Начало >> Статьи >> Архивы >> Основы патологической физиологии

Остеопатии - Основы патологической физиологии

Оглавление
Основы патологической физиологии
Основы учения о здоровье, предболезни и болезни
Внутренние причинные факторы
Роль условий в происхождении болезни
Патогенез
Общие механизмы патологических процессов
Формирование симптоматики болезни
Методы патологической физиологии
Барьерные механизмы
Гематоэпителиальные барьеры
Гематолимфатический барьер
Гистогематические барьеры
Циркуляторно-органные барьеры
Параиммунитет
Неспецифическая клеточная защита
Специфическая иммунная защита
Метаболизм антигенов
Антитела
Регуляция антителообразования
Реакции антиген-антитело
Иммунодефициты
Специфическая клеточная защита
Типовые клеточные патологические процессы
Типовые нарушения клеточной защиты
Повреждение клетки
Патохимические проявления повреждения клетки
Повреждение цитоплазматической мембраны
Нарушение трансмембранного транспорта
Нарушение рецепторной функции мембран
Функции органелл в поврежденной клетке
Цитозоль поврежденной клетки
Ядро поврежденной клетки, типовые нарушения
Патологические процессы при общих нарушениях обмена веществ
Типовые нарушения механизма компенсации недостаточности тканевого дыхания
Виды гипоксии
Патофизиологическое обоснование методов повышения устойчивости к гипоксии
Патология углеводного обмена
Дефекты энергетического использования углеводов
Нарушение утилизации моносахаридов
Врожденные нарушения утилизации моносахаридов
Мукополисахаридозы
Типы недостаточности инсулина
Патология жирового обмена
Внутриклеточное метаболизирование транспортных форм липопротеидов
Гиперлипопротеидемии
Ожирение
Патология белкового обмена
Белково-энергетическая недостаточность
Частичное голодание
Недостаточность растепления и всасывания белков в кишечнике
Типовые нарушения синтеза сывороточных белков
Диспротеинемии
Типовые нарушения внутриклеточного обмена белков
Пуриновый обмен
Патология обмена витаминов
Патология обмена витамина C
Патология обмена витамина A
Патология обмена коферментной группа витаминов
Патология обмена гормоноподобной группы витаминов
Патология обмена незаменимых микроэлементов
Марганец, медь
Магний
Молибден, селен, хром, фтор
Типовые нарушения водно-электролитного обмена
Нарушения объемного гомеостаза
Нарушения внеклеточного осмотического гомеостаза
Нарушения внутриклеточного осмотического гомеостаза
Местные нарушения объемного и осмотического гомеостаза
Типовые нарушения обмена кальция
Типовые нарушения обмена фосфора
Типовые нарушения кислотно-основного состояния
Дисфункция буферных систем - нарушения кислотно-основного состояния
Неспецифическое острое воспаление
Соединительная ткань в процессе воспаления
Противовоспалительная защита
Медиаторы воспаления
Системные проявления острого воспаления
Динамика местного острого воспаления
Хроническое воспаление
Лихорадка
Типовые нарушения регенерации
Неспецифическая над клеточная регуляция клеточной регенерации
Специфические регуляторы клеточной регенерации
Малигнизации клеток
Химический канцерогенез
Физический канцерогенез
Вирусный канцерогенез
Особенности малигнизированных клеток
Самозащита малигнизированных клеток
Противоопухолевая защита организма
Опухолевая болезнь
Боль
Рецепторы болевой чувствительности
Проводящие пути боли
Антиноцицептивная система
Специфическая рецепция опиоидных пептидов
Механизмы действия опиоидных пептидов в ЦНС
Опосредованное действие опиоидных пептидов
Острая боль
Хроническая боль
Стресс
Острый физиологический стресс
Хронический физиологический стресс
Патологический стресс
Типовые нарушения иммунитета
Атопия
Тестирование гиперчувствительности немедленного типа, иммунная аутоагрессия
Болезни иммунных комплексов
Гиперчувствительность замедленного типа
Трансплантационная иммунопатология
Инфекционный процесс
Радиационное повреждение
Повреждающее действие высоких и низких температур
Температурный анализатор
Эфферентные звенья терморегуляции
Типовые нарушения теплового баланса в организме
Ожоговая болезнь
Система крови
Энзимопатические гемолитические анемии
Органические повреждения клеток эритроидного ряда
Экстракорпускулярные гемолитические анемии
Кровопотеря
Возрастные и функциональные изменения эритропоэза
Белая кровь
Нейтрофилы
Эозинофилы
Базофилы
Пул агранулоцитов
Пул лимфоидных клеток
Пул тромбоцитов
Лейкозы
Гемостаз
Противосвертывающая система крови
Фибринолитическая система крови
Нарушения гемостаза
Сердечно-сосудистая система
Нарушения автоматизма сердца
Номотопные аритмии
Гетеротопные аритмии
Сердечная недостаточность
Адаптация к нагрузкам неповрежденного сердца - сердечная недостаточность
Адаптация к нагрузкам поврежденного сердца - сердечная недостаточность
Миокардит
Тампонада сердца
Венечное кровообращение
Механизмы повреждения венечных сосудов
Постинфарктные осложнения
Механизмы повреждения сосудистой системы
Механизмы быстрой регуляции артериального давления
Механизмы долгосрочной регуляции артериального давления
Система микроциркуляции
Комбинированные повреждения артериальных сосудов
Алиментарные факторы в патогенезе артериальной гипертензии
Атеросклероз
Нарушения регуляции обмена липопротеидов - атеросклероз
Патология лимфатической системы
Патология венозной системы
Дыхательная система
Нарушения нервной регуляции внешнего дыхания
Дыхательная недостаточность
Бронхиальная астма
Асфиксический синдром
Рестриктивная недостаточность дыхания
Отек легких
Патология плевры
Пищеварение в ротовой полости
Механизмы повреждений слизистой оболочки полости рта
Слюнные железы
Регуляция секреции слюнных желез
Нарушения деятельности слюнных желез
Жевание
Глотание
Пищеварительный транспортный конвейер
Нейроэндокринная регуляция моторной и секреторной функции желудка
Механизмы нарушения пищеварения в желудке
Гастрит
Механизмы язвообразования в желудке
Оперированный желудок
Пищеварение в кишечнике
Иммунная система тонкой кишки
Моторика тонкой кишки
Механизмы нарушения функций тонкой кишки
Острый перитонит
Пищеварение в толстой кишке
Типовые нарушения функции толстой кишки
Поджелудочная железа
Типовые нарушения внешнесекреторной функции поджелудочной железы
Панкреатит
Печень
Защита гепатоцитов
Типовые нарушения функций гепатоцитов
Гепатит
Печеночная недостаточность
Генетические дефекты функций печени, регенерация
Желтуха
Желчевыводящие пути
Структура и функции почек
Типовые повреждения нефрона
Типовые нарушения функций почек
Почечная недостаточность
Мочевыводящие пути
Костная ткань скелета
Регуляция активности остеогенных клеток
Типовые нарушения опорно-двигательного аппарата
Компенсационная перестройка кости
Искусственная активация репаративного остеогенеза
Остеопатии
Артропатии
Типовые нарушения суставов
Артрит
Скелетные мышцы
Адаптация скелетных мышц к режиму работы
Типовые нарушения скелетных мышц
Нарушения нервно-мышечной передачи возбуждения и нейротрофических влияний
Общая характеристика гормонов
Типовые нарушения функций эндокринных клеток
Гипофиз
Эпифиз
Паращитовидные железы
Корковое вещество надпочечников
Щитовидная железа
Женская репродуктивная система
Гормональная дисфункция у женщин
Мужская репродуктивная система
Типовые нарушения функций яичек и придатков
Дисфункция гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы у мужчин
Типовые нарушения функций предстательной железы
Врожденная дисфункция гормональной регуляции репродуктивной функции у мужчин

Остеопатии — полиэтиологичные нарушения остеогенеза в костях скелета, характеризующиеся развитием дегенеративных или дегенеративно-воспалительных процессов. Остеопатии включают возрастную инволюцию костной системы, повреждения костей, связанные с алиментарными и воспалительными факторами, эндокринными заболеваниями и реногенными факторами. Особую труппу остеопатий представляют генетически обусловленные повреждения костей.
Старческие остеопатии связаны с возрастной инволюцией костной ткани. У мужчин и женщин плотность неорганического компонента кости сохраняет постоянство вплоть до 80-летнего возраста. Позже начинает снижаться секреция кальцитонина, образование активного витамина D в коже и почках, в энтероцитах угнетаются процессы всасывания ионов Са2+ и многих питательных веществ. Это индуцирует постепенное развитие сенильного остеопороза даже при нормальном содержании ионов Са2+ в пище. Угнетение активности остеобластов тормозит процесс новообразования кости при сохранении ее константной резорбции. Развитие атрофии происходит наиболее сильно в губчатом веществе, где перестройка кости идет быстрее, чем в кортикальном слое. Толщина кортикальной кости уменьшается у мужчин со скоростью около 4 % за десятилетие, у женщин — около 8 % за десятилетие. Истончение костей сочетается с возрастным увеличением суммарной площади гаверсовых каналов за счет возрастания их количества и размера. К 70—80-летнему возрасту, особенно у женщин, развивается остеопороз со снижением прочности костей скелета приблизительно в два раза по сравнению с людьми 30—40-летнего возраста.
При дефиците поступления кальция с пищей у пожилых людей может возникать возрастной кальциевый парадокс: чем меньше кальция поступает с пищей, тем больше кальция мобилизируется из костей за счет гиперсекреции паратирина. В генезе кальциевого парадокса важную роль играет дефицит витамина D, потребность в котором у пожилых людей возрастает до 600—800 МЕ/сут. Дефицит возникает при недостаточном пребывании на солнце, что резко снижает синтез витамина D в коже. Дефицит усугубляется снижением всасывания витамина D до 40 % в тонкой кишке. Мобилизация кальция и истончение костей замедляются при повышении потребления с пищей кальция и витамина D.
Прогрессирующая остеопатия ведет к хрупкости костей и их неспособности выдерживать даже адекватную нагрузку. Кости старых людей могут становиться настолько мягкими, что на вскрытии легко режутся ножом, в то время как кровеносные сосуды, почки и другие органы кальцифицируются за счет вымываемого из костей кальция.
Алиментарные остеопатии развиваются при недостаточности поступления с пищей в организм кальция, фосфора, белков и ряда микроэлементов, участвующих в фосфорно-кальциевом обмене в костях и других тканях. Дефицит пищевого кальция может быть истинным и относительным. Истинный дефицит заключается в абсолютном снижении содержания кальция в суточном пищевом рационе (менее 0,8 г/сут), относительный — в образовании трудноусвояемых соединений кальция в химусе в связи с высокой концентрацией в пище фитиновой кислоты, продуктов, богатых жиром, а также при повышенном содержании солей алюминия. Дефицит всасывания ионов Са2+ в желудочно-кишечном тракте ведет к снижению концентрации кальция в плазме крови, при котором активируется секреция паратирина, стимулирующего остеокласты. Усиление резорбции костного вещества обеспечивает нормализацию уровня ионов Са2+ в плазме крови за счет снижения его содержания в костях и ослабления их механической прочности.
Остеолиз также активируется при отклонениях кальций-фосфорного коэффициента от оптимального соотношения 1:1,5—2,0 в пищевых продуктах. Избыточное поступление пищевых фосфатов сдвигает кальций-фосфорный коэффициент и стимулирует остеолиз. Хронический дефицит фосфора в пищевых продуктах сопровождается увеличением числа остеокластов и ускорением резорбции костного вещества, являющегося депо фосфатов. В генезе нарушений фосфорно-кальциевого обмена в костной ткани важную роль играет хроническая недостаточность в пищевом рационе полноценных белков, содержащих незаменимые аминокислоты. При этом в тонкой кишке уменьшается всасывание ионов Са2+, снижается концентрация их в плазме крови, что активирует продукцию паратирина, вызывающего компенсаторный остеолиз и остеопороз.
Дисбаланс витамина D в организме также ведет к нарушению остеогенеза. Витамин D, ионы Са2+ и НРО4 , проникающие в жидкие среды из желудочно-кишечного тракта, участвуют во всех фазах остеогенеза. Дефицит витамина D ведет к недостаточности продукции цитокинов и остеокальцина, что нарушает течение фаз остеогенеза. В этих условиях образующаяся кость характеризуется повышенным содержанием аморфного кальцифосфата и слабым обызвествлением. Нормальные участки кости подвергаются рассасыванию, появляются признаки рахита — заболевания с характерным увеличением содержания воды и снижением уровня минералов, особенно кальция, в костной ткани. При рахите матрикс кости состоит из беспорядочно расположенных переплетающихся фибрилл, среди которых хаотично распределены кристаллы гидроксиапатита. У детей возникает тотальная недостаточность формирования скелета, у взрослых — остеопороз или остеомаляция.
Дисбаланс микроэлементов служит причиной развития остеопатий разного вида. Фтор поступает в организм с пищей и водой. Длительное употребление пищи и воды с низкой концентрацией фтора вызывает развитие синдрома недостаточности фтора — множественный кариес зубов и дефекты остеогенеза. В основе синдрома лежит снижение содержания кальция и фтора в зубах и костях скелета, угнетение синтеза коллагена и протеогликанов, что резко нарушает механические свойства эмали зубов и костей и снижает их прочность.
Длительное поступление чрезмерных количеств фтора в организм ведет к развитию флуороза — появлению пятнистости эмали зубов и дефектов остеогенеза. Последние заключаются в увеличении объема костей, снижении их порозности при аккумуляции в них фтора. Под влиянием фтора синтеза коллагена в костях нарушается соотношение коллаген/протеогликаны, снижается их механическая прочность и возникает предрасположенность к переломам при увеличении нагрузки.
Другие микроэлементы — стронций, барий, радий при повышенной концентрации в организме замещают кальций в кристаллах гидроксиапатита, что изменяет структуру кристаллической решетки и снижает прочность костей. Избыток марганца в организме служит причиной развития марганцевого рахита в связи с повышением активности щелочной фосфатазы и угнетением синтеза гликозаминогликанов, необходимых для течения процессов минерализации костей. В растущем организме это превращает рост костей скелета, ведет к деформациям эпифизов и другим нарушениям. Дефицит ионов Си2+ в пище и воде вызывает искривления и ломкость костей скелета. Употребление пищи с избыточным содержанием бериллия способствует развитию бериллиевого рахита у детей, который не поддается лечению даже большими дозами витамина D.
Эндокринные остеопатии характеризуются развитием остеопороза, связанного с одновременной потерей минералов и компонентов матрикса в костной ткани; в основе которой лежат нарушение фосфорно-кальциевого обмена, а также дисбаланс процессов деминерализации и реминерализации костного вещества. Эти нарушения индуцируются неадекватной секрецией гормонов, регулирующих фосфорно-кальциевый обмен, или повреждениями канальцевого аппарата почек, где происходит реабсорбция фосфата и ионов Са2+.
Гиперпаратиреоиднзм (паратиреоидная остеодистрофия, болезнь Реклингаузена) возникает при гормонопродуцирующей аденоме паращитовидных желез. Избыток паратирина в жидких средах организма одновременно изменяет функцию остеогенных клеток и выделительную функцию почек. Паратирин и кальцитриол связываются со специфическими рецепторами остеобластов и вызывают их возбуждение. В возбужденных клетках активируется аденилатциклазная система, накапливается цАМФ в цитозоле. Это способствует секреции нейтральных протеаз, расщепляющих неминерализованный матрикс, облегчает контакт остеокластов с минерализованным матриксом и автоматически стимулирует остеоклазию, в результате которой неорганические компоненты костного вещества переходят в кровь. Остеоклазия сочетается с увеличением содержания в костной ткани гиалуроната и усилением разрушения органического матрикса. В прямой зависимости от интенсивности расщепления органического матрикса находятся концентрация оксипролина в плазме крови и выделение его с мочой. Избыточная остеоклазия предотвращается кальцитриолом, который, участвуя в активации остеокластов, одновременно увеличивает продукцию остеокальцина — кальций-связующего белка, синтезируемого остеобластами. В почках паратирин тормозит реабсорбцию фосфатов в дистальных отделах проксимальных канальцев, что ведет к увеличению выделения фосфатов с мочой. В то же время в почечных канальцах усиливается реабсорбция ионов Са2+ и уменьшается его потеря с мочой. Сбережению ионов Са2+ в жидких средах благоприятствует возрастание его всасывания в тонкой кишке. Дисбаланс кальция и фосфатов резко замедляет остеогенез и ведет к развитию остеопороза.
Синдром ломкости позвонков у женщин индуцируется при недостаточности продукции эстрогенов в периоде менопаузы или после удаления яичников. Гипоэстрогения снижает синтез и содержание кальцитриола (витамин D) в жидких средах организма. Это ведет к уменьшению всасывания ионов Са2+ в тонкой кишке, возрастанию чувствительности тканей к паратирину и изменению секреции кальцитонина, в результате чего активируется остеоклазия, возникает предрасположенность к развитию остеопороза, переломам позвонков и других костей. Патологические процессы в костной ткани замедляются при введении больным эстрогенов и витамина D.
Ренопривная остеопатия является следствием массивного повреждения нефронов и ослабления выделительной функции почек. Она сопровождается гипокальциемией и гиперфосфатемией, развитием вторичного гиперпаратиреоидизма и его осложнений — остеопороза, фиброзного остеита, остеомаляции, а также кальциноза внутренних органов — нефрокальциноза, кардиокальциноза и др. Заболевание протекает на фоне прогрессирующего снижения массы костной ткани, снижения содержания фосфатов и кальция в крови и тканях. На поздней стадии хронической почечной недостаточности в механизме нарушений фосфорно-кальциевого обмена все более важную роль начинают играть угнетение синтеза активных метаболитов витамина D в почках.
Воспалительный остеопороз развивается в костной ткани в участках, прилежащих к зонам воспаления при ревматоидном артрите, периодонтите и др. В возникновении остеопороза ведущую роль играет местное высвобождение цитокинов клетками воспалительного очага. При диффузии цитокинов в рядом расположенную кость они стимулируют остеокластическую резорбцию костной ткани.
Остеонекроз — местное полное или частичное отмирание костной ткани в результате патогенных химических, физических воздействий или ишемии. Остеонекроз возникает при травматических и нетравматических повреждениях кости — кессонной болезни, постлучевых поражениях и др. Для остеонекроза характерна гибель кроветворных, жировых клеток и остеоцитов. Гибель остеоцитов в небольших участках остеонекроза обычно мало отражается на опорной функции кости и не ведет к выраженным воспалительным реакциям окружающих тканей. При отсутствии инфицирования некротизированная костная ткань в ходе развития асептического воспалительного процесса рассасывается и замещается новой костью.
Остеомиелит — остеонекроз, вызванный инфицированием костной ткани гноеродной флорой, преимущественно стафилококками. Инфицированные участки кости, подвергающиеся некрозу, характеризуются грубыми нарушениями белкового и кальциево-фосфорного обмена, угнетением включения ионов Са2+ и фосфора и снижением минеральной насыщенности. Тяжесть нарушений зависит от остроты и длительности патологического процесса в костной ткани. Хронизация течения остеомиелита ведет к развитию интоксикации с усилением катаболизма белков, гипо- и диспротеинемии, повышению уровня небелкового азота в плазме крови и к метаболическому ацидозу.
Удаление участков некротизированной инфицированной кости стимулирует развитие регенерационных процессов и минерализацию вновь образованной костной ткани.
Деформирующая остеодистрофия (болезнь Педжета) — повреждение части костей скелета — длинных трубчатых костей либо лицевых костей или костей основания черепа. В основе заболевания лежит перестройка костной ткани за счет усиления активности остеокластов и образования ими глубоких лакун. При этом в плазме крови резко возрастают активность щелочной фосфатазы и выделение с мочой ионов Са2+ и ΗРО4, а также оксипролина. Периодичность процессов рассасывания и восстановления вызывает деформации и мозаичность в структуре повреждаемых костей.
Врожденные остеопатии возникают в результате генетически обусловленных нарушений остеогенеза в связи с изменениями активности разных ключевых энзимных реакций.
Остеомаляция возникает при дефекте короткого плеча Х-хромосомы, ведущем к недостаточности активности ферментных систем, обеспечивающих реабсорбцию фосфатов в проксимальных канальцах почек. Это вызывает развитие грубых нарушений фосфорнокальциевого обмена, хронической гиперфосфатемии и гиперфосфатурии, что служит причиной резкого снижения минерализации костей скелета. Заболевание возникает даже при нормальном поступлении витамина D с пищевыми продуктами.
Мукополисахаридозы — группа энзимопатий, передающихся аутосомно-рецессивным путем. В основе заболеваний лежит нарушение обмена гликозаминогликанов и образование их избыточного количества (табл. 77).
Несмотря на усиленное выделение гликозаминогликанов с мочой, при всех видах мукополисахаридозов происходит их отложение в тканях, в том числе в костной и хрящевой. При нарушении метаболизма гликозаминогликанов образуется много токсичных продуктов, вызывающих деструкцию клеток и повреждение костной, хрящевой и других тканей.
Таблица 77. Виды мукополисахаридозов


