Начало >> Статьи >> Архивы >> Ошибки диагностики психических заболеваний

Демиелинизирующий рассеянный энцефаломиелит с псевдопаралитическим синдромом - Ошибки диагностики психических заболеваний

Оглавление
Ошибки диагностики психических заболеваний
Менинго-энцефаломиелит с псевдотуморозным синдромом
Лимфоцитарный базилярный менингит с псевдотуморозным синдромом
Демиелинизирующий рассеянный энцефаломиелит с псевдопаралитическим синдромом
Септический менинго-энцефалит с эпилептиформный синдромом
Нераспознанные гриппозные психозы
Нераспознанные диабетические психозы
Нераспознанные психические проявления ревматизма головного мозга
Хроническая форма ревматизма головного мозга с асгено-депрессивным синдромом
Церебральный тромбоваскулит с очаговыми нарушениями
Ревматизм головного мозга с эпилептиформным синдромом
Ревматизм головного мозга в старческом возрасте
Нераспознанные психические болезни, обусловленные поражением сосудов головного мозга
Церебральная форма гипертонической болезни с паркянсоническим синдромом
Церебральная форма гипертонической болезни с псевдопаралитическим синдромом
Атеросклероз сосудов головного мозга с псевдотуморозным синдромом
Атеросклероз сосудов головного мозга с сенильным синдромом

Рассеянный демиелинизирующий энцефаломиелит относится к воспалительным инфекционным заболеваниям, протекает по типу рассеянного поражения нервной системы, на что впервые обратил внимание Redlich в 1927 г.
Анатомически это заболевание характеризуется диссеминированными микронекрозами нервной ткани и демиелинизацией нервных волокон. Установлено, что микронекрозы — это начальная реакция нервной ткани на внедрение вируса, места первичного контакта вируса с нервной тканью, и они не зависят от демиелинизации. Последняя развивается как первичная реакция нервной ткани, она не специфична для инфекционных процессов, так как встречается при патологических состояниях различной этиологии. Однако она характеризует патологический процесс всей группы нейроинфекций типа лейкоэнцефалитов.
Отдельные авторы (М. С. Маргулис, В. Д. Соловьев и А. К. Шубладзе, 1947) идентифицируют рассеянный склероз и рассеянный демиелинизирующий энцефаломиелит. В. К. Белецкий (1962) считает необходимым строго разделять эти две болезни, так как гистологическая характеристика их различна. Рассеянный склероз —  это глиозный процесс. На месте демиелинизации развиваются глиозные бляшки. Они могут при глубоком поражении превращаться в кисты с большими глиозными полями. При демиелинизирующем энцефаломиелите бляшки отсутствуют. Процесс характеризуется демиелинизацией нервных волокон, которая связана с рассеянными очаговыми микронекрозами.
Рассеянный демиелинизирующий энцефаломиелит возникает с продромальных симптомов: головной боли, парестезии, слабости конечностей. В дальнейшем выявляются симптомы, указывающие на поражение либо головного, либо спинного мозга.
Демиелинизирующий рассеянный энцефаломиелит наблюдается в основном в неврологических стационарах, и психические изменения при нем мало описаны. Значительно больше они описаны при рассеянном склерозе, при котором отмечены интеллектуальная деградация, эйфория («эйфорическая дебильность»), изредка бред и галлюцинации.
В нашем наблюдении демиелинизирующего рассеянного энцефаломиелита клиническая картина больной, включая и серологические данные, настолько напоминала лечащим врачам прогрессивный паралич, что больная была подвергнута маляротерапии.
Наблюдение 5. К-а, 49 лет, поступила в психиатрическую больницу 1/11 1946 г., умерла 16/XII 1947 г.
Клинический диагноз. Табопаралич.
