Начало >> Статьи >> Архивы >> Основы патологической физиологии

Желчевыводящие пути - Основы патологической физиологии

Оглавление
Основы патологической физиологии
Основы учения о здоровье, предболезни и болезни
Внутренние причинные факторы
Роль условий в происхождении болезни
Патогенез
Общие механизмы патологических процессов
Формирование симптоматики болезни
Методы патологической физиологии
Барьерные механизмы
Гематоэпителиальные барьеры
Гематолимфатический барьер
Гистогематические барьеры
Циркуляторно-органные барьеры
Параиммунитет
Неспецифическая клеточная защита
Специфическая иммунная защита
Метаболизм антигенов
Антитела
Регуляция антителообразования
Реакции антиген-антитело
Иммунодефициты
Специфическая клеточная защита
Типовые клеточные патологические процессы
Типовые нарушения клеточной защиты
Повреждение клетки
Патохимические проявления повреждения клетки
Повреждение цитоплазматической мембраны
Нарушение трансмембранного транспорта
Нарушение рецепторной функции мембран
Функции органелл в поврежденной клетке
Цитозоль поврежденной клетки
Ядро поврежденной клетки, типовые нарушения
Патологические процессы при общих нарушениях обмена веществ
Типовые нарушения механизма компенсации недостаточности тканевого дыхания
Виды гипоксии
Патофизиологическое обоснование методов повышения устойчивости к гипоксии
Патология углеводного обмена
Дефекты энергетического использования углеводов
Нарушение утилизации моносахаридов
Врожденные нарушения утилизации моносахаридов
Мукополисахаридозы
Типы недостаточности инсулина
Патология жирового обмена
Внутриклеточное метаболизирование транспортных форм липопротеидов
Гиперлипопротеидемии
Ожирение
Патология белкового обмена
Белково-энергетическая недостаточность
Частичное голодание
Недостаточность растепления и всасывания белков в кишечнике
Типовые нарушения синтеза сывороточных белков
Диспротеинемии
Типовые нарушения внутриклеточного обмена белков
Пуриновый обмен
Патология обмена витаминов
Патология обмена витамина C
Патология обмена витамина A
Патология обмена коферментной группа витаминов
Патология обмена гормоноподобной группы витаминов
Патология обмена незаменимых микроэлементов
Марганец, медь
Магний
Молибден, селен, хром, фтор
Типовые нарушения водно-электролитного обмена
Нарушения объемного гомеостаза
Нарушения внеклеточного осмотического гомеостаза
Нарушения внутриклеточного осмотического гомеостаза
Местные нарушения объемного и осмотического гомеостаза
Типовые нарушения обмена кальция
Типовые нарушения обмена фосфора
Типовые нарушения кислотно-основного состояния
Дисфункция буферных систем - нарушения кислотно-основного состояния
Неспецифическое острое воспаление
Соединительная ткань в процессе воспаления
Противовоспалительная защита
Медиаторы воспаления
Системные проявления острого воспаления
Динамика местного острого воспаления
Хроническое воспаление
Лихорадка
Типовые нарушения регенерации
Неспецифическая над клеточная регуляция клеточной регенерации
Специфические регуляторы клеточной регенерации
Малигнизации клеток
Химический канцерогенез
Физический канцерогенез
Вирусный канцерогенез
Особенности малигнизированных клеток
Самозащита малигнизированных клеток
Противоопухолевая защита организма
Опухолевая болезнь
Боль
Рецепторы болевой чувствительности
Проводящие пути боли
Антиноцицептивная система
Специфическая рецепция опиоидных пептидов
Механизмы действия опиоидных пептидов в ЦНС
Опосредованное действие опиоидных пептидов
Острая боль
Хроническая боль
Стресс
Острый физиологический стресс
Хронический физиологический стресс
Патологический стресс
Типовые нарушения иммунитета
Атопия
Тестирование гиперчувствительности немедленного типа, иммунная аутоагрессия
Болезни иммунных комплексов
Гиперчувствительность замедленного типа
Трансплантационная иммунопатология
Инфекционный процесс
Радиационное повреждение
Повреждающее действие высоких и низких температур
Температурный анализатор
Эфферентные звенья терморегуляции
Типовые нарушения теплового баланса в организме
Ожоговая болезнь
Система крови
Энзимопатические гемолитические анемии
Органические повреждения клеток эритроидного ряда
Экстракорпускулярные гемолитические анемии
Кровопотеря
Возрастные и функциональные изменения эритропоэза
Белая кровь
Нейтрофилы
Эозинофилы
Базофилы
Пул агранулоцитов
Пул лимфоидных клеток
Пул тромбоцитов
Лейкозы
Гемостаз
Противосвертывающая система крови
Фибринолитическая система крови
Нарушения гемостаза
Сердечно-сосудистая система
Нарушения автоматизма сердца
Номотопные аритмии
Гетеротопные аритмии
Сердечная недостаточность
Адаптация к нагрузкам неповрежденного сердца - сердечная недостаточность
Адаптация к нагрузкам поврежденного сердца - сердечная недостаточность
Миокардит
Тампонада сердца
Венечное кровообращение
Механизмы повреждения венечных сосудов
Постинфарктные осложнения
Механизмы повреждения сосудистой системы
Механизмы быстрой регуляции артериального давления
Механизмы долгосрочной регуляции артериального давления
Система микроциркуляции
Комбинированные повреждения артериальных сосудов
Алиментарные факторы в патогенезе артериальной гипертензии
Атеросклероз
Нарушения регуляции обмена липопротеидов - атеросклероз
Патология лимфатической системы
Патология венозной системы
Дыхательная система
Нарушения нервной регуляции внешнего дыхания
Дыхательная недостаточность
Бронхиальная астма
Асфиксический синдром
Рестриктивная недостаточность дыхания
Отек легких
Патология плевры
Пищеварение в ротовой полости
Механизмы повреждений слизистой оболочки полости рта
Слюнные железы
Регуляция секреции слюнных желез
Нарушения деятельности слюнных желез
Жевание
Глотание
Пищеварительный транспортный конвейер
Нейроэндокринная регуляция моторной и секреторной функции желудка
Механизмы нарушения пищеварения в желудке
Гастрит
Механизмы язвообразования в желудке
Оперированный желудок
Пищеварение в кишечнике
Иммунная система тонкой кишки
Моторика тонкой кишки
Механизмы нарушения функций тонкой кишки
Острый перитонит
Пищеварение в толстой кишке
Типовые нарушения функции толстой кишки
Поджелудочная железа
Типовые нарушения внешнесекреторной функции поджелудочной железы
Панкреатит
Печень
Защита гепатоцитов
Типовые нарушения функций гепатоцитов
Гепатит
Печеночная недостаточность
Генетические дефекты функций печени, регенерация
Желтуха
Желчевыводящие пути
Структура и функции почек
Типовые повреждения нефрона
Типовые нарушения функций почек
Почечная недостаточность
Мочевыводящие пути
Костная ткань скелета
Регуляция активности остеогенных клеток
Типовые нарушения опорно-двигательного аппарата
Компенсационная перестройка кости
Искусственная активация репаративного остеогенеза
Остеопатии
Артропатии
Типовые нарушения суставов
Артрит
Скелетные мышцы
Адаптация скелетных мышц к режиму работы
Типовые нарушения скелетных мышц
Нарушения нервно-мышечной передачи возбуждения и нейротрофических влияний
Общая характеристика гормонов
Типовые нарушения функций эндокринных клеток
Гипофиз
Эпифиз
Паращитовидные железы
Корковое вещество надпочечников
Щитовидная железа
Женская репродуктивная система
Гормональная дисфункция у женщин
Мужская репродуктивная система
Типовые нарушения функций яичек и придатков
Дисфункция гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы у мужчин
Типовые нарушения функций предстательной железы
Врожденная дисфункция гормональной регуляции репродуктивной функции у мужчин

Печень постоянно секретирует желчь, но образует не более 75 % от ее общего количества; остальной объем продуцируют желчные протоки и желчный пузырь. Вне периодов пищеварения ток желчи из желчных протоков направлен в желчный пузырь из-за сокращения сфинктера Одди. В мелких протоках транспортируется первичная желчь, состав и объем которой существенно изменяются в результате реабсорбции воды, электролитов и выделения эпителиоцитами жидкости с высокой концентрацией гидрокарбоната. В итоге образуется печеночная желчь, представляющая почти изотонический раствор, содержащий сходные с плазмой электролиты, холино-лецитин-холестериновые мицеллы, желчные пигменты, небольшое количество сиаловых кислот, гексозамина, фукозы и других органических соединений. Печеночная желчь подвергается дальнейшей переработке в крупных желчных протоках и желчном пузыре. Желчные протоки обладают моторной, секреторной и реабсорбционной функцией. Моторика крупных желчных протоков представлена автоматическими сокращениями, модулируемыми холецистокинином и ацетилхолином, высвобождаемым в терминалях аксонов нейронов двигательных ядер блуждающих нервов. В крупных желчных протоках реабсорбционная активность выражена по сравнению с мелкими внутрипеченочными протоками значительно слабее. Желчный пузырь выполняет роль депо желчи, где происходит ее дальнейшая переработка. У человека желчный пузырь имеет объем 20—50 мл. Стенка желчного пузыря состоит из четырех слоев — слизистого, мышечного, субперитонеального соединительнотканного и серозного слоев. Слизистая оболочка формируется однослойным высоким эпителием, покрытым слоем сульфомуцина. Клетки слизистых желез в норме отсутствуют, но появляются в слизистой желчного пузыря только при его повреждении в сочетании с метаплазией. Эпителиоцита слизистой имеют тесные контакты с пучками нервных волокон — аксонов нейронов, расположенных в малых ганглиях подслизистого сплетения в основной пластине желчного пузыря.
Мышечный слой стенки желчного пузыря представлен пучками гладкомышечных волокон. На внешней поверхности мышечного слоя локализовано нервное сплетение, которое состоит из группы мелких, нерегулярно расположенных ганглиев, соединенных пучками безмиелиновых волокон. Нервное сплетение самого мышечного слоя состоит из нервных волокон, располагающихся параллельно в направлении мышечных пучков. Серозный слой имеет пери- и параваскулярные сплетения, которые ассоциированы с многочисленными кровеносными сосудами, проходящими через этот слой. Субсерозное и мышечное нервные сплетения представлены холинергическими ганглиями, аксоны нейронов которых образуют сети, переплетающиеся и анастомозирующие между собой. В сплетения входят аксоны преганглионарных нейронов, находящиеся в дорсальных двигательных ядрах блуждающих нервов, а также аксоны афферентных нейронов узловатых ганглиев обеих сторон и спинальных ганглиев (Th5 — Тh11). Большинство холинергических нейронов желчного пузыря синтезируют ацетилхолин, вещество П, нейропептид Y и соматостатин. Раздражение блуждающих нервов вызывает сокращение желчного пузыря и расслабление сфинктера Одди. Парасимпатические реакции наиболее выражены в мозговой стадии панкреатической секреции, а через посредство ваго-вагальных рефлексов сокращение желчного пузыря происходит в желудочную и кишечную стадию пищеварения. Роль симпатической иннервации в деятельности желчного пузыря проявляется очень слабо в виде угнетения моторики, так как в нервных сплетениях этого органа имеется лишь небольшое количество нейронов и нервных волокон, способных высвобождать катехоламины. Тормозным медиатором для моторики желчного пузыря является панкреатический полипептид. Помимо ацетилхолина и холецистокинина, мощное спазмогенное действие на желчный пузырь со слабым угнетением всасывания жидкости оказывают мотилин и ПГН2. Спазмогенные эффекты с сильным торможением всасывания жидкости оказывают ПГА2, ПГЕ2 и ПГF2a. Сокращение желчного пузыря также вызывает серотонин. Сокращения желчного пузыря с излиянием желчи в тонкую кишку возникают 5—10 раз в течение суток. Эти сокращения ведут к частичному или полному освобождению желчного пузыря от накопившейся желчи. В периоды между излияниями в желчном пузыре активируется циклическая двигательная активность, начинающаяся преимущественно в области воронки желчного пузыря и реже тела. Циклы следуют приблизительно через 25 мин. Циклическая моторика желчного пузыря возникает одновременно с циклической активностью в антральном отделе желудка и раньше, чем в двенадцатиперстной кишке. Во время циклических сокращений мышечного слоя происходит периодическое перемешивание содержимого желчного пузыря, что играет важную роль в обеспечении всасывательной функции его слизистой.
В желчном пузыре всасываются вода, ионы Na+, Сl, Н+, гидрокарбонат и жирорастворимые вещества — липиды, неконъюгированный билирубин, желчные кислоты, парные соединения с глицином и другими субстратами. Через стенку желчного пузыря всасывается около 50 % поступивших в него желчных кислот. Слизистая желчного пузыря секретирует некоторые неорганические ионы и многочисленные высокомолекулярные продукты. В желчи увеличение концентрации ионов К+ и Са2+ достигается за счет электронегативности внутренней поверхности желчного пузыря и пассивной диффузии ионов. Белковые компоненты пузырной желчи составляют около 1 % от содержания белков в сыворотке крови, но концентрация и состав белков желчи существенно отличаются от белков сыворотки крови. Слизистая секретирует белки, присущие только желчи — секреторный компонент и ряд ферментных белков. В то же время в желчь парацеллюлярно поступают гаптоглобин, трансферрин, преальбумин, альбумин, оросомукоид, альфа2-макроглобулин, иммуноглобулины классов А, М и G. Концентрация последних в желчи выше, чем в плазме крови. Углеводы пузырной желчи представлены сиаловыми кислотами, гексозамином и фукозой; после приема пищи их содержание в желчи возрастает. Фосфолипиды желчи представляют собой смесь молекул фосфатидилхолина с жирными кислотами, отличающимися по составу от жирных кислот, входящих в состав аналогичных соединений плазмы крови.