Мукополисахаридоз

Выделяемые с мочой гликозаминогликаны

Врожденный
дефект
фермента

Синдром Гурлера

Дерматансульфат,
гепарансульфат

Альфа-1- идуронидаза

Синдром Шайе

Дерматансульфат,
гепарансульфат

Альфа-1- идуронидэза

Синдром Гунтера

Дерматансульфат,
гепарансульфат

Альфа-1- идуронидаза

Синдром Санфилиппо А

Дерматансульфат,
гепарансульфат

Гепарансульфатаза

Синдром Санфилиппо В

Дерматансульфат,
гепарансульфат

N-ацетил-
альфа-О-гликозаминидаза

Синдром недостаточности бета- глюку ронидазы

Дерматансульфат

Бета-глюкуронидаза

Несовершенный остеогенез, доминантно передающийся ребенку от обоих родителей, характеризуется неполноценным и извращенным развитием мезенхимы костной ткани из- за недостаточной активности остеобластов. Пораженные остеобласты и остеоциты содержат мало эндоплазмы, набухшие митихондрии, что указывает на тяжелые нарушения клеточного метаболизма. При нормальном содержании ионов Са2+ в плазме крови у больных в костях резко снижено насыщение минералами — оно достигает лишь 24—33 % от нормы.
Заболевание проявляется в виде самопроизвольных переломов костей, их деформации, изменений формы зубов, окраски склер, глухоты, разболтанности суставов, атрофии скелетных мышц. Эти нарушения возникают в период внутриутробного развития плода и в ранний постнатальный период.
Гипофосфатазии — врожденный рецессивный дефицит активности щелочной фосфатазы в плазме крови, надкостнице, метафизах костей и др. При недостаточной активности энзима подавляющее количество ионов фосфата выделяется из организма с мочой и другими экскретами, так как даже в норме фосфат связывается с белками в ничтожном количестве и в несколько большей степени он комплексируется с двувалентными катионами. Нарушение фосфорно-кальциевого обмена ведет к ослаблению минерализации и механической прочности костей скелета.
Синдром Марфана характеризуется повреждением соединительной ткани скелета, глаз и сердечно-сосудистой системы. Кости истончаются и усиленно растут в длину. Это ведет к развитию арахнодактилии — удлинению и искривлению фаланг пальцев и другим изменениям структуры костей скелета.



 
« Основы иммунологии (Ярилин)   Основы педиатрии »