Начало >> Статьи >> Архивы >> Опухоли костей и пограничные заболевания у детей

Пограничные заболевания костей - Опухоли костей и пограничные заболевания у детей

Оглавление
Опухоли костей и пограничные заболевания у детей
Доброкачественные опухоли костей
Злокачественные опухоли костей
Пограничные заболевания костей
Образования неостеогенного костей происхождения

Фиброзная дисплазия — системное заболевание скелета, связанное с нарушением развития костной ткани. Среди различных новообразований скелета оно у детей составляет 10%.
Впервые его описали В. Р. Брайцев в 1927 г., Лихтенштейн и Яффе в 1937 г. Вследствие нарушения и остановки процесса оссификации скелета плода в отдельных участках костей на стадии неполного обызвествления на рентгенограммах наблюдаются очаги разрежения костной ткани. Лихтенштейн считал, что в пораженных участках находится обычная волокнистая соединительная ткань, которую он называл фиброзной. Термин «фиброзная дисплазия», прочно вошедший в литературу, не совсем точно отражает сущность этого заболевания, так как возникающие в результате эмбриогенеза патологические очаги не состоят из обычной волокнистой соединительной ткани, а заполнены дериватом костной ткани — остеогенной волокнистой тканью, в которой дифференцируются плотные костные балки. Отдельные авторы более правильным считают термин «фиброзная остеодисплазия».
Фиброзная дисплазия — признанное в литературе нозологическое заболевание, и объединять его с таким системным заболеванием, как фиброзная остеодистрофия, неправильно. В. Р. Брайцев впервые на XIX съезде российских хирургов обратил внимание на врожденный характер поражения, но не дал ему нового правильного названия. На том же съезде Т. П. Краснобаев впервые высказал мысль, что «фиброзный остит»— это собрание разных заболеваний, различных по происхождению.
В. Р. Брайцев (1947) различал две формы фиброзной остеодистрофии — генерализованную и местную кистообразную. В настоящее время большинство авторов считает, что первая форма есть следствие гипертрофии или опухоли паращитовидной железы (паратиреоидная остеодистрофия, болезнь Реклингаузена), а вторая включает в себя два совершенно разных по происхождению заболевания: кистозную форму остеобластокластомы— гигантоклеточную опухоль и фиброзную дисплазию—порок развития костной ткани. Обе болезни при рентгенографии могут давать сходный симптом костной кисты, но различаются по клинике, морфологии и тонкой рентгенологической картине. Таким образом, местной фиброзной остеодистрофии как нозологической единицы не существует.
В 1937 г. Ф. Олбрайт, Батлер, Хамптон и Смитом (Albright, Batler, Hampton. Smith) описали у 5 больных при полиоссальной односторонней форме фиброзной дисплазии сочетание поражения костей с преждевременным половым созреванием (например, ранние менструации у девочек) и с особой пигментацией кожи тела в виде пятен светло-кофейного цвета.
Нами описано 59 детей с фиброзной дисплазией, из которых трое имели синдром Олбрайта. Общие нарушения мы связываем с костными изменениями в области основания черепа, что ведет к эндокринным расстройствам, в том числе к наблюдающемуся гигантскому росту
Фиброзная дисплазия не является опухолью, но близко стоит к опухолевым процессам.

Будучи пороком развития, как и хрящевая дисплазия, фиброзная дисплазия наблюдается главным образом у детей и выявляется в раннем возрасте. Фиброзная дисплазия скелета нередко сочетается с другими поражениями врожденного характера (Т. П. Виноградова, Анессенс, Яффе и др.). Эти наблюдения говорят о дизонтогенетической основе заболевания с нарушением развития мезенхимы. Частота поражения у мальчиков и девочек одинакова. Наблюдаются монооссальная и полиоссальная формы. Как при всяком пороке развития, обширность поражения может быть различной: от одиночных мелких очаговых поражений, описываемых как «метафизарный фиброзный дефект», до распространенных поражений одной или нескольких трубчатых и плоских костей.
Клинически заболевание выявляется вследствие либо наступивших с началом ходьбы ребенка деформаций конечностей или патологических надломов, либо вздутия кости. («костная львиность»).
Особую форму фиброзной дисплазии составляют поражения верхней челюсти под названием «костный леонтиаз».
Рентгенологически следует различать диффузную и очаговую форму поражения.
На рентгенограммах разряжения наблюдаются как в метафизарных, так и в диафизарных отделах костей и имеют вид очагов с неоднородной по плотности структурой.
Очаг ограничен от нормальной кости плотной склеротической каймой (рис. 209).
При обширных диффузных поражениях кость имеет колбообразно вздутый виде истончением кортикального слоя (рис. 210).
Часто поражающийся верхний конец бедренной кости в результате нагрузки по оси приобретает вид «пастушьей палки» (рис. 211).