Сформированная в желчном пузыре желчь поступает в просвет двенадцатиперстной кишки лишь после транспорта в ее просвет кислого содержимого желудка. Поступление желчи и панкреатического сока в кишку соответственно контролируется гладкой мускулатурой сфинктера Одди и сосочка Фатера.

Типовые нарушения функций желчного пузыря и желчевыводящих путей

Моторная, реабсорбционная и секреторная деятельность желчного пузыря нарушается при изменениях функционального состояния иннервационного аппарата, продукции интестинальных гормонов и повреждениях слизистой протоков, особенно желчного пузыря. Нарушения моторики желчевыводящих путей и желчного пузыря тесно связаны с изменениями базального тонуса гладких мышц сфинктера Одди, который зависит от активности иннервирующих его нейронов вегетативной нервной системы (серотонинергические и др.). Нарушение функции этого сфинктера ведет к развитию билиарной дискинезии и соответствующих ее проявлений — трудно локализованной боли, рвоты, нарушений пищеварения и др. Ослабление моторики желчного пузыря возникает при снижении плотности специфических рецепторов для холецистокинина на цитолемме гладкомышечных клеток даже при умеренной их альтерации. Это способствует застою желчи, развитию холелитиаза и воспалительных процессов, так как выключение адекватной реакции сфинктера Одди при приеме пищи — расслабления, вызываемого холецистокинином, нарушает отток желчи.
Воспаление желчного пузыря, возникающее при застое желчи, не только ведет к ограничению всасывания жидкой части ее из просвета, но и резко активирует сократительную и секреторную функцию этого органа в связи с образованием большого количества простагландинов разных видов. При воспалении благодаря повышению проницаемости слизистой в желчи увеличивается содержание сиаловых кислот и сывороточных белков. В этих условиях изменяется коллоидоустойчивость желчи, что является причиной выпадения осадка и образования конкрементов либо обтурации протоков и их перерастяжения — ключевых факторов в генезе острого холецистита.
Желчнокаменная болезнь возникает при нарушениях физико-химического состояния желчи, являющейся пересыщенным раствором холестерина. В печеночной, и особенно пузырной, желчи в водорастворимом состоянии холестерин поддерживается за счет образования смешанных мицелл, состоящих из желчных кислот и фосфолипидов, в основном лецитина. Молярные соотношения холестерин/желчные кислоты/лецитин и содержание общих липидов в желчи определяют физикохимическое состояние растворов, содержащих избыток холестерина. При этом важную роль играет хенодезоксихолевая кислота, которая в повышенной концентрации в желчи не только стабилизирует пересыщенный раствор холестерина, но и вызывает частичное растворение уже образовавшихся холестериновых камней в желчевыводящих путях. Любые виды изменений соотношения холестерин/желчные кислоты/лецитин нарушают стабильность пересыщенного раствора холестерина. Так, повышение активности фермента 3-гидрокси- 3-метилглутарил-КоА-лиазы или угнетение активности 7-альфа-холестеролгидроксилазы ведут к повышению продукции холестерина и снижению образования желчных кислот. В этих условиях резко повышается предрасположенность к образованию холестериновых камней, несмотря на то, что постоянный ток желчи в желчных протоках обычно предотвращает его внутрипротоковую кристаллизацию.
В желчном пузыре возможность кристаллизации холестерина определяется функциональным состоянием слизистой и гладких мышц. В норме степень пересыщенности желчи холестерином в желчном пузыре становится меньше, чем протоковой желчи за счет секреции или всасывания воды и липидов. Однако кристаллизации холестерина способствует увеличение количества пузырного муцина. Муцин связывает желчные липиды и образует с ними комплексы, которые нередко служат основой для формирования кристаллов холестерина. Аналогичный механизм формирования кристаллов холестерина возникает при увеличении поступления в желчь специального белка, который провоцирует образование везикул, состоящих из фосфолипидов и холестерина. Эти везикулы часто выступают в роли центров кристаллизации холестерина. Образующиеся холестериновые камни могут иметь пигментированный центр, окруженный тонкими слоями холестерина (одиночные камни), либо центр, состоящий из волокнистых компонентов, который является лишь небольшой частью массы холестеринового камня. Камни из билирубина образуются преимущественно при инфицировании желчевыводящих путей. Бактерии деконъюгируют парные соединения билирубина. Деконъюгированный билирубин не растворим в желчи — он преципитирует и образует камни. При закупорке желчных протоков и множественном образовании камней в желчном пузыре нередко производят холецистэктомию. Она устраняет возможность депонирования желчи в желчном пузыре, поэтому желчь из печени постоянно изливается в просвет двенадцатиперстной кишки, мало подвергаясь концентрированию, что ведет к нарушению переваривания жира.



 
« Основы иммунологии (Ярилин)   Основы педиатрии »