерна.



 
« Общая анестезия и местноанестезирующие средства   Опухоли и кисты грудной полости у детей »