Начало >> Статьи >> Архивы >> Опухоли костей и пограничные заболевания у детей

Образования неостеогенного костей происхождения - Опухоли костей и пограничные заболевания у детей

Оглавление
Опухоли костей и пограничные заболевания у детей
Доброкачественные опухоли костей
Злокачественные опухоли костей
Пограничные заболевания костей
Образования неостеогенного костей происхождения

Глава III
ОБРАЗОВАНИЯ НЕОСТЕОГЕННОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ

ГЕМАНГИОМА КОСТИ

Гемангиома кости — сосудистая опухоль чаще всего локализуется в позвоночнике. Внепозвоночная локализация этого вида новообразования редка. Она относится к костям черепа, таза, плечевой кости. Возможны поражения костей стоп и кистей.

Локализация опухоли в позвоночнике при характерной для ангиомы кости нечеткости симптомов может явиться одним из диагностических признаков, так как другие новообразования скелета реже поражают этот отдел скелета. Вместе с тем имеются и внепозвоночные локализации гемангиом костей. Вирхов (1867), ссылаясь на случай Аммона (Ammon), привел историю болезни больного ребенка 1 месяца с пульсирующей гемангиомой грудины. Больной был оперирован по поводу опухоли с большим кровотечением. Это первое упоминание о данном виде новообразования в детском возрасте. В последующие годы встречались лишь отдельные описания. Неполноценность большинства описаний гемангиом костей в отсутствии гистологического подтверждения диагноза. Последнее связано с указанными выше особенностями локализации опухоли в позвоночнике и трудностями проведения биопсии, а также с возможностью излечения этого заболевания с помощью лучевой терапии.
Необходимо отметить, что как и при других новообразованиях скелета, при этой опухоли без гистологического исследования диагноз гемангиомы кости не всегда достоверен. Цузебек (1957) отмечает, что установить диагноз гемангиомы кости рентгенологическим путем очень трудно, даже если применять такие дополнительные специальные методы рентгенодиагностики, как рентгеновазография.
В длинных трубчатых костях различают периостальные и центральные (исходящие из костного мозга) ангиомы кости (Гитцрот, 1917; Баци и Кэпп, 1930; Гешиктер и Копленд, 1936).
Гемангиома длинных трубчатых костей не имеет характерной рентгенологической картины (рис. 216). Лишь при редко встречающейся периостальной гемангиоме, когда опухоль располагается вне тени кости в зоне мягких тканей, можно обнаружить своеобразные неравномерные костные включения: подлежащий кортикальный слой может быть узурирован, кость истончена или утолщена (Р. М. Минина и А. А. Загорец).

Гемангиома тела VII грудного позвонка
Рис. 217. Гемангиома тела VII грудного позвонка у подростка 16 лет.
Вторичная гемангиома малоберцовой кости
Рис. 216. Вторичная гемангиома малоберцовой кости у девушки 15 лет. (Снимок слева)


Рентгенологическая картина гемангиомы позвоночника имеет более определенные признаки: ячеистый, губчатый рисунок пораженного тела позвонка, лучистая структура его из-за выступающих костных перекладин (рис. 217).
Клинические симптомы гемангиомы кости, в том числе позвоночника, нечетки. Имеют место тупые ноющие боли, чувство утомляемости в месте поражения. Припухлости не отмечается. Кэйфи (1956) обращает внимание на то, что гемангиомы нередко симулируются другими заболеваниями, например, при местном гигантизме, сопровождающемся корковым утолщением. Автор приводит свое наблюдение: мальчик 7 лет с изменениями в малоберцовой кости, с одновременным гигантизмом ноги и генерализованным ангиоматозом.
По нашим данным, существует два вида вторичных гемангиом кости при ангиоматозе мягких тканей. Во-первых, развитие сосудистой опухолевой ткани происходит внутри кости и надкостницы наряду с ангиоматозом в мягких тканях, параллельно и в связи с общим пороком развития сосудов конечности. Такая ангиома кости имеет хорошо очерченные границы и распространяется изнутри кнаружи. При этом характерен гигантизм конечности как проявление аномалии развития. Во-вторых, развитие сосудистой опухолевой ткани происходит со стороны окружающих мягких тканей путем прорастания кости снаружи. Опухоль характеризуется деструкцией кости с узурированными границами. Гигантизма конечности может не быть, а наблюдается даже отставание в росте отдельных сегментов ее.

 
Лечение гемангиом кости эффективно с помощью рентгенотерапии. Вместе с тем Дарджен считает, что в случаях, которые доступны для хирургического вмешательства, у детей целесообразнее произвести сегментарную резекцию кости, помня об отрицательных воздействиях лучевой терапии.

МИЕЛОМА

Миелома — чрезвычайно редкий вид опухоли у детей; чаще поражаются взрослые. Тонн и Керролл (1936) из 117 костных опухолей у детей ни разу не отметили миелому и не встречали подобных описаний в литературе. Христенсену (1925) принадлежит интересный анализ 1000 случаев костных опухолей со специальной ссылкой на локализацию, пол и возраст. По его статистике, из 13 случаев миелом ни в одном больному не было менее 10 лет, и только 5 больных были в возрасте от 11 до 20 лет.
Миелома — злокачественная опухоль неостеогенного происхождения. Из-за частого множественного поражения скелета ее именуют и миеломной

болезнью. Впервые миеломная болезнь была описана казанским патологоанатомом О. А. Рустицким в 1873 г. и по праву носит его имя.
Уже из названия болезни видно, что опухоль исходит и состоит из клеток костного мозга. Различают несколько форм миеломы: 1) классический множественноочаговый тип; 2) диффузный остеопоротический тип без появления локализованных опухолевых узлов — генерализованный миеломатоз красного костного мозга; 3) одиночная миелома (С. А. Рейнберг, Аида и др.).
Для клинического течения болезни характерны патологические переломы (особенно в ребрах), ревматоидные боли. Деформации связаны не только с переломами, но и с корешковыми расстройствами, параличами. Наблюдается низкое кровяное давление. В моче можно обнаружить тельца Бенс — Джонса. Миелома метастазирует в селезенку, печень, лимфатические узлы. Метастазы в легкие редки.
На рентгенограмме очаговых форм имеют место участки уменьшенной плотности с резко очерченными границами. Деструктивные очаги литического характера быстро увеличиваются, не имеют каких-либо признаков продукции новой кости — отсутствуют периостальная и эндостальная реакции (рис. 218).

Миелома черепа у ребенка

Рис. 218. Миелома черепа у ребенка 6 лет.


Микроскопически в опухоли наблюдаются клетки с плазмой, окружающей эксцентрическое ядро, поэтому пункция грудины при множественном поражении скелета имеет диагностическое значение, но при одиночной форме требуется биопсия этого одиночного очага. Одиночную миелому необходимо дифференцировать с саркомой Юинга, остеогенной саркомой, остеобластокластомой, эозинофильной гранулемой, костным ксантоматозом, паратиреоидной остеодистрофией, а также костным абсцессом, туберкулезом и другими заболеваниями.
В пользу миеломы говорит быстрое увеличение очага деструкции, излюбленное расположение одиночной миеломы в крыле подвздошной кости, данные биопсии.

 
При одиночной миеломе, как и множественных формах, проводят рентгенотерапию. Она облегчает состояние и продлевает жизнь. Некоторое облегчение приносит терапия уретаном. Прогноз для жизни при миеломной болезни неблагоприятный.

САРКОМА ЮИНГА И ПЕРВИЧНАЯ РЕТИКУЛЯРНАЯ САРКОМА КОСТИ

В 1921 г. Юинг описал это новообразование под названием «диффузная эндотелиома кости», а в 1924 г. под названием «эндотелиальная миелома кости», связав ее происхождение с эндотелием лимфатических сосудов костного мозга. В 1928 г. Оберлинг (Oberling) выделил две формы саркомы Юинга — круглоклеточную и ретикулярную.
Эндотелиома, или круглоклеточная саркома Юинга, и ретикулярная саркома относятся к сравнительно редким костным опухолям. Обе они принадлежат к первичным опухолям неостеогенного происхождения, так как исходят из элементов костного мозга.
Саркома Юинга и ретикулярная саркома кости имеют как клинические, так и биологические и морфологические различия. Обе опухоли объединяет их большая чувствительность к рентгеновым лучам.
В отечественной литературе наибольшее количество наблюдений саркомы Юинга имеет И. Г. Лагунова (1958). В своей диссертации она сообщает данные о 75 больных с этой опухолью (из них у 55 человек гистологически подтвержденной), среди которых было 36 детей от 6 до 15 лет).
Локализация сарком Юинга чрезвычайно разнообразна. В убывающей частоте поражаются следующие кости: большеберцовая, малоберцовая, плечевая, локтевая, бедренная. Кроме того, описаны поражения мелких губчатых костей (пяточная, кости таза, в первую очередь ребра, лопатки, позвонки). Плоские кости поражаются редко, но в последние годы описано значительное число и таких наблюдений. Ретикулярная саркома, по сводным литературным данным, при развитии в нижних конечностях наиболее часто располагается в бедренной и большеберцовой костях.
Саркома Юинга, являясь круглоклеточной саркомой, состоит из однородных круглых или слегка овальных клеток одинакового размера, в 2 раза превышающих размеры находящихся в препарате эритроцитов. Крупное круглое ядро занимает всю клетку, оставляя еле видимый ободок протоплазмы в виде бледной каймы вокруг ядра. В ядре хроматин распределен равномерно, мембрана выражена четко. Митозы очень немногочисленны. Круглые клетки собраны в альвеолярные или розеткообразные скопления. Межклеточное вещество отсутствует.
Ретикулярная саркома не имеет той однородности в клеточной структуре. Наряду с круглыми и овальными клетками различной величины всю структуру опухоли наводняют клетки полигональной многоотростчатой формы. Протоплазма клеток, окружающая ядро почковидной или яйцевидной формы, видна яснее. Хорошо выражено межклеточное вещество.
Клиническое течение сарком Юинга представляет большие вариации, что затрудняет диагностику. Как и при остеогенной саркоме, первым симптомом болезни может быть боль. Общее течение болезни более медленное, чем при остеогенной саркоме. Вначале возможно повышение температуры тела до 38—40° и повышение температуры кожи в области припухлости. Такое начало заболевания нередко симулирует острый воспалительный процесс.

В случаях ретикулярной саркомы первые симптомы также неопределенны (боль, припухлость). Ряд авторов отмечает более мягкое клиническое течение этой опухоли по сравнению с саркомой Юинга и более длительное, сравнительно хорошее состояние при выраженных костных изменениях. Этот симптом впервые был подмечен Паркером и Джонсоном, а позднее подтвержден другими авторами.
По клиническому течению ретикулярная саркома у детей более близка к остеогенной саркоме, чем к саркоме Юинга.
Особенностью ретикулярной саркомы и саркомы Юинга является возможное метастазирование в кости. В детском возрасте метастазирование
наступает довольно рано, при саркоме Юинга — в течение 1—1,5 лет от начала заболевания, при ретикулярной саркоме — в течение 1—6 месяцев.
Рентгенологическая картина саркомы Юинга является «большим имитатором костной патологии» (Мак Кормак (McCormak, 1952)], так как вид этой опухоли на рентгенограмме исключительно полиморфен. Вместе с тем имеется ряд общих признаков, к которым (по Червенянскому и Коссею) относятся: 1) поражение диафизарной части длинных трубчатых костей; 2) распространение поражения на треть или половину длины диафиза;

  1. рассеянный пятнистый остеопороз в теле кости;
  2. деструктивные изменения кортикального слоя в виде остеолиза; 5) резко выраженная периостальная реакция в виде гиперостоза с луковицеподобным рисунком;
  3. сужение костного канала с развитием опухоли (рис. 219).

Саркома Юинга у ребенка
Рис. 219. Саркома Юинга у ребенка 9 лет.

Рентгенологическая картина ретикулярной саркомы менее определенна, хотя в ряде случаев во многом напоминает таковую при саркоме Юинга (Уиллис, 1952). Эта опухоль локализуется преимущественно в длинных трубчатых костях, чаще поражает метафиз, но у взрослых возможна и локализация в эпифизе.
Для ретикулярной саркомы на рентгенограмме характерно наличие овального или веретенообразного очага, асимметрично расположенного по длиннику кости. Структура очага пятнистая. Возможны обызвествленные вкрапления.

 
Границы очага нечетки. В 45% случаев возникает периостальная реакция. Наблюдается разрушение коркового слоя и периоста с переходом опухоли в мягкие ткани, в которых отмечается обызвествление участков опухоли. Для ретикулярной саркомы характерны однокостные одиночные поражения. Множественная локализация является редким исключением.
Дифференциальная диагностика сарком Юинга и ретикулярных сарком с другими поражениями костей — одна из наиболее сложных проблем костной онкологии. В дифференциальной диагностике сарком Юинга с остеомиелитом надо учитывать, что последний является очень частым заболеванием у детей. Уже в самом начале острого остеомиелита выступает резкий болевой синдром и общие явления (высокая температура, озноб, бред, рвота). Вместе с тем при атипично текущих формах острого остеомиелита рано происходят костные изменения. Не всегда учитывается лечение обильным количеством антибиотиков, изменяющее клинико-рентгенологическую картину.
Дифференциальная диагностика саркомы Юинга с остеогенной саркомой проводится на основании различной клинико-рентгенологической картины заболевания. Трудности могут представить случаи поражения остеогенной саркомой плоских костей, когда не всегда выражен характерный периостальный козырек и игольчатый периостит.
Необходима дифференциальная диагностика ретикулярных сарком у детей с воспалительными заболеваниями кости, остеогенной саркомой, эозинофильной гранулемой. В сложных случаях диагноз устанавливается только гистологически.
Лечение сарком Юинга и ретикулярных сарком можно разделить на три вида: лучевая терапия, оперативное лечение, комбинированный метод. Несмотря на чувствительность обоих видов опухоли к рентгеновым лучам, в литературе появляется все больше сообщений о том, что одна рентгенотерапия не всегда обеспечивает стойкое выздоровление. Даже при ретикулярной саркоме, более чувствительной к облучению, описаны рецидивы и метастазы через несколько лет после успешного рентгенооблучения (Паркер и Джексон и др.). Ограничиваться рентгенотерапией при этих опухолях можно лишь при трудно доступных для оперативного вмешательства локализациях.
Наряду с оперативным и комбинированным методами лечения сарком Юинга у детей существует точка зрения, совершенно отвергающая хирургические вмешательства — ампутации и резекции при этом страдании. По данным Дарджена (1960), в Американском мемориальном центре по регистрации опухолей у детей практиковался следующий метод лечения саркомы Юинга: при отсутствии метастазов лучевая терапия (3500 г) на всю длину тела трубчатой кости в течение 3 недель сочетается с внутривенными инъекциями азотистого аналога горчичного газа (по 0,4 мг на 1 кг веса тела) и инъекциями токсина Коли, при наличии метастазов — лучевая терапия первичной опухоли и метастазов и указанная выше химиотерапия. Оперативные вмешательства применялись как паллиативные меры для уменьшения страданий больных. Из 136 больных (взрослых и детей), леченных по методу Коли, выздоровело и оставалось в живых 5 лет и больше 6 человек. Из 65 детей, описанных Дардженом, 4 ребенка выжили 5 лет и более. Большинство же детей (35) умерло в течение 2 лет от начала заболевания. Эти результаты не являются лучшими по сравнению с хирургическим и комбинированным методами лечения, поэтому нет оснований отказываться от последних. Необходимо стремиться к сочетанию лучевого лечения с радикальной операцией и применением сарколизина. Прогноз для жизни при саркоме Юинга и ретикулярной саркоме следует ставить осторожно.

ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ ГРАНУЛЕМА

Эозинофильная гранулема кости — заболевание, выражающееся в очаговом скоплении в костях эозинофильных лейкоцитов.
Эозинофильная гранулема — болезнь маленьких детей. В 50% случаев она наблюдается у дошкольников.
Впервые эозинофильная гранулема описана русским патологоанатомом Н. И. Таратыновым в Казанском медицинском журнале в 1913 г., что дало право ряду авторов именовать заболевание болезнью Таратынова. В 1940 г. Л. Лихтенштейн и Г. Яффе, а также Отани и Эрлих (Otani, Erlich), не будучи знакомыми с работой Н. И. Таратынова, вновь «открыли» заболевание. К 1960 г. в отечественной и зарубежной литературе опубликовано более 200 наблюдений эозинофильной гранулемы костей.
Этиология и патогенез эозинофильной гранулемы костей окончательно не выяснены. В. Бек (Beck, 1943) относит эозинофильную гранулему к новообразованиям — ретикуломам («доброкачественная костномозговая ретикулома с эозинофилией»). Этого же взгляда придерживаются Вальтхард и Цуппингер (1949). В нашей стране к этой точки зрения склоняются А. В. Русаков, М. А. Скворцов, Н. И. Соболева и А. И. Рябинкина. Мы относим заболевание к врожденным заболеваниям ретикулоэндотелиальной системы, пограничным между гиперпластическими и опухолевыми процессами.
В литературе, особенно американской, принято рассматривать эозинофильную гранулему и костный ксантоматоз в одной группе гранулематозов. Имеется даже тенденция отождествлять их, принимая эозинофильную гранулему, как и болезнь Леттерера — Зиве, за одну из форм ксантоматоза.
Фарбер (1941) даже принимает эозинофильную гранулему за одну из стадий холестеринового ретикулеза, допуская возможность перехода одной формы в другую. Ксантоматоз наряду с костными изменениями, связанными с откладыванием в ретикулоэндотелия кости липоидов с эозинофильной реакцией, характеризуется усиленной жаждой и пучеглазием, однако эта классическая триада далеко не постоянна. В таких случаях дифференциальная диагностика заболевания с множественной эозинофильной гранулемой крайне трудна. Мы предполагаем обратное: костный ксантоматоз представляется частным проявлением распространенной формы множественной эозинофильной гранулемы с поражением костей основания черепа, области гипоталамуса, что вызывает общие симптомы. В пользу этого взгляда говорят сходные проявления в скелете, идентичность гистоструктуры очагов, сравнительная редкость костного ксантоматоза по сравнению с эозинофильной гранулемой (1 : 7).
Клиника. Чаще всего первым симптомом является болезненность в области очага поражения. Припухлость возникает позже или совсем не пальпируется в зависимости от расположения очага. На черепе она прощупывается наиболее легко и отличается мягкой консистенцией в центре. Иногда можно прощупать кратерообразные края костного дефекта.
Общее состояние больных обычно существенно не страдает. Имеющиеся в литературе указания на субфебрилитет (Н. И. Соболева и др.) следует считать случайными, не связанными с заболеванием.
Возможны патологические переломы костей, пораженных эозинофильной гранулемой.
Продолжительность болезни до обращения в клинику в среднем составляет 4 месяца. Локализуется эозинофильная гранулема в костях свода черепа, бедренной кости, костях таза, плечевой кости, позвоночнике, лопатке и др.
Рентгенологическая картина эозинофильной гранулемы своеобразна. При поражении трубчатых костей очаг разрежения имеет яйцевидную форму с полицикличными многофестончатыми краями, что придает ему ячеистый рисунок. По образному выражению французских авторов (М. Февр, 1955), эта многоячеистость краев на фоне большого поражения придает эозинофильной гранулеме вид кружева. Вокруг резко выраженный, циркулярно располагающийся многослойный склероз (рис. 220). Костный ксантоматоз имеет сходную рентгенологическую картину и может поражать любую часть скелета.
Гистологическое исследование. Диагностика этого поражения морфологически не представляет затруднений.

Эозинофильная гранулема плечевой кости
Рис. 221. Микрофотография эозинофильной гранулемы: среди округлых эозинофилов ксантомные пенистые ретикулярные клетки (увеличение с иммерсией 15 х 90).
Гистологическое исследование. Диагностика этого поражения морфологически не представляет затруднений. При эозинофильной гранулеме имеют место обширные поля ретикулярных клеток, среди

Рис. 220. Эозинофильная гранулема плечевой кости.

При эозинофильной гранулеме имеют место обширные поля ретикулярных клеток, среди которых могут встречаться двух- и многоядерные гигантские клетки. Наблюдаются очаговые скопления эозинофильных лейкоцитов, которые собраны группами или инфильтрируют ретикулярную ткань, придавая ей характерный вид (рис. 221).
На основании обнаружения скоплений однородных эозинофилов нетрудно установить гистологический диагноз. Более сложно отличить эозинофильную гранулему от костного ксантоматоза.
При костном ксантоматозе строму очага составляет та же ретикулярная ткань, но ксантоматозные клетки образуют целые очаги. Липофаги находятся в стадии активного фагоцитоза, т. е. имеется не качественная, а лишь количественная разница в строении очагов.

Дифференциальная диагностика эозинофильной гранулемы наряду с костным ксантоматозом проводится со многими костными поражениями из-за нечеткости начальных клинических симптомов и разнообразия рентгенологических данных болезни.
Остеогенная саркома и саркома Юинга клинически проявляются раньше эозинофильной гранулемы, характеризующейся несоответствием больших рентгенологических изменений бедным клиническим данным. Часто эозинофильную гранулему принимают за воспалительный процесс в кости.
Трудности для дифференциальной диагностики эозинофильной гранулемы черепа у детей может представить поднадкостничный венозный синус. Располагаясь по средней линии или симметрично в виде двух выбуханий, образование всегда бывает плотным. На рентгенограмме границы дефекта ровные, нефестончатые. Наибольшая выпуклость наблюдается на внутренней пластинке черепа. Обе пластинки сближены между собой. Такие аномалии существуют с рождения, но замечаются намного позже, увеличиваются очень медленно. Прогноз заболевания благоприятный.

Лечение эозинофильной гранулемы может быть оперативным и путем рентгенотерапии. По данным Уолкера (1952), для ребенка на одиночный очаг достаточно 400—600 р. О хорошем эффекте рентгенотерапии пишут А. Г. Баранова (1953), Н. И. Соболева и А. И. Рябинкина (1953). Имеются и сторонники исключительно хирургического метода лечения (Баас, 1941); Фрасси, 1959, и др.). Мы рекомендуем проводить операцию выскабливания, а при труднодоступных для операции локализациях — лучевую терапию. Прогноз при эозинофильной гранулеме благоприятный. При костном ксантоматозе лучевая терапия дает эффект не всегда, и нередко дети погибают от присоединяющейся инфекции.



 
« Опухоли и кисты грудной полости у детей   Опухоли пищевода »