Очаговая форма фиброзной дисплазии
Рис. 209. Очаговая форма фиброзной дисплазии.
Диффузная форма фиброзной дисплази
Рис. 210. Диффузная форма фиброзной дисплазии.

Деформация бедра  с атрофией мышц при фиброзной дисплазии
Рис. 211. Деформация бедра по типу пастушьей палки с атрофией мышц при фиброзной дисплазии.

При гистологическом исследовании очагов наблюдается остеобластическая ткань, состоящая из клеточно-волокнистых элементов и включений плотного костного вещества. Костные балочки окружены большим количеством остеобластов.
При дифференциальной диагностике с остеобластокластомой больше дают рентгенологическое и гистологическое исследования, чем клиническая картина. Очаги фиброзной дисплазии располагаются не в костном канале, а в компактном веществе, что видно только при рентгенографии в двух проекциях, и имеют более плотную структуру, чем разреженная кистозная полость остеобластокластомы.
Хрящевая дисплазия в противоположность фиброзной поражает дистальные сегменты конечностей и имеет характерные очаги с костным козырьком. При больших очагах фиброзной дисплазии возможны диагностические ошибки септической формой остеогенной саркомы.
Трудности для диагностики представляют полиоссальные формы болезни. Для того чтобы исключить паратиреоидную остеодистрофию, приходится не только исключить гиперкальциемию и гиперкальциурию, но в сложных случаях производить ревизию паращитовидных желез.
При появлении деформаций нижних конечностей у детей с фиброзной дисплазией целесообразно удаление патологических очагов. Костеобразовательная деятельность нормальной костной ткани, окружающей очаги, резко не нарушается, поэтому после экскохлеации, переломов или остеотомий при условии некоторого удлинения сроков иммобилизации можно рассчитывать на хорошее срастание костей и заполнение полостей нормальной костной тканью. При диффузной форме фиброзной дисплазии проводится полное удаление пораженной ткани, так как оставление последней резко замедляет костеобразование и возникает опасность появления ложных суставов, а также рецидивов.
До операций и в послеоперационном периоде для предупреждения деформаций детям на пораженную нижнюю конечность назначают беззамковые аппараты.
Описанные у взрослых больных случаи превращения фиброзной дисплазии в злокачественную гигантоклеточную опухоль (М. В. Вахуркина) или в веретеноклеточную саркому (Т. П. Виноградова) заставляют быть особенно внимательным к подобного рода больным. Длительно существующие очаги фиброзной дисплазии даже у детей могут быть источниками перехода диспластического очага в истинную опухоль — неостеогенную фиброму или остеобластокластому (так называемый фиброзно-диспластический вариант гигантоклеточной опухоли, описанный нами). Прогноз для жизни ребенка при нелеченной фиброзной дисплазии благоприятный, функциональный прогноз при обширных поражениях плохой.
Экзостозная хондродисплазия, или юношеские хрящевые экзостозы (exostosis cartilaginea juvenilis) — нередкий порок эпифизарного хряща. При нарушенном гистогенезе хрящевые клетки ростковой зоны начинают продуцировать костное вещество не строго перпендикулярно к ростковой линии, т. е. по оси кости, а в сторону, что вызывает образование костнохрящевых выступов (рис. 212). По мере роста кости они отодвигаются от эпифизарной зоны и у детей старшего возраста наблюдаются уже в районе метафизов и даже диафизов. Экзостозы всегда направлены к центру кости в отличие от истинных опухолей, растущих беспорядочно.


Рис. 212. Одиночный экзостоз бедра с ростом, направленным к центру диафиза.

 С ростом экзостоза хрящевая ткань отодвигается от основания экзостоза и оказывается на вершине его в виде хрящевой покрышки (И. Д. Корабельников и В. П. Снежков, 1938). Окостенение экзостоза при этом идет от основной кости к периферии экзостоза, а не как циркулярная оссификация ядер окостенения эпифизов. С прекращением роста экзостозы также перестают расти. Таким образом, юношеские хрящевые экзостозы могут быть отнесены к диспластическим процессам, в частности к хондродисплазиям. Чаще всего — это общее заболевание организма. Если имеются множественные хрящевые экзостозы, правильнее говорить об экзостозной болезни (рис. 213). Как и другие врожденные уродства, экзостозы иногда повторяются в других поколениях. В таких случаях говорят о наследственных или семейных экзостозах. Наиболее частой локализацией юношеских хрящевых экзостозов являются ростковые зоны активных эпифизов длинных трубчатых костей — дистальных эпифизов бедра и костей предплечья, проксимальных эпифизов костей голени и плеча. Длительное существование экзостозов, их сдавление соседними костями или травматизация извне часто служат причиной превращения их в истинную костно-хрящевую опухоль. Такой экзостоз приобретает округлые очертания, характерные для хондромы. Появляется ряд шарообразных дополнительных образовании, напоминающих цветную капусту. На рентгенограмме такая хондрома характеризуется прозрачным хрящевым фоном, в котором вкраплены отдельные островки извести. В редких случаях возможно превращение экзостоза в хондросаркому (рис. 214).

