Начало >> Статьи >> Архивы >> Опухоли костей и пограничные заболевания у детей

Опухоли костей и пограничные заболевания у детей

Оглавление
Опухоли костей и пограничные заболевания у детей
Доброкачественные опухоли костей
Злокачественные опухоли костей
Пограничные заболевания костей
Образования неостеогенного костей происхождения

По книге: Хирургия детского возраста (Многотомное руководство по педиатрии - том 9) редактор тома профессор  С. Я. ДОЛЕЦКИЙ
Медицина 1964

ОПУХОЛИ КОСТЕЙ И ПОГРАНИЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
М. В. Волков
Глава I
ОБЩИЕ ДАННЫЕ
Вопросы костной онкологии приобретают большое значение в практике работы педиатров, которые первыми наблюдают этих больных. Оказание в нашей стране лечебной помощи детям отдельно от взрослых и расширение специализированной помощи требуют отдельного изучения вопросов костной патологии у детей.
За рубежом нет такой тенденции в вопросах костной онкологии. Несмотря на наличие ряда монографий, касающихся новообразований скелета у больных различного возраста, в основном у взрослых [Уиллис (Willis, 1948, 1953), Гешиктер и Копленд (Geschichter a. Copeland, 1949), Коли (Coley, 1949, 1960), Лихтенстайн (Lichtenstein, 1952, 1959), Далин (Dahlin, 1957), Яффе (Joffe, 1958) и др.], можно назвать лишь небольшие статьи, посвященные этой проблеме у детей. Среди руководств по костной онкологии только в монографии Коли, вышедшей вторым изданием в 1960 г., сделана попытка в отдельной главе описать опухоли костей у детей, но этому вопросу посвящено всего 3 страницы.
В отечественной литературе проблема опухолей костей у детей также не подвергалась специальному изучению. Краткие сведения по этому вопросу можно найти в руководствах по детской хирургии Д. Е. Горохова (1916), Н. В. Шварца (1935), С. Д. Терновского (1959). Отдельным и общим вопросам костной онкологии у больных различного возраста посвящен ряд крупных работ отечественных авторов: монографии В. Р. Брайцева (1947), С. А. Покровского (1954) и И. М. Райхмана (1959), посмертно изданная книга А. В. Русакова «Патологическая анатомия костной системы» (1959). В 1962 г. вышла в свет монография М. В. Волкова «Первичные опухоли костей у детей».
Костная патология вообще и онкология скелета в частности является сложной проблемой. В детском возрасте диагностика новообразований усложняется не только обилием костных поражений, но и большой их вариабельностью в период роста костей, наличием разнообразных видов врожденных, диспластических процессов (пороков развития кости), частотой и трудностью распознавания отдельных воспалительных заболеваний (туберкулез, остеомиелит), изменением характера их течения под влиянием антибиотиков и специальных препаратов, частотой различных повреждений скелета у детей, имеющих необычное для взрослых клиническое течение и рентгенологическую картину.
Начало заболевания при опухолях костей протекает, как правило, бессимптомно и проходит определенное время, прежде чем болезнь становится явной. Позднее поступление больных в стационары значительно затрудняет лечение, заставляя прибегать к наиболее радикальным хирургическим вмешательствам, и отрицательно отражается на исходах.
Новообразования различных органов и тканей у детей перестали быть казуистической редкостью. По данным М. В. Волкова, среди 38 177 детей с хирургическими заболеваниями, лечившихся в клинике детской хирургии II Московского медицинского института с 1947 по 1957 г., у 1908 детей были различные опухоли, которые составили 5% по отношению к другим хирургическим заболеваниям. Опухоли костей отмечались в 10%, опухоли мягких тканей — в 90% случаев. На основании анализа данных о 2606 детях с новообразованиями, исследованными биопсией в патологоанатомическом отделении больницы имени Η. Ф. Филатова за 13 лет (1947—1960), отмечено, что костные опухоли совместно с дисплазиями составляют 14,8%. Из 560 больных доброкачественные опухоли были у 211 (38,3%), злокачественные — у 47 (8,5%), дисплазии скелета — у 302 (53,2%). Соотношение злокачественных и доброкачественных новообразований составляло 1 : 4,5.
Сложность проблемы костной онкологии явилась причиной того, что для классификации опухолей костей за 40-летний период изучения предложено более 50 схем. Все они относятся преимущественно ко взрослым. Лишь Гоином и Керроллом (Goin, Kerroll) в 1936 г. описана классификация новообразований скелета для детей. Однако в настоящее время она представляет исторический интерес, так как не включает многие виды опухолей. Наша классификация первичных опухолей костей у детей (1960) составлена с учетом особенностей детского возраста. Совместно рассматриваются близкие к опухоли дисплазии скелета и другие пограничные заболевания.
Дисплазия кости — порок развития, выражающийся чаще всего в наличии в костях участков хрящевой ткани, не сменившейся костной тканью в процессе развития кости, или участков неправильно развивающейся костной ткани. Дисплазии костей — потенциальный источник развития новообразований. Они могут рассматриваться как предопухоль, требуют онкологической настороженности и поэтому классифицируются вместе с опухолями скелета. Опыт изучения опухолей и дисплазий костей в клинике дает основание предположить, что у детей многие доброкачественные новообразования могут возникать на основе не проявляющих себя и нераспознанных диспластических очагов. Этот взгляд не является повторением эмбриональной теории Конгейма. Имеются в виду неблагоприятные для очагов влияния окружающей среды, при которых диспластические очаги в одних случаях сохраняют свои связи с окружающей тканью, «дозревая» во внеутробном периоде (образование очагов дисхондроплазии, фиброзной дисплазии), в других—теряют связи с основной тканью и приобретают самостоятельный опухолевый рост (превращение диспластических очагов в истинные опухоли).
Классификация составлена с учетом гистогенеза, гистоструктуры опухоли и ее функциональных особенностей в процессе роста. Опухоли разделены на остеогенные и неостеогенные. В ряде случаев доброкачественной опухоли соответствует ее злокачественный аналог, а также диспластический процесс.
В классификации опущены образования, не встречающиеся в детском возрасте (например, болезнь Педжета). Все новообразования размещены в последовательности, учитывающей сложность их строения, от опухолей, наиболее близких к зрелой костной и хрящевой ткани (остеома, хондрома), к менее дифференцированным до злокачественных опухолей включительно.

Диагностика опухолей костей у детей представляет одну из трудных задач современной онкологии. Распознавание костной опухоли при появлении первых симптомов требует экстренного уточнения диагноза и срочного лечения при установлении злокачественного характера опухоли. Выражение «промедление смерти подобно» имеет самое прямое отношение к случаям диагностированных злокачественных новообразований скелета у детей.
Таблица 5
Классификация первичных опухолей и пограничных заболеваний костей у детей
(по М. В. Волкову)


Опухоли

 

 

доброкачественные

злокачественные

Пограничные
заболевания

1. Образования остеогенного происхождения

Остеома (компактная, губчатая, смешанная)

Остеогенная саркома (остеолитическая и остеопластическая)

Фиброзная дисплазия (диффузная и очаговая, регионарная, монооссальная, полиоссальная)

Остеоид-остеома.
Остеобластокластома — гигантоклеточная опухоль (литическая, активно-кистозная пассивно-кистозная)

Остеобластокластома

 

Хондрома

Хондросаркома

Экзостозная хондродисплазия (юношеские

Хондробластома

 

костно-хрящевые экзостозы, одиночные и множественные)

Хондромиксоидная фиброма кости

 

Дисхондроплазия, или болезнь О лье

Фиброма кости

 

Точечная хондродисплазия
Эпифизарная хондродисплазия (одиночная и множественная)

Хордома

Хордома

 

2. Образования неостеогенного происхождения

Гемангиома кости

Гемангиосаркома

 

Липома кости

Липосаркома

 

Нейрома кости

Нейросаркома

 

Фиброма кости

Фибросаркома
Миелома

 

Ретикулярная саркома

Эозинофильная гранулема

Саркома Юинга

Костный ксантоматоз

К сложному и ответственному делу раннего распознавания костных опухолей у детей необходимо подходить только с точки зрения комплексного использования существующих методов диагностики — клинико-лабораторного, рентгенологического и морфологического.
Клиническое течение костных опухолей у детей имеет ряд общих признаков. Первичные опухоли поражают чаще всего длинные трубчатые кости (в порядке убывающей частоты — бедренную, большеберцовую, плечевую, малоберцовую, лучевую, локтевую), реже лопатку, ребра, мелкие кости кисти и стопы, череп, кости таза, ключицы, позвоночник. Отдельные виды опухолей имеют в детском возрасте излюбленную локализацию. Например, остеобластокластома в половине всех случаев поражает верхний метафиз плечевой кости (а не эпифиз, как у взрослых), а также часто локализуется в шейке и межвертельной области бедра. Она способна прорастать и разрушать ростковый хрящ, проникая в эпифиз. Остеогенные саркомы наиболее часто наблюдаются в нижнем эпифизе бедра, но зону роста разрушают редко, более склонны распространяться к диафизу. Саркомы Юинга чаще встречаются в костях голени и предплечья и всегда поражают диафиз.
Хрящевые опухоли у детей почти всегда связаны с эпифизарным ростковым хрящом, поэтому локализуются возле него и растут по типу экхондром в метафизарных областях, в то время как у пожилых людей хондромы имеют центральную локализацию (энхондромы) либо исходят из суставного хряща на конце кости. Таким образом, излюбленная локализация отдельных опухолей у детей может явиться одним из диагностических признаков в распознавании опухолей.
В отличие от взрослых для детей характерны первичные опухоли с монооссальным поражением; метастатические опухоли очень редки.
Тщательное изучение анамнеза имеет существенное значение в диагностике костных опухолей. Рассказывая о начальных болезненных ощущениях, больные дети и их родители нередко обращают внимание на имевшую место травму. К роли травмы в возникновении костной опухоли нужно относиться всегда с большой осторожностью, тщательно выясняя ее характер, интенсивность, время и место повреждения.
В литературе имеются противоречивые мнения относительно роли травмы в развитии костных опухолей. Так, Ковентри (Coventry) рассматривает травму как важный фактор, предрасполагающий к образованию некоторых злокачественных опухолей костей, а Коли (Coley) и Фемистер (Phemister) считают сомнительным влияние повреждений на возникновение новообразований кости, хотя не отрицают роль травмы в переходе имеющейся доброкачественной опухоли в злокачественную.
Исходя из предположения, что источником костных опухолей у детей является наличие в скелете диспластических очагов, подвергающихся внешним вредным воздействиям, одним из таких возможных воздействий на имеющиеся в кости эмбриональные ткани можно считать и травму. Например, частая травматизация хрящевых экзостозов может превратить его в хондрому. Травма, не являясь причиной опухоли, может быть толчком для проявления автономного роста уже локализующихся в организме малодифференцированных клеток. Травма лишь привлекает внимание ребенка и родителей к уже существующей опухоли.
При собирании анамнеза необходимо подробно изучить предшествующее лечение, ибо нередко опухоль рассматривают как воспалительный процесс и лечат с применением физиотерапевтических процедур, что способствует ее разрастанию. В сомнительных случаях отсутствие улучшений при антибиотикотерапии может послужить дополнительным признаком в пользу новообразования.
Чаще всего первым симптомом злокачественных опухолей является боль при отсутствии внешних изменений кости. Боли вначале носят неопределенный характер, позднее больной может уточнить их локализацию. Сначала они периодические, позже — постоянные. Боли связаны с повышением внутрикостного давления, сдавлением надкостницы, а затем и нервных стволов. При злокачественных опухолях они возникают задолго до появления таких симптомов, как припухлость, деформация, расширение кожных вен и т. д.

Наоборот, доброкачественные опухоли впервые привлекают внимание деформацией (экхондрома), патологическим переломом (остеобластокластома), хотя возможны исключения: доброкачественная остеоид-остеома характеризуется болью при отсутствии внешних изменений кости. Твердая, костная консистенция опухоли не всегда говорит о ее принадлежности к скелету. Подфасциальные опухоли мягких тканей, особенно на черепе и бедре, могут симулировать опухоли костей (рис. 191).

Ребенок с твердой фибромиомой левого бедра
Рис. 191. Ребенок 1 месяца с твердой фибромиомой левого бедра, принятой за остеогенную саркому.

Существенное значение в диагностике опухолей скелета имеет сопоставление давности заболевания и размеров опухоли. Злокачественные опухоли у детей уже через 2 месяца после появления первых симптомов сопровождаются большими изменениями костей, в то время как доброкачественные опухоли растут медленно. Внезапное разрастание последних после длительного медленного роста должно настораживать в смысле их злокачественного превращения.
Клиническое течение злокачественных опухолей у детей нередко напоминает острый процесс с повышенной температурой, лейкоцитозом. Это имеет место при остеогенных саркомах, опухолях Юинга и др., что часто вызывает подозрения о начинающемся остром остеомиелите.
При рентгенодиагностике опухолей костей можно выявить распространенность множественного поражения, диффузный или очаговый характер его, детальную локализацию опухоли в пределах различных отделов кости. Изучают фон опухоли и окружающей кости, особенности взаимоотношения новообразований с окружающими тканями, интенсивность роста при динамическом наблюдении за развитием опухоли, направление роста опухоли и характер разрушений окружающей кости. При недостаточном знании рентгенологических признаков костных опухолей рентгеновский снимок усложняет диагностику костной опухоли, за которую принимают последствия травмы, пороки развития скелета, воспалительные заболевания. Большое распространение при рентгенодиагностике опухолей костей должны получить стереорентгеноскопия и томография. Последняя, а также снимки, сделанные с помощью жестких рентгеновых лучей, имеют значение при диагностике небольших очагов опухоли среди склерозированной ткани, например при остеоидостеомах.
Гистологическая диагностика предусматривает не только выявление опухолевых клеток в различных участках новообразования, но и исследование направления развития опухолевого процесса. Именно поэтому при клинико-рентгенологических подозрениях на костную опухоль патологоанатомов не всегда удовлетворяет проведение пункционной биопсии. Последняя целесообразна, например, при эозинофильной гранулеме, но решать такой ответственный вопрос, как наличие саркомы кости или остеомиелита, рациональнее с помощью открытой биопсии.
При пункционной биопсии кости, г реже при открытой биопсии можно получить ошибочные данные, если в исследуемый материал попадает соседняя с опухолью здоровая ткань (например, окружающий опухоль реактивный периостит). Кровоизлияния и воспалительные процессы в опухоли затрудняют гистологическую диагностику. Аспирационный метод биопсии (А. В. Скалдин) затрудняет гистологическую диагностику небольшим количеством исследуемой ткани, открытая же биопсия опасна в смысле диссеминации опухоли. Она должна проводиться опытным хирургом (Гешиктер и Коупленд).
Учитывая, что биопсия не является для больного безразличной операцией, ряд авторов (Ковентри, М. В. Волков) считает возможным при наличии клинических данных и четкой рентгенологической картины в ясных случаях не прибегать к биопсии.
Трудности в диагностике опухолей костей послужили толчком для разработки вспомогательных методов уточнения характера новообразования (лабораторное исследование щелочной фосфатазы крови, сравнительная ангиография и методы диагностики с помощью радиоактивного фосфора).
Работами Вудард (Woodard, 1949) показано, что уровень щелочной фосфатазы компенсаторно возрастает при недостатке фосфора и кальция в организме (рахит, гиперпаратиреоз). Повышение содержания этого фермента в крови наблюдается и при образовании костной мозоли при переломах, а также при патологическом костеобразовании — остеогенных саркомах. Для детей нормой щелочной фосфатазы в сыворотке крови являются 5—15 единиц Боданского, при злокачественных костных опухолях цифры фосфатазы увеличиваются в 3—4 раза. По нашим данным, отсутствие повышенных цифр щелочной фосфатазы не исключает наличия первичной опухоли илн метастазов, ибо не все опухоли, вырабатывая фермент, выделяют его в кровь.
Диагностический метод сравнительной ангиографии конечностей при опухолях состоит во введении в артерию контрастного вещества [Сантос (Santos, 1950)]. При сравнении со здоровой конечностью в опухолях отмечается густая сеть беспорядочно расположенных новообразованных сосудов и многочисленные лакуны, не наблюдаемые в норме.
Один из новых методов диагностики костных опухолей связан с введением в организм радиоактивного гелия, который скопляется в больших количествах в кости, пораженной опухолью, и определяется с помощью счетчика Гейгара [Мульри и Дудлей (Mulry, Dudley, 1951)].
Лечение. Среди существующих видов лечения опухолей костей на первом месте в настоящее время стоит хирургический метод. Он заключается либо в радикальном удалении опухоли вместе со всей конечностью (ампутация), либо в удалении одной костной опухоли (сегментарная или краевая резекция кости).
Лечение костных опухолей у детей рентгеновыми лучами или гамма- лучами радия как самостоятельный метод лечения имеет ограниченное применение. Рентгеновы лучи оказывают действие при опухолях Юинга и дают лишь временный эффект при остеогенных саркомах. Не эффективно такое лечение и при доброкачественных новообразованиях, а по данным отдельных авторов (Ф. М. Ламперт), этот метод опасен в смысле озлокачествления опухоли. При некоторых образованиях, например при эозинофильной гранулеме, костном ксантоматозе, лучевая терапия является методом выбора. Отдельные авторы рекомендуют рентгенотерапию таких доброкачественных костных опухолей, как остеобластокластома или остеоид-остеома (И. Г. Лагунова, С. А. Покровский), однако опасности малигнизации этих видов опухолей и частое нарушение эпифизарного роста под влиянием облучения заставляют применять лучевую терапию у детей ограниченно, лишь как метод предоперационной подготовки.
Выбор вида оперативного лечения находится в прямой зависимости от локализации, распространенности опухоли, возраста больного и главное от характера новообразования.

 
Чем опаснее опухоль в смысле метастазирования и рецидивирования, ιθμ радикальнее должно быть ее удаление. Чем меньше возраст ребенка, тем более щадящей должна быть операция по сравнению со старшими детьми при том же виде опухоли. Более подробно методы лечения опухолей рассматриваются в частных разделах.



 
« Опухоли и кисты грудной полости у детей   Опухоли пищевода »