Начало >> Статьи >> Архивы >> Основы патологической физиологии

Дефекты энергетического использования углеводов - Основы патологической физиологии

Оглавление
Основы патологической физиологии
Основы учения о здоровье, предболезни и болезни
Внутренние причинные факторы
Роль условий в происхождении болезни
Патогенез
Общие механизмы патологических процессов
Формирование симптоматики болезни
Методы патологической физиологии
Барьерные механизмы
Гематоэпителиальные барьеры
Гематолимфатический барьер
Гистогематические барьеры
Циркуляторно-органные барьеры
Параиммунитет
Неспецифическая клеточная защита
Специфическая иммунная защита
Метаболизм антигенов
Антитела
Регуляция антителообразования
Реакции антиген-антитело
Иммунодефициты
Специфическая клеточная защита
Типовые клеточные патологические процессы
Типовые нарушения клеточной защиты
Повреждение клетки
Патохимические проявления повреждения клетки
Повреждение цитоплазматической мембраны
Нарушение трансмембранного транспорта
Нарушение рецепторной функции мембран
Функции органелл в поврежденной клетке
Цитозоль поврежденной клетки
Ядро поврежденной клетки, типовые нарушения
Патологические процессы при общих нарушениях обмена веществ
Типовые нарушения механизма компенсации недостаточности тканевого дыхания
Виды гипоксии
Патофизиологическое обоснование методов повышения устойчивости к гипоксии
Патология углеводного обмена
Дефекты энергетического использования углеводов
Нарушение утилизации моносахаридов
Врожденные нарушения утилизации моносахаридов
Мукополисахаридозы
Типы недостаточности инсулина
Патология жирового обмена
Внутриклеточное метаболизирование транспортных форм липопротеидов
Гиперлипопротеидемии
Ожирение
Патология белкового обмена
Белково-энергетическая недостаточность
Частичное голодание
Недостаточность растепления и всасывания белков в кишечнике
Типовые нарушения синтеза сывороточных белков
Диспротеинемии
Типовые нарушения внутриклеточного обмена белков
Пуриновый обмен
Патология обмена витаминов
Патология обмена витамина C
Патология обмена витамина A
Патология обмена коферментной группа витаминов
Патология обмена гормоноподобной группы витаминов
Патология обмена незаменимых микроэлементов
Марганец, медь
Магний
Молибден, селен, хром, фтор
Типовые нарушения водно-электролитного обмена
Нарушения объемного гомеостаза
Нарушения внеклеточного осмотического гомеостаза
Нарушения внутриклеточного осмотического гомеостаза
Местные нарушения объемного и осмотического гомеостаза
Типовые нарушения обмена кальция
Типовые нарушения обмена фосфора
Типовые нарушения кислотно-основного состояния
Дисфункция буферных систем - нарушения кислотно-основного состояния
Неспецифическое острое воспаление
Соединительная ткань в процессе воспаления
Противовоспалительная защита
Медиаторы воспаления
Системные проявления острого воспаления
Динамика местного острого воспаления
Хроническое воспаление
Лихорадка
Типовые нарушения регенерации
Неспецифическая над клеточная регуляция клеточной регенерации
Специфические регуляторы клеточной регенерации
Малигнизации клеток
Химический канцерогенез
Физический канцерогенез
Вирусный канцерогенез
Особенности малигнизированных клеток
Самозащита малигнизированных клеток
Противоопухолевая защита организма
Опухолевая болезнь
Боль
Рецепторы болевой чувствительности
Проводящие пути боли
Антиноцицептивная система
Специфическая рецепция опиоидных пептидов
Механизмы действия опиоидных пептидов в ЦНС
Опосредованное действие опиоидных пептидов
Острая боль
Хроническая боль
Стресс
Острый физиологический стресс
Хронический физиологический стресс
Патологический стресс
Типовые нарушения иммунитета
Атопия
Тестирование гиперчувствительности немедленного типа, иммунная аутоагрессия
Болезни иммунных комплексов
Гиперчувствительность замедленного типа
Трансплантационная иммунопатология
Инфекционный процесс
Радиационное повреждение
Повреждающее действие высоких и низких температур
Температурный анализатор
Эфферентные звенья терморегуляции
Типовые нарушения теплового баланса в организме
Ожоговая болезнь
Система крови
Энзимопатические гемолитические анемии
Органические повреждения клеток эритроидного ряда
Экстракорпускулярные гемолитические анемии
Кровопотеря
Возрастные и функциональные изменения эритропоэза
Белая кровь
Нейтрофилы
Эозинофилы
Базофилы
Пул агранулоцитов
Пул лимфоидных клеток
Пул тромбоцитов
Лейкозы
Гемостаз
Противосвертывающая система крови
Фибринолитическая система крови
Нарушения гемостаза
Сердечно-сосудистая система
Нарушения автоматизма сердца
Номотопные аритмии
Гетеротопные аритмии
Сердечная недостаточность
Адаптация к нагрