Начало >> Статьи >> Архивы >> Опухоли костей и пограничные заболевания у детей

Злокачественные опухоли костей - Опухоли костей и пограничные заболевания у детей

Оглавление
Опухоли костей и пограничные заболевания у детей
Доброкачественные опухоли костей
Злокачественные опухоли костей
Пограничные заболевания костей
Образования неостеогенного костей происхождения

Остеогенная саркома.

К остеогенной саркоме относятся первичные новообразования, которые исходят из самой кости и состоят из мезенхимальных недифференцированных клеток, образующих в условиях нормального развития соединительную, хрящевую и костную ткани.
Различают остеолитическую и остеобластическую формы сарком. Первая форма характеризуется выраженными явлениями разрушения кости.
Опухоли второй формы состоят из клеток, обладающих повышенной активностью к продуцированию костного вещества. Обычно остеогенные саркомы локализуются в длинных трубчатых костях, особенно в области коленного сустава. Наиболее часто поражается бедренная кость, на долю которой приходится половина всех остеогенных сарком. Затем идут берцовые кости, плечевая, тазовые, локтевая.
Для остеогенных сарком типично поражение только одной кости. В начале заболевания клиническая картина остеогенных сарком у детей неопределенна. Одним из первых симптомов саркомы является болезненность, которая постоянна, в дальнейшем не исчезает, но вначале незначительна по интенсивности. Опухоль плотной консистенции, хотя могут определяться участки размягчения вследствие распада тканей (рис. 205). Хруст опухоли при надавливании на нее — поздний симптом болезни. Регионарные лимфатические узлы не увеличены. У детей клиническое течение опухоли нередко напоминает острый процесс с повышенной температурой, лейкоцитозом.

Ребенок 10 лет с остеогенной саркомой
Рис. 205. Ребенок 10 лет с остеогенной саркомой. Видна сеть расширенных вен и бугристость опухоли вследствие размягчений и уплотнений ее.

Рентгенологическая картина остеогенных сарком у детей гораздо богаче, чем клинические симптомы. Данные рентгенографии в начальных стадиях остеогенной саркомы характеризуются очаговым остеопорозом кости, смазанностью и неопределенностью контуров опухоли. Появляясь, как правило, в метафизарной области длинной трубчатой кости, остеогенная саркома у детей не переходит в эпифиз, встречая препятствие для распространения со стороны бессосудистой хрящевой ткани эпифизарной ростковой зоны. Рентгенологически некоторые саркомы характеризуются значительным разрушением костного вещества, что на рентгенограммах видно как дефект костной ткани — остеолитические саркомы (рис. 206, 207).

Остеолитическая форма остеогенной саркомы бедра
Рис, 206. Остеолитическая форма остеогенной саркомы бедра.


В других случаях в опухоли преобладают пролиферативные явления, что на снимках выражается в избыточной остеобластической реакции (остеобластические саркомы). При наклонности опухоли к остеобластическим явлениям отслоенная надкостница вызывает веретенообразно вздутый периостит. На отдельных участках периост прерывается и может наблюдаться картина костного козырька (рис. 207).
Характерным рентгенологическим признаком является симптом игольчатого периостита. В связи с обилием сосудов и сосудистых анастомозов в надкостнице при оттеснении ее опухолью остеобласты продуцируют вдоль стенок кровеносных сосудов костные иглы — спикулы, располагающиеся в виде частокола, перпендикулярно к кости и веерообразно (рис. 208).

 
Рис. 207. Костный козырек при остеогенной саркоме.

Рис. 208. Симптом игольчатого периостита.


Микроскопическая картина остеогенных сарком неясна. Трудности гистологической диагностики связаны с чрезвычайным полиморфизмом клеток остеогенной саркомы в противоположность другим опухолям, имеющим однородный характер клеток. Наряду с веретенообразными клетками с гиперхроматиновыми ядрами встречаются гигантские клетки с множеством крупных ядер и межклеточное вещество остеоидных, гиалиновых, хрящевых элементов.

 Наличие этих межклеточных масс и отсутствие круглых клеток характерны для остеогенной саркомы.
Диагностические трудности иногда позволяет разрешить исследование щелочной фосфатазы сыворотки крови. Последняя у детей при остеогенной саркоме может достигать 30—50 единиц Боданского и резко снижаться после удаления опухоли при отсутствии метастазов.
В связи с трудностями распознавания остеогенной саркомы у детей большое значение приобретают вопросы дифференциальной диагностики. Боль и припухлость в начале заболевания иногда рассматривают как следствие ушиба. Первые рентгенологические симптомы саркомы при утолщении надкостницы также связывают с травмой. Наоборот, периостит в результате травмы и разрастания костной ткани при несовершенном костеобразовании (так называемые псевдосаркомы, по С. А. Рейнбергу) и избыточная костная мозоль после переломов у маленьких детей могут вызывать подозрение на остеогенную саркому.
Сильные боли, высокая температура и разволокнение надкостницы у ребенка дают повод к смешению остеогенной саркомы с острым остеомиелитом, хроническим остеомиелитом при подостром его течении и так называемым хроническим склерозирующим остеомиелитом.
Среди заболеваний костной системы, нередко встречающихся в детском возрасте, остеосаркому дифференцируют с эозинофильной гранулемой, хрящевыми экзостозами, остеобластокластомами, фиброзной дисплазией и др. Однако каждое из перечисленных заболеваний имеет свои клиникорентгенологические и морфологические особенности. При эозинофильной гранулеме у детей образуется остеолитический очаг в области костномозгового канала с резкой окружающей периостальной реакцией. Костные разрастания периоста при этом могут быть приняты за остеогенную саркому.
Юношеские хрящевые экзостозы имеют четкие границы, растут из метафизарной области всегда по направлению к середине диафиза трубчатой кости. Возможность их злокачественного перерождения для детей нехарактерна. В отличие от остеогенной саркомы опухоль Юинга поражает диафазы длинных трубчатых костей, полностью разрыхляет корковый слой кости и увеличивает кость в толщину в виде напластований кортикального слоя, а также расширяет костномозговой канал, так как исходит из клеток костного мозга (эндотелиальная миелома).
Лечение остеогенных сарком в связи с быстрым ростом и исключительно злокачественным ее течением в детском возрасте представляет чрезвычайно трудную задачу. Через 1—2 месяца после первых признаков болезни опухоль достигает значительных размеров и дает метастазы в легкие, когда о них еще и не подозревают (на 3-м месяце болезни). Рентгенотерапия и другие консервативные терапевтические мероприятия не оказывают воздействия на опухоль, поэтому единственно возможным способом лечения остеогенных сарком является самое радикальное хирургическое вмешательство — ампутация. В литературе имеются лишь единичные сообщения об успешно проведенной ампутации при остеогенной саркоме у детей, после чего больные живут более 5 лет [Смолл (Small, 1949), Прево (Prevo, 1950); М. В. Волков, 1958]. В последнее время обнадеживающие результаты дает ранняя предоперационная телегамматерапия с последующей ампутацией. Успешное лечение остеогенных сарком возможно только при исключительно ранней диагностике заболевания и применении раннего хирургического лечения, успех которого у детей возможен лишь в случае, если оно выполнено в первые 2 месяца от появления [первых симптомов болезни. В незапущенных случаях за 2 недели до [ампутации целесообразно проводить изолированную перфузию с сарколизином. После операции назначается внутрь тиодипин.
Первичная хондросаркома свойственна лицам старше 30 лет. У детей она составляют 0,36% первичных опухолей скелета [Мортон и Мидер (Morton, Mider, 1947); Сальмон, 1956; М. В. Волков, 1962].
Локализация первичных хондросарком совпадает с расположением хондром, которые наиболее часто подвергаются злокачественному превращению. Это относится к костям таза, ребрам, бедренной и плечевой костям, но описаны первичные хондросаркомы большеберцовой кости, грудины, лопатки.
Клиническая картина. Первичные хондросаркомы отличаются от первичных остеогенных сарком медленным течением. Это в еще большей степени относится к вторичным хондросаркомам. По данным Лихтенштейна и Яффе (1943), продолжительность анамнеза при первичной хондросаркоме 4—5 лет. Опухоль увеличивается в размерах сравнительно медленно, боли появляются уже по достижении ею значительных размеров. Наиболее медленным ростом отличаются хондросаркомы, локализующиеся в длинных трубчатых костях. Быстрее растут хондросаркомы плоских костей (Д. Фемистер, Л. М. Ратнер). При долго существующих хондросаркомах появляются характерные клинические черты злокачественной опухоли: боль усиливается и беспокоит больного не только при пальпации, но и в покое, сдавление сосудов приводит к расширению сети подкожных вен, отечности и повышению температуры окружающих тканей, повышению температуры тела, анемии.
Хондросаркомы в отличие от остеогенных сарком долго не дают метастазов (Мортон и Мидер, 1947, и др.). Последние могут появиться только через 4—5 лет и более от начала заболевания, локализуются главным образом в легких, но описаны отдельные случаи метастазирования в позвоночник, брюшную полость, регионарные лимфатические узлы, печень. Длительное течение болезни без метастазов наблюдается у детей с поражением хондросаркомой длинных трубчатых костей. В отличие от хондросарком остеогенные саркомы растут быстро, метастазируют уже через несколько месяцев после начала болезни. Вместе с тем у маленьких детей возможны молниеносные формы течения хондросарком, на что указывает Яффе (1958). Кроме того, быстро растут хондросаркомы таза и ребер, напоминая у детей течение остеогенных сарком (М. В. Волков).
Лечение хондросарком состоит в радикальном хирургическом вмешательстве. Рентгенотерапия при хондросаркоме малоуспешна. Она лишь временно ослабляет боли, слегка задерживая скорость роста опухоли. Применяются ампутации, но допустима и резекция костей с замещением дефекта костным трансплантатом. Вследствие высокой степени имплантации в окружающие ткани хондросаркома легко рецидивирует после нерадикального удаления, а хирургическое лечение рецидивов часто оказывается безуспешным.
В связи с поздним появлением метастазов при поражении трубчатых костей срок окончательного выздоровления—5—10 лет после операции.



 
« Опухоли и кисты грудной полости у детей   Опухоли пищевода »