Ребенок 7 лет с множественными семейными экзостозами
Рис. 213. Ребенок 7 лет с множественными семейными экзостозами (у отца и 2 братьев).
Экзостоз плечевой кости
Рис. 214. Экзостоз плечевой кости с переходом в хондрому.


Тактика хирурга определяется клиникой экзостозов. Абсолютными показаниями к оперативному удалению экзостозов являются: сдавление сосудисто-нервного пучка, давление экзостоза на соседнюю и искривляющуюся кость, а также причиняемые экзостозом боли. Крупные, не беспокоящие больного экзостозы также следует удалять, помня о возможном перерождении в хондрому. Прогноз для жизни благоприятный.
Дисхондроплазия является диспластическим процессом, который клинически, рентгенологически и даже гистологически может симулировать хрящевую опухоль, а в редких случаях явиться патологической почвой для развития хондромы. Хрящевая дисплазия, или дисхондроплазия, описана также под названиями болезнь Олье, множественный хондроматоз костей, окостеневающий диатез и др.
Сущность дисхондроплазии состоит в замедленной и извращенной оссификации примордиального хряща. В результате этого в метафизарных отделах костей остаются участки эмбрионального гиалинового хряща, незамещенные костью, что указывает на начало заболевания в раннем периоде эмбриогенеза (на III—VI месяце эмбриональной жизни). Наиболее часто очаги дисхондроплазии наблюдаются в длинных трубчатых костях (чаще всего в большеберцовой и бедренной) и в мелких костях стоп и кистей.

 
Реже поражаются кости таза, лопатка, ребра, таранная и пяточная кости, позвонки. Поражения костей черепа и ключицы не описаны. Известны двусторонние, односторонние и моноосальные формы при преобладании одностороннего поражения конечностей.
Первые признаки болезни выражаются в укорочении пораженной конечности и появлении различного рода деформаций, которые прогрессируют с возрастом, если вовремя не применено лечение. Деформации имеют различный характер: утолщение метафизарных отделов, искривления, вальгусные или варусные положения суставов. Следствием этих деформаций являются сколиозы, разболтанность суставов и др. Болей обычно не отмечается. Мышечная атрофия наблюдается не всегда.
Большинство описанных в литературе больных относится к 3—6-летнему возрасту, когда появляются наиболее явно выраженные признаки заболевания. При поражении нижних конечностей признаки болезни выявляются раньше — вскоре после того как ребенок начинает ходить.
Рентгенологически наблюдаются овальные или веерообразные очаги просветления в метафизарных участках длинных трубчатых костей и реже в периферических отделах тазовых костей и лопатке (рис. 215, а, б).
Очаги дисхондроплазии в костях таза
Рис. 215. Очаги дисхондроплазии в костях таза в проксимальном (а) и дистальном (б) метафизах бедра у девочки 7 лет.

Прогноз для жизни благоприятный. Необызвествленный хрящ в размерах никогда не увеличивается, болезнь никогда не прогрессирует (в противоположность энхондромам), а по наблюдениям ряда авторов, имеется даже тенденция к самоизлечению путем замедленной (в течение десятков лет), оссификации эмбрионального хряща. Но функциональный прогноз почти всегда плохой, деформации и укорочения с возрастом прогрессивно нарастают.
Одни авторы рекомендуют проводить консервативную терапию, ссылаясь на доброкачественное течение и «возможные случаи самоизлечения» (С. А. Рейнберг). Применяются ортопедические аппараты для коррекции деформаций и укорочений. Другие считают оперативное вмешательство при дисхондроплазии показанным в случаях прогрессирующей деформации, ведущей к нарушению функции конечности. В этих случаях необходимо удалять большие очаги эмбрионального хряща с замещением ауто- и гомокостью и исправлять деформацию остеотомией с последующим назначением беззамкового ортопедического аппарата с ортопедическим ботинком на пораженную нижнюю конечность.



 
« Опухоли и кисты грудной полости у детей   Опухоли пищевода »