Анамнез. Заболела в возрасте 45 лет, Появились боли в ногах и пояснице, стало трудно ходить, была общая слабость, речь стала неясной, развилось дрожание всех конечностей. Больная была стационирована в больницу, в которой был установлен диагноз рассеянного склероза. Через 2 месяца была выписана домой. Состояние больной постепенно ухудшалось, симптоматика нарастала и спустя 9 месяцев была повторно стационирована в больницу, в которой лечилась 4 месяца. В выписке из истории болезни указано, что у больной обнаруживались мышечная слабость нижних конечностей, парестезии в них, тонические судороги, она испытывала боли в языке, на лице, наблюдались вазомоторные явления на лице. Прикосновение воды несколько выше комнатной температуры вызывало резкое усиление парестезий. Ежедневно наблюдалось по нескольку приступов тонических судорог в нижних конечностях, сопровождавшихся резкими болями. Отмечались атаксии туловища, конечностей, резко выраженный парез нижних конечностей, пониженная болевая чувствительность на обеих голенях с оттенком гиперпатии, а также на лице, губах, слизистой оболочке рта, языке. После проведенной терапии (15 инъекций вакцины*) боли в лице, языке и вазомоторные явления прошли, атаксия значительно уменьшилась. Больная была выписана из больницы с диагнозом рассеянного склероза. Дома пробыла 4 месяца и опять, поступила в больницу в связи с общим ухудшением состояния. К больной был приглашен психиатр, который на основании положительной реакции Вассермана в крови поставил диагноз табопаралича и направил больную для маляротерапии в психиатрическую больницу, в которую она поступила на четвертый год от начала развития болезни.

*В 1942 г. М. С. Маргулис, В. Д. Соловьев и А. К. Шубладзе выделили вирус острого энцефаломиелита, который, по их мнению, имеет сходные этиологию, клинику и морфологию с рассеянным склерозом. Для этих заболеваний ими была создана вакцина, приготовленная из убитого формалином вируса острого энцефаломиелита. Вакцину вводят подкожно. На курс лечения назначают 10—12 инъекций по 3—5 мл. В течение года следует пройти 2—3 курса вакцинотерапии. В 30% случаев лечение сопровождается выздоровлением или значительным улучшением и в 30% случаев наступает стабилизация процесса.

Психическое состояние. Спокойна, на вопросы отвечает правильно, сознание ясное. Дает о себе сведения. В беседе легко истощается. Считает себя нервнобольной, жалуется на головные боли, плохой сон, ослабление памяти. Больше всего больную беспокоит плохая речь. Самостоятельно ходить не может, но легко передвигается по палате с помощью няни.
Неврологическое состояние. Скандированная речь, гипертонус мышц верхних и нижних конечностей. Атактическая походка. Коленно-пяточная и пальценосовая пробы выявляют резкую атаксию конечностей. Сухожильные рефлексы повышены, двусторонний симптом Бабинского.
Соматическое состояние. Сердце несколько расширено влево, тень аорты, согласно рентгеноскопии, несколько усилена. Артериальное давление 110/75 мм рт. ст. В легких везикулярное дыхание. Живот мягкий, безболезненный.
Лабораторные данные. В цереброспинальной жидкости белка 0,33%. Цитоз 33/3 (преобладают лимфоциты). Реакция Нонне—Апельта + ++, реакция Вейхбордти + + + +, реакция Ланге 666665310.
В кропи реакция Вассермана 4 + + +, реакция Кана сомнительна.
Через неделю по поступлении состояние резко ухудшилось: речь стала совершенно невнятной, больная не может самостоятельно встать с постели. Суетлива и беспокойна в постели. После взятия цереброспинальной жидкости наблюдается судорожный припадок, после которого развился парез правой половины тела. Спустя 10 дней движения в руке и ноге заметно восстановились, и больная была осмотрена терапевтом на предмет прививки малярии.
Рассеянный демиелинизирующий энцефаломиелит
Рис. 6. Рассеянный демиелинизирующий энцефаломиелит. Атрофия головного мозга. Вес 654 г. Извилины головного мозга резко истончены.
