Начало >> Статьи >> Архивы >> Опухоли у детей

Саркомы мягких тканей - Опухоли у детей

Оглавление
Опухоли у детей
Принципы диагностики опухолей
Принципы лечения опухолей
Острый лимфобластный лейкоз
Острый нелимфобластный лейкоз
Хронический миелолейкоз
Лимфомы
Неходжкинская лимфома
Гистиоцитозы
Опухоли нервной ткани
Опухоли почек
Саркомы мягких тканей
Опухоли желудочно-кишечного тракта
Опухоли печени
Опухоли половых желез и герминомы
Разные виды карцином и рака
Доброкачественные опухоли
Лимфангиома, тимома

Частота случаев заболеваний ежегодно среди детей европеоидной популяции в возрасте до 15 лет составляет 8,4:1 млн, а среди детей негроидной популяции — около 4,2: 1 млн. Из всех видов сарком мягких тканей на рабдомиосаркому приходится около 50% (см. табл 19-11).

Подтипы сарком мягких тканей могут быть идентифицированы по сходству с интактными тканями, из которых они исходят (табл. 19-11). Некоторые из них отличаются агрессивным ростом, другие растут относительно медленно. У большинства больных саркома представляет собой единое образование.
Таблица 19-11. Саркомы мягких тканей


Ткань, из которой исходит опухоль

Вид опухоли

Естественное течение процесса

Первичная мезенхима
Соединительные
ткани
Жировая

Злокачественная
мезенхимома
Липосаркома

Может быть врожденной, обычно локализуется в конечностях или забрюшинном пространстве; характеризуется быстрым ростом и часто рецидивирует; метастазирует обычно в легкие, мозг, печень и лимфатические узлы Редко встречается у детей, развивается в основном в предсуществовавшей липоме, отличается быстрым ростом, иногда сопровождается общей симптоматикой (лихорадочное состояние); метастазы, относительно частые у

Ткань, из которой исходит опухоль

Вид опухоли

Естественное течение процесса

Фиброзная

Фибросаркома

взрослых, реже встречаются у детей; исход зависит от степени дифференциации клеток Может быть врожденной; больные в возрасте до 5 лет (т. е. при инфантильной форме) отличаются большей выживаемостью, чем в возрасте старше 15 лет (метастазы в 7,5% и 50% соответственно); у лиц в возрасте после 15 лег местный рецидив в 40% чаще всего локализуется в конечностях; первичный очаг обычно связан с предшествующим облучением

 

Бугристая дерматофибросаркома

Медленно растущая опухоль, чаще встречающаяся на туловище и волосистой части головы или лица; прогрессирует от кожного узелка до выраженной опу холи на ножке в течение нескольких лет, но иногда (редко) растет быстро; высока частота местных рецидивов; распространяется на подкожные ткани, мышцы и кости; метастазирует главным образом в легкие и мозг

 

Фиброматозы (фиброзная гамартома, febrosis colli, инфантильная и ювенильная апоневротическая фиброма, врожденный генерализованный фиброматоз, инфантильная фиброма пальцев)

Отличается инвазивным ростом, редко метастазирует (исключение составляет врожденный генерализованный фибро матоз обычно внутренних органов, имеющий неблагоприятный прогноз); прогноз в основном благоприятный, но частота рецидивов составляет 90%

 

Злокачественный
фиброзный
гистиоцитоз

Редко встречается в возрасте до 40 лет; относится к виду сарком мягких тканей, которыми заболевают во вторую половину жизни; типично расположение на конечностях (особенно на бедре) и в забрюшинном пространстве, исходит из глубоких фасций или мышц; местные рецидивы в 44% случаев; прогноз зависит от размера и первичной глубины опухоли (т. е. поражена ли только фасция или более глубокие структуры)

 

Эпителиоидная
саркома

Медленно растущая и инфильтрирующая опухоль; обычно проявляется болезненными узелками на конечностях (особенно на предплечьях или кисти, в под-

Ткань, из которой исходит опухоль

Вид опухоли

Естественное течение процесса

Сосудистые ткани

 

коленной области); узелки часто покрыты изъязвленной кожей; высокая частота местных рецидивов; часто метастазирует в легкие, лимфатические узлы и кожу

Лимфатиче-
ская

Лимфангиосар-
кома

Встречается очень редко, локализуется в основном на конечностях, иногда появляется через несколько десятилетий после врожденной или приобретенной лимфедемы; быстро прогрессирует с метастазами в грудную стенку и плевру

Кровеносная

Ангиосаркома

Быстро прогрессирует с высокой частотой летальных исходов; в первую очередь поражает конечности, печень и область головы и шеи; связана с введением торотраста и винилхлорида; может развиваться у детей в возрасте 1 года; метастазирует в печень, кости и надпочечники

 

Гемангиоперици-
тома

Может проявляться как опухоль; наиболее частая первичная локализация — на конечностях и туловище; высокая частота местных рецидивов (50%); метастазы появляются поздно (через 10 лет), обычно в легкие, мозг и печень

Опорные ткани

Ювенильная
фиброма

Первичная локализация в носоглотке; не метастазирует, но растет инвазивно

Синовиальная

Синовиальноклеточная саркома

Встречается редко и главным образом у лиц в возрасте 20—40 лет; в 80—90% случаев в области коленного сустава, стопы и кисти; обычно метастазирует в легкие, кости и лимфатические узлы; характеризуется местными рецидивами с поздними проявлениями (даже через 10—15 лет)

Фасции

Альвеолярная саркома мягких тканей

Медленно растущая опухоль с первичной локализацией в основном на бедре или передней стенке живота; часты местные рецидивы и метастазы, главным образом поздние и чаще в легкие, кости и мозг; встречается у детей в возрасте 3 лет

Мезотелиаль-
ная
Мышечная ткань

Злокачественная
мезотелиома

Редко встречается у детей; обусловлена контактом с асбестом у взрослых; первичная локализация чаще в плевре и брюшине; быстро прогрессирует с широким местным распространением и метастазами

Апоневроз

Десмоид

Редко встречается у детей; средний возраст заболевших составляет 23 года; чаще начинается на передней брюшной стенке или в плечевой борозде; проявляется в основном в виде фиксиро-

Ткань, из которой исходит опухоль

Вид опухоли

Естественное течение процесса

 

 

ванного болезненного образования; может зависеть от уровня эстрогенов и развивается в послеродовой период'

Гладкие мышцы

Лейомиосаркома

Редко встречается у детей, описаны случаи заболевания новорожденных; чаще локализуется в желудочно-кишечном тракте, мочеполовой и дыхательной системах; метастазирует в основном в печень, регионарные лимфатические узлы, легкие, брюшину и поджелудочную железу

Поперечнополосатая мускулатура

Рабдомиосаркома

См. раздел 14.15

В модификации из: Rabdomyosarcoma and other soft tissue sarcomas/Ed. A. S. Levine.— Cancer in the Young.—New York: Masson Publishing, 1982, pp. 615—632.
В этом случае важно определить ее распространенность до хирургического вмешательства, особенно в отношении метастазов в кости и легкие. Иногда радикальная операция служит единственным шансом излечения. Вероятно, как ни при одной другой группе опухолей, в этих случаях необходимо тщательно исследовать опухолевую ткань для определения ее специфического типа и выявления злокачественной или доброкачественной природы. Послеоперационная химиотерапия проводится при злокачественных опухолях с выраженной митотической активностью независимо от их размера и возможности резекции.



 
« Опухоли пищевода   Организация диетического питания на промышленных предприятиях »