Начало >> Статьи >> Архивы >> Опухоли костей и пограничные заболевания у детей

Доброкачественные опухоли костей - Опухоли костей и пограничные заболевания у детей

Оглавление
Опухоли костей и пограничные заболевания у детей
Доброкачественные опухоли костей
Злокачественные опухоли костей
Пограничные заболевания костей
Образования неостеогенного костей происхождения

Глава II
ОБРАЗОВАНИЯ ОСТЕОГЕННОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ
ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ
Остеома — доброкачественная опухоль собственно костной ткани. Она построена из зрелой компактной и губчатой костной ткани. Остеомы встречаются в 4% случаев костных опухолей и дисплазий у детей*, растут медленно, вначале безболезненно, а при длительном существовании могут причинять боль. Средняя продолжительность болезни до поступления в клинику составляет 1,5 года. При остеомах нормальный компактный слой непосредственно, без четких границ переходит в опухолевую ткань. Обычно остеомы имеют широкую ножку и располагаются в метафизах и диафизах длинных трубчатых костей, а также в костях свода черепа (рис. 192). В связи с отсутствием рентгенологически и макроскопически четких границ опухоли с окружающей здоровой костью после хирургического иссечения остеом возможны рецидивы, избежать которых можно лишь путем тщательного их удаления с помощью краевой резекции. Остеомы встречаются у детей чаще всего в 10—15-летнем возрасте.

* Здесь и в дальнейшем частота отдельных опухолей приводится но нашим данным.


Рис. 192. Остеома череиз.
Рис. 193. Рентгенограмма новорожденного с переломом бедра и обширной костной мозолью, принятой за опухоль кости.

Дифференциальная диагностика. Нередко за остеому принимают одиночные юношеские костно-хрящевые экзостозы, которые служат проявлением дисплазии эпифизарного хряща. Благодаря активной регенерации костей ребенка после травмы остеому нередко напоминают различные виды проявления избыточного костеобразования: костная мозоль при переломах длинных трубчатых костей у грудных детей (рис. 193), обызвествившаяся кефалогематома (рис. 194), которые рассасываются в течение первого полугодия после травмы. Имитируют остеому также травматические остеофиты, развивающиеся на почве раздражения надкостницы. Из-за нередкой локализации остеомы в костях свода черепа за эту опухоль иногда принимают порок развития венозного синуса черепа — так называемый поднадкостничный синус, при котором хирургическое вмешательство не рекомендуется. Сравнение рентгенограмм с поражением черепа различными заболеваниями показывает, как при остеоме кортикальный слой переходит в ткань опухоли, как отличается фон обызвествившейся кефалогематомы от границ свода черепа и как сближены между собой наружная и внутренняя пластинки при поднадкостничном венозном синусе, вызывающем выбухание кости. Прогноз при остеоме у детей благоприятный.
Остеоид-остеома — доброкачественная костная опухоль, описанная в 1935 г. Яффе (Jaffe), отличается особым клиническим течением, своеобразными рентгенологическими и гистологическими данными. Встречается в 3% опухолей и дисплазий скелета у детей. Ранее остеоид-остеомы трактовались как проявления хронического склерозирующего остеомиелита. Однако, не отрицая существования последнего, остеоид-остеому следует выделить в особый вид доброкачественной опухоли кости.


Рис. 194. Обызвествившаяся кефали гематома черепа у ребенка 2 месяцев, симулирующая остеому.

 

Появляясь в метадиафизарной части длинных трубчатых костей в виде небольшого очага разрежения кости диаметром 1—2 см, остеоид-остеома характеризуется резко выраженной склеротической реакцией кости, окружающей очаг или «гнездо» остеоид- остеомы (рис. 195). При гистологическом исследовании обнаруживаются пролиферативные явления с наличием большого числа остеобластов и остеокластов. Остеобласты могут быть различной величины, с гиперхромным ядром. Строму опухоли составляют остеоидные и костные балочки и обильно развитые сосуды (рис. 196).
Остеоид-остеома поражает чаще всего детей старше 8—10 лет, подростков и юношей, в 50% случаев локализуется в бедре или большеберцовой кости, хотя описаны поражения позвоночника, трубчатых костей, плеча и предплечья, ребер, малоберцовой кости и др.
Клинически опухоль проявляется сильными, изнурительными болями, которые вызывают выраженную мышечную атрофию конечности.

Рис. 195.
остеоид-остеома малоберцовой кости у ребенка
Рис. 195.
а— остеоид-остеома малоберцовой кости у ребенка 14 лет; б— макропрепарат той же опухоли (снимок под лупой).


Рис. 196. Микрофотография при остеоид-остеоме (увеличение 8x20), остеоидные балочки

 
Боли усиливаются по ночам. Местного повышения температуры и покраснения кожи никогда не наблюдается. Общая температура не повышается. Анализы крови и мочи без отклонений от нормы, посев из очага стерилен. Исключение составляют отдельные формы остеоид-остеом с обильным гиперостозом, при котором несколько повышена щелочная фосфатаза сыворотки крови.
Существенное значение имеет вопрос о дифференциальной диагностике остеоид-остеомы с другими заболеваниями. Сильные боли и неясная рентгенологическая картина могут послужить основанием для диагностики остеогенной саркомы.
Остеоид-остеому принимают за абсцесс Броди, остеомиелит Гарре или другой воспалительный процесс в кости. В отдельных случаях решить вопрос о характере этих заболеваний бывает трудно. Наличие секвестра еще не дает основания отрицать остеоид-остеому, и диагноз устанавливается гистологическим методом: при остеоид-остеоме разрастания остеогенной ткани всегда имеют вид примитивных структур, в то время как при остеомиелите процесс носит реактивный характер с наличием репаративных элементов. Сильные боли при наличии бахромчатого гиперостаза, окружающего гнездо опухоли на рентгенограмме, могут дать повод думать об остеогенной саркоме.


Рис. 197. Микрофотография остеобластокластомы.
а— гигантские клетки; б— кровяные лакуны.


Рис. 198. Пассивно-кистозная форма остеобластокластомы шейки бедра у ребенка 8 лет.


Лечение остеоид-остеомы состоит в оперативном удалении гнезда Частичную резекцию кости следует предпочесть выскабливанию полости, гак как при последней возможны рецидивы. После удаления опухоли боли совершенно исчезают.
Остеобластокластома, или гигантоклеточная опухоль, встречается в 22% случаев опухолей и дисплазий костей у детей. Со времен Нелатона, около 100 лет назад, впервые обратившего внимание на этот вид костных опухолей, она описывалась и под другими названиями: миелоидная опухоль, гигантома, местный фиброзный остит, фиброзная остеодистрофия, остеокластома и др.
Особенность опухоли состоит в ее морфологическом строении (рис. 197, а, б): наряду с одноядерными овальными клетками типа остеобластов имеются многоядерные крупные гигантские клетки, выполняющие роль остеокластов. По межклеточным промежуткам свободно циркулирует кровь (А. В. Русаков, Т. П. Виноградова). В связи с особенностями строения опухоль имеет преимущественно литический характер с разрушением здоровой кости. Различают три формы опухоли: литическую, активно-кистозную
и пассивно-кистозную. Все они рентгенологически и макроскопически проявляются в виде костной кисты (многокамерной или однокамерной). «Костная киста» располагается в центре кости: у детей — первично всегда в метафизе, у взрослых— чаще в эпифизе. Опухолевая ткань, разрастаясь, при кистозных формах (рис. 198) истончает кортикальный слой, веретенообразно его вздувает. При литической форме она разрушает эпифизарный хрящ и поражает эпифиз. В далеко зашедших случаях опухоль прорывает надкостницу и прорастает в мягкие ткани (рис. 199). Литическая форма («коричневая опухоль») обладает большой способностью к разрушению окружающей кости и отличается более интенсивным ростом, чем активно-кистозная форма (рис. 200). Различают доброкачественную, первично и вторично злокачественные формы остеобластокластомы. Для детей типична доброкачественная форма, первично злокачественные редки (3%).

Активио-кистозная форма остеобластокластомы у ребенка
Рис. 199. Активио-кистозная форма остеобластокластомы у ребенка 10 лет с вздутием кости и нечеткими границами с распространением опухоли дистальнее.

Рис. 200. Литическая форма остеобластокластомы бедренной кости у ребенка 12 лет.


Клиническое течение кистозных и литических форм неодинаково; опухоли первой группы долго развиваются бессимптомно и в половине случаев обнаруживаются патологическим переломом, очень характерным для этого вида новообразований. Опухоль выявляется при значительном разрастании патологической ткани внутри кости, когда появляется болезненность при отсутствии внешних деформаций. Лишь при большом разрастании активно-кистозной формы остеобластокластомы обнаруживается вздутие кости, появляется сеть расширенных кожных вен, ограничение движений в суставе. Литическая форма остеобластокластомы растет быстро, клинически напоминая саркому. Наиболее часто остеобластокластомы у детей поражают верхний метафиз плечевой кости и верхний метафиз бедренной кости (шейка бедра и межвертельная область). Далее по частоте следуют нижний метафиз бедра, большеберцовая и малоберцовая кости, ребра, ключица, лопатка, кости таза.

 Несмотря на преимущественно доброкачественный характер остеобластокластом у детей, они, разрастаясь, оставляют большие, порой непоправимые разрушения. Прорастание эпифизарного хряща ведет к замедлению роста соответствующего сегмента конечности; перелом, ложный сустав с обширным дефектом кости и значительные боли делают конечность не причиной к пользованию.

Злокачественные остеобластокластомы протекают по типу остеогенных сарком с бурным ростом и большими разрушениями кости. Отличить эту форму опухоли от остеогенной саркомы у детей можно только гистологически. Лечение хирургическое. Прогноз для жизни плохой.
Дифференциальная диагностика доброкачественных остеобластокластом у детей проводиться с заболеваниями, дающими на рентгенограмме симптом костной кисты: фиброзной дисплазией, литической формой остеогенной саркомы, паратиреоидной остеодистрофией, костнотуберкулезным очагом и кровяной кистой кости. Частая поражаемость детей костным туберкулезом является причиной нередких диагностических ошибок при дифференциальной диагностике с литической формой остеобластокластомы. При больших разрушениях кости, прогрессирующих, несмотря на длительный покой и специфическую терапию, следует подумать об остеобластокластоме. При этом отсутствует окружающий остеопороз костей, разрушения идут от метафиза, лишь в дальнейшем проникая в эпифиз. Дифференциальная диагностика отдельных кист при паратиреоидной остеодистрофии с остеобластокластомой проводится с помощью биохимических исследований и подробной рентгенологического изучения всего скелета.
Лечение доброкачественных остеобластокластом оперативное.
Выбор вида операции определяется формой опухоли, локализацией, возрастом ребенка. Литические формы лечат обширной сегментарной резекцией кости с удалением пораженной надкостницы. Этот вид опухоли очень склонен к рецидивам. Кистозные формы у детей допускают поднадкостничную краевую резекцию. Дефекты костей заполняются ауто- или гомокостью. У маленьких детей даже большие поднадкостничные дефекты заполняются самостоятельно, без замещения (рис. 201, а, б). Лучевую терапию из-за опасностей озлокачествления и нарушения зон роста применяют с осторожностью лишь при труднодоступных для оперативного удаления локализациях.

Литическая форма остеобластокластомы лучевой кости у ребенка
Рис. 201. Литическая форма остеобластокластомы лучевой кости у ребенка 1 года 1 месяца до (а) и через 14 месяцев после (б) операции без заполнения дефекта.

Экхондрома основной фаланги III пальца кисти
Рис. 202. Экхондрома основной фаланги III пальца кисти.


Прогноз при своевременно удаленной доброкачественной остеобластокластоме благоприятный для жизни, при злокачественной остеобластокластоме, даже после проведенной ампутации, часто плохой.
Хондрома. По своему строению хондромы однообразны и состоят из примитивного гиалинового хряща. Различают энхондрому, располагающуюся внутри трубчатой кости, между кортикальными пластинками плоских костей (таз, лопатка), и экхондрому, растущую экзофитно, в сторону от кости. Последние встречаются у детей чаще в зоне росткового хряща (рис. 202).
Клиническая картина хондром нетипична. Энхондромы дают значительные боли из-за давления на кость изнутри. Экхондромы долго безболезненны. Боли при них появляются лишь при сдавлении нервных веточек.
Частой локализацией энхондром являются мелкие кости кисти и стопы, грудина. Экхондромы поражают длинные трубчатые кости, грудину и ребра.
Средняя продолжительность болезни от первых симптомов до обращения к врачам — 1 год. Хондрома встречается в 8,4% случаев опухолей и дисплазий костей у детей.
Рентгенодиагностика хондром при экзостальном расположении опухоли не представляет трудности: границы опухоли четкие, напоминают скорлупу. Фон опухоли неоднороден — много плотных точечных вкраплений и перегородок. Большие экхондромы, как и шаровидные экзостозы, могут иметь вид кочана цветной капусты. Энхондромы располагаются в метафизе и диафизе несколько эксцентрично. Кость может быть вздута. На однородном разреженном фоне энхондромы известковые вкрапления наблюдаются не всегда.
Экхондрому отличают от одиночного юношеского костно-хрящевого экзостоза (у последнего всегда направленный рост). Нередко хондрома развивается на основе долго существующего экзостоза. Энхондромы могут симулировать остеобластокластому spina ventosa, фиброзную дисплазию. Трудности для диагностики могут представить множественные энхондромы, имитирующие болезнь Олье.
Лечение хондром хирургическое. Лучевая терапия не показана. Рецидивы редки.

 

Хондробластома кости относится к новообразованиям скелета, довольно редко встречающимся и недостаточно изученным. В 1931 г. Кодмен (Codмаn) впервые описал этот вид опухоли под названием эпифизарная хондроматозная гигантоклеточная опухоль. В литературе она широко известна как опухоль Кодмена. Хондробластома кости характерна для людей в воз расте 10—20 лет с незавершенным эпифизарным ростом.
Клинические симптомы хондробластомы нетипичны. Эти боль, припухлость, хромота, развивающаяся исподволь. Больные обращаются к врачу в период от 1 месяца до 1 года после появления первых симптомов.
По данным Гешиктера и Копленда, для более маленьких детей период заболевания до обращения к врачу короче (до 5 месяцев), в связи с более быстрым ростом опухоли и более острым течением болезни. В отличие от остеобластокластомы заболевание диагностируется до наступления больших разрушений кости. При хондробластоме злокачественного характера возможны общие симптомы, наблюдающиеся при остеогенных саркомах: повышение температуры, лейкоцитоз, слабость, атрофия мышц пораженной конечности (Коли и Санторо и др.).
Рентгенологическая картина опухоли имеет ряд особенностей. При юкстаэпифизарном поражении метафиза или при поражении эпифиза наблюдаются небольшие овальные или круглые одиночные очаги поражения, располагающиеся эксцентрично по отношению к кости. Корковый слой истончен и несколько вздут над опухолью. Возможна периостальная реакция. Характерным рентгенологическим признаком является негомогенность структуры, испещренность ее за счет костных вкраплений на фоне хрящевой ткани. Поэтому отдельные авторы описывали данную опухоль под названием «окостеневшая хондроматозная гигантоклеточная опухоль» (Колодный, Юинг, Кодмен и др.). Эта рентгенологическая особенность объясняется тем, что опухоль состоит из хрящевой основы, включающей как эмбриональные незрелые клетки — хондробласты, так и клетки — сформированного гиалинового хряща, подвергающиеся оссификации. Зернышки кальция оседают не только в межклеточном веществе, но и в цитоплазме очень своеобразных многогранных по форме клеток (рис. 203).


Рис. 203. Микрофотография хондробластомы. Гигантские клетки среди хрящевых элементов.


В отличие от хондромы хондробластома содержит сосуды и не имеет вида зрелой хрящевой ткани. В противоположность хондросаркоме в ней нет полиморфизма и атипизма клеток, двухъядерные хрящевые клетки и митозы встречаются редко, отсутствует слизистое перерождение.
Выявление на рентгенограмме периостальной реакции при доброкачественной хондробластоме может дать повод подозревать остеогенную или хрящевую саркому, клинические же симптомы при этом крайне нечетки. Наибольшую роль в дифференциальной диагностике играет гистология опухоли: несмотря на наличие обызвествляющегося незрелого хряща, в доброкачественной хондробластоме нет ранних зародышевых хрящевых клеток с атипизмом строения их ядер и нет изменчивости цветной реакции, обилия митозов, характеризующих злокачественную хрящевую опухоль. Ядра многогранных хрящевых клеток доброкачественной хондробластомы однообразны по форме и небольшие по размерам.
Лечение. Основным методом лечения хондробластом является хирургический.

Хондромиксоидная фиброма кости.

Опухоль с таким названием выделена в 1948 г. Яффе и Лихтенштейном (Jaffe, Lichtestein). В отличие от обычной хондромы с миксоидными включениями этот вид соединительнотканной опухоли остеогенного происхождения гистологически напоминает хондросаркому с атипизмом клеточных ядер и слизистой дегенерацией, но является совершенно доброкачественным новообразованием.
Опухоль поражает большеберцовую, бедренную, лобковую кости, ребра, кости стоп. В длинных трубчатых костях растет центрально, но может располагаться эксцентрично (Гуревич, 1951; Дабска, Рудовский и Лот, 1959). Далин (1956) указывает на морфологическую близость хондромиксоидной фибромы кости с доброкачественной хондробластомой.
Остеогенная фиброма кости — первичная костная опухоль, строма которой состоит из волокнистой ткани, богатой сосудами, и остеоидных элементов. Опухоль характерна для молодого возраста. Среди 11 больных, наблюдавшихся Лихтенштейном (1956), было 7 детей. Под этим названием обычно описываются гигантские формы остеоид-остеомы, ничем не отличающиеся гистологически от мелких очагов той же опухоли. Но они имеют ряд клинико-рентгенологических особенностей: более крупные очаги поражения, отсутствие окружающего очаг склероза, безболезненное течение.
Наряду с указанным термином «остеогенная фиброма кости» (Голдинг и Сиссонэ, 1954) предлагались и другие названия: «остеобластическая остеоидная опухоль метакарпальных костей», «веретенообразноклеточный вариант гигантоклеточной опухоли», «оссифицирующаяся фиброма» и, наконец, «доброкачественная остеобластома» — название, данное Лихтенштейном за обилие остеобластов в ткани опухоли.
Эти опухоли имеют излюбленную локализацию в позвоночнике, верхней и нижней челюсти, мелких костях кисти и стопы [Киркпатрик и Меррей (Kirkpatrick, Murray, 1955)]. Остеогенную опухоль, состоящую из остеоидной ткани с образованием примитивной, а местами и компактной кости именовать «фибромой» неправильно. Отдельные авторы эту опухоль не выделяют среди остеоид-остеом, считая ее «гигантской» формой этой опухоли.

«Неостеогенная» фиброма кости, или неоссифицирующаяся фиброма кости, описана в 1942 г. Яффе и Лихтенштейном и в 1945 г. Хатчером.
Этот вид первичной костной опухоли также остеогенного происхождения в своем названии «неостеогенная», «неоссифицирующаяся» отражает не генез новообразования, а ее особенное свойство, состоящее в отсутствии завершенного остеогенеза, что характерно для фиброзной дисплазии (рис. 204). Вряд ли правильно называть эти опухоли фибромами, так как основу их составляет не банальная фиброзная, а остеогенная ткань.


Рис. 204 Фиброзно-диспластический вариант остеобластокластомы или метафизарным фиброзный дефект.
Гольденберг (Goldenberg, 1956) описал 14 случаев «неостеогенной фибромы кости», показав преимущественную поражаемость длинных трубчатых костей у старших детей и подростков и обратив внимание на излюбленное расположение опухоли в субпериостальной области метафизов. При разрастании опухоли кортикальный слой истончается с наружной сто роны, конечность снаружи не деформируется, боли отсутствуют. Опухоль, по данным Гольденберга, растет медленно и способна к «самопроизвольному исчезновению».
Хордома относится к числу очень редких бластоматозных поражений Описано около 200 наблюдений. Не являясь первичной костной опухолью, она по своему происхождению и гистогенезу имеет общие связи с костными новообразованиями, так как происходит из спинной струны.
Впервые подробную клиническую картину хордом описал Стюарт (Steward, 1922), подразделив их на каудальные, краниальные и вертебральные.
Об исключительной редкости хордом у детей свидетельствуют данные Монтгомери и Уолмена, которые в литературе нашли описание 108 больных с хордомам». Из них было только 3 детей, которых и наблюдали сами авторы статистики.

 
Клиническая картина хордом не имеет характерных признаков, за исключением локализации на протяжении позвоночника, но вертебральные формы встречаются реже каудальных и краниальных. При последних выступают вперед неврологические симптомы, имеющиеся и при других новообразованиях черепа. При каудальных формах выявляются нарушения иннервации тазовых органов, а также сдавление мочевого пузыря и кишечника.
Хордома может иметь как доброкачественное, так и злокачественное течение. Последние формы встречаются реже и отличаются частым возникновением рецидивов и инфильтирующим ростом. Метастазы редки. Они относятся главным образом к черепным формам (Уиллис, 1948; И. И. Яржемекас и Л. Ю. Люткус, 1958, и др.).
Лечение хордом оперативное, однако может иметь место рентгенотерапия для предупреждения рецидивов после операции.



 
« Опухоли и кисты грудной полости у детей   Опухоли пищевода »