Противопоказания для прививки малярии отсутствовали. Малярия была привита 18/3 1946 г. в количестве 3 мл в вену. Через неделю температура поднялась до 40° и ежедневно поднималась до 39,8—40,1°. Больная перенесла 10 приступов малярии. После маляротерапии было отмечено заметное ухудшение со стороны психического состояния. Больная стала недоступной для контакта, при попытке осмотра кричит, бранится, сопротивляется. Весь день лежит закрывшись с головой. Неопрятна в постели. Ко всему пассивна и безучастна. Никаких желаний не высказывает. Иногда говорит, что у нее крадут передачи, которые никто ей не приносит, перечисляет ряд изысканных блюд, фрукты, сладости. Иногда ищет жуликов под кроватью, оберегает от них свой обед. Изредка высказывает отрывочные бредовые идеи величия: она знаменитая красавица и хочет участвовать в конкурсе красоты. Постепенно больная становится менее продуктивной в своих высказываниях. Бредовые высказывания имеют фантастический оттенок: она собирается лететь в районы, в которых больше лесов, и все это совершить сидя на кровати. Эмоционально очень неустойчива, легко раздражается, слабодушна. Периодами бывает беспокойной, но лежит п кровати. Принимает пищу только из рук персонала.
Спустя 8 месяцев после маляротерапии у больной возникают джексоновские припадки без потери сознания. Припадок начинается с судорог правой руки, которые переходят на левую руку и на ноги. Больная во время припадка не может говорить, хотя обращаемую к ней речь понимает. Постепенно эти припадки стали нарастать п доходили до 8—10 в день.
атрофия извилин и расширение борозд мозга
Рис. 7. Фронтальный срез левого полушария в 10 см от затылочного полюса. Видна атрофия извилин и расширение борозд. Рис. 8. Фронтальный срез левого полушария в 11 см от затылочного полюса. Атрофия извилин и резкое расширение борозд. Сильвиева борозда превращена в ямку.
Повторная люмбальная пункция показала наличие в ликворе белка 0,33%. Цитоз 11/3. Реакция Нонне—Апельта сомнительна. В крови реакция Вассермана отрицательная.
Состояние больной с каждым днем ухудшалось, наметились контрактуры конечностей, затруднение глотания, неопрятность, и больная умерла.
Патологоанатомический диагноз. Прогрессивный паралич. Хронический лептоменингит. Наружная и внутренняя мозговая водянка. Атрофия коры головного мозга. Гангрена нижней доли левого легкого. Эмфизема легких. Паренхиматозное перерождение сердечной мышцы. Атероматоз аорты. Склероз коронарных сосудов. Амилоидоз селезенки, почек. Атрофический гастрит.
Примечание: спинной мозг для исследования не был взят.
Макроскопическое описание головного мозга. Вес головного мозга резко уменьшен. После формалиновой фиксации он весит 654 г: левое полушарие — 215 г, правое полушарие — 305 г, мозжечок со стволом — 134 г.
Наиболее измененным является левое полушарие (215 г), где атрофия извилин достигает наиболее резких степеней и где извилины представляются в виде плоских и тонких пластинок (рис. 6). Наиболее пострадавшими оказались лобная доля и нижнетеменная долька, затем височная доля и наиболее сохранной затылочная. Борозды резко расширены с образованием ямок. Толщина извилин измеряется миллиметрами и колеблется от 2,8 до 5,6 мм. На медиальной поверхности головного мозга извилины также атрофичны, особенно в лобной доле. Средняя толщина 2,5 мм. Поясная извилина в области лобной доли достигает лишь 3,5 мм и она же в теменной области 7,5 мм (рис. 7 и 8).
Резкая атрофия извилин больших полушарий с одновременным расширением борозд
Рис. 9. Резкая атрофия извилин больших полушарий с одновременным расширением борозд. Атрофия белого вещества в извилинах выражена сильнее, чем атрофия коры.
В правом полушарии (вес 305 г) атрофия коснулась также в основном лобной доли; другие доли относительно сохранны. В лобной доле средняя толщина извилин достигает 3 мм. Борозды резко расширены (рис. 9).
На фронтальных срезах атрофия коры отмечается повсюду. В передней центральной извилине левого полушария кора занимает лишь 2,8 мм (вместо обычных 4 мм), в правом полушарии — 3 мм. Другие извилины головного мозга также имеют уменьшенный корковый слой, причем отмечается несколько большая атрофия коркового вещества в левом полушарии. Наименьшая атрофия наблюдается в затылочных извилинах головного мозга.
На фронтальных срезах левого полушария выявились небольшие очажки размягчения, расположенные на расстоянии 4 см от затылочного полюса в области белого вещества затылочной доли вокруг теменно-затылочной борозды и проникающее в белое вещество верхней теменной дольки. Других очаговых изменений в головном мозгу обнаружено не было. Полосатое тело, зрительный бугор без видимых изменений. Желудочки головного мозга расширены, особенно резко в левом полушарии (рис. 10). Эпендима их полнокровна. Зернистости эпендимы не выявлено. Мозолистое тело истончено: толщина truncus 4,7 мм, splenium 5,7 мм, колена мозолистого тела — 7,6 мм.
Варолиев мост представляется значительно уменьшенным пропорционально уменьшению веса больших полушарий. Основная артерия в спавшемся состоянии, стенки ее прозрачны. Борозда на мосту под основной артерией хорошо выявлена. Fasciculi superior, obliqus, inferior несколько уменьшены.
атрофия извилин
Рис. 10. На фронтальных срезах больших полушарий ближе к затылочному полюсу атрофия извилин сохраняется. Отмечается резкое расширение желудочков головного мозга.
В продолговатом мозгу пучки пирамид заметно уменьшены по сравнению с хорошо сохранившимися оливами. Эпендима дна IV желудочка резко шагренева. Полушария мозжечка равномерно уменьшены.
Данные микроскопического исследования. Головной мозг. Мягкая мозговая оболочка без заметных отклонений от нормы. В коре головного мозга воспалительные явления отсутствуют. Отмечается незначительное утолщение стенок сосудов за счет набухания эндотелия. Вокруг сосудов зеленый пигмент. Стенки отдельных артериол гиалинизированы. Строение коры слегка нарушено: в верхних слоях ее встречаются очажки запустения с гибелью нервных клеток и с заместительной пролиферацией астроцитов. Нервные клетки коры дают картину первичного раздражения, в отдельных клетках повышенное количество липофусцина. Количество гистиоцитов слегка увеличено, они находятся в состоянии дистрофии.
В полосатом теле и в зрительном бугре выраженная пролиферация гистиоцитов и единичные воспалительные узелки. Нервные клетки набухшие, с повышенным количеством липофусцина.
Наибольшие изменения отмечаются в белом веществе, где наблюдается как диффузный, так и очаговый распад миелиновых оболочек при относительной пораженности осевых цилиндров. Наиболее заметна демиелинизация вокруг сосудов (рис. 11) и проявляется всеми стадиями развития: от частичной демиелинизации до полного разрушения миелиновых оболочек. В белом веществе головного мозга встречаются некротические очажки с образованием зернистых шаров.
очажки демиелинизации в белом веществе головного мозга
Рис. 11. Резко выраженные очажки демиелинизации в белом веществе головного мозга. Окраска по методу Штольцнера. Увеличение Х100.
Заключение. Патологические изменения в основном состоят из явлений демиелинизации и некротических очажков, располагающихся в белом веществе, что характерно для рассеянного демиелинизирующего энцефаломиелита.
Спинной мозг не исследовался, но в клинической картине были признаки его поражения (атактическая походка и др.), поэтому, учитывая не только гистопатологические, но и клинические данные, мы можем с уверенностью говорить о рассеянном демиелинизирующем энцефаломиелите.
Характер гистопатологических изменений и локализация процесса отвергают диагноз прогрессивного паралича, поскольку для последнего типичны воспалительные поражения коры с плазматическим составом инфильтратов и пролиферацией палочковидных клеток.
Анализ. В установлении ошибочного диагноза прогрессивного паралича сыграли большую роль положительная реакция Вассермана в крови и паралитическая реакция Ланге в цереброспинальной жидкости.
Между тем реакция Вассермана есть реакция неспецифическая, и в каждом случае ее надо оценивать в связи с клиническими симптомами. Она дает положительную реакцию при самых разнообразных патологических и даже физиологических процессах: при беременности, после родов, в климактерическом периоде, при острых и хронических инфекциях (возвратный тиф, малярия, скарлатина, грипп, корь, сыпной тиф, туберкулез и др.), при злокачественных опухолях, при болезнях обмена, при некоторых кожных заболеваниях, в некоторых случаях лейкемии, при желтухе, после наркоза и т. д.
Также и коллоидная реакция Ланге не может считаться специфической для сифилиса нервной системы (Г. И. Коган и Н. Н. Бобров, 1949). Положительная реакция Ланге может быть при рассеянном склерозе, опухолях головного мозга, полиомиелите. А. Е. Кульков и Д. А. Шамбуров (1925) установили связь коллоидной реакции с характером патологического процесса (воспалительного или дегенеративного), а также с его локализацией (на оболочках или в паренхиме). Авторы считают, что паралитическая реакция характерна для паренхиматозных поражений головного мозга, а менингитическая — для поражений оболочек головного мозга.
В нашем наблюдении воспалительный процесс захватил паренхиму головного мозга и, возможно, поэтому реакция Ланге и была паралитической. Но надо сказать, что не во всех случаях рассеянного энцефалита наблюдаются положительные реакции Вассермана и реакция Ланге. По данным М. С. Маргулиса (1947), видно, что ликвор изменяется в основном в сторону увеличения цитоза (от 45/3 до 270/3) и повышения количества белка (от 0,33 до 1,2°/оо). В нашем наблюдении количество белка было незначительным, т. е. отмечалась белковоколлоидная диссоциация (при малом количестве белка —  паралитическая реакция Ланге).По мнению А. Е. Кулькова (1947), белково-коллоидная диссоциация наблюдается при рассеянном склерозе (который идентифицируется рядом невропатологов с рассеянным демиелинизирующим энцефаломиелитом) и ее обнаружение помогает проведению дифференциальной диагностики, что, однако, не было учтено при установлении диагноза.
Ошибочная диагностика прогрессивного паралича, вернее, табопаралича, основывающаяся только на отдельных лабораторных реакциях, не подтверждалась неврологической симптоматикой, а наоборот, она опровергала установленный диагноз (высокие сухожильные рефлексы). Лишь только отрывочные идеи величия в психопатическом состоянии больной могли указать на паралитический синдром. Однако наличия одного симптома недостаточно для утверждения не только диагноза паралича, но и псевдопаралитического синдрома.
А.  С. Шмарьян (1949) подчеркивал, что о псевдопараличе при различных органических поражениях мозга правомерно говорить только тогда, когда в клинической картине выступает синдром слабоумия с изменениями личности и поведения». По его мнению, «совершенно неправомерно расширительное толкование псевдопаралитического синдрома, когда всякое эффективное расторможение с повышенным настроением, недостатком критики и гипоманиакальным состоянием на фоне общеорганического снижения относят к псевдопараличу».
Диагноз рассеянного склероза, установленный в нервном отделении соматической больницы за период двукратного стационирования больной и стоящий ближе к истине, был с легкостью отвергнут психиатрами и заменен ошибочным диагнозом табопаралича. Необдуманность, с которой психиатры нередко отвергают диагнозы, ранее установленные в других стационарах, обычно приводит к последующим ошибочным диагнозам. В данном наблюдении причиной врачебной ошибки явилась, очевидно, недостаточная квалификация врача. Он с легкостью отверг диагноз невропатологов, неправильно расценил лабораторные реакции, не проанализировал неврологическую симптоматику и психопатологические симптомы и, установив ошибочный диагноз, применил неправильное лечение.
Вслед за ошибкой клиницистов последовала и ошибка прозектора, подтвердившего диагноз прогрессивного паралича. В трудных и сомнительных случаях диагноз на вскрытии должен носить лишь описательный характер, а окончательный устанавливается лишь после микроскопического исследования. М. О. Гуревич (1936) писал, что психиатрические диагнозы не могут быть проверены прозектором на основе лишь макроскопических данных.
Только гистопатологическое исследование может проверить правильность психиатрического диагноза. В психиатрических больницах, лишенных гистопатологических лабораторий, фактически проверки психиатрических диагнозов не существует, и поэтому процент расхождения диагнозов в этих больницах ничтожен и не отражает действительного положения диагностической работы в больнице.



 
« Ошибки в диагностике и лечении острых заболеваний и травм живота   Ошибки и опасности в хирургии детского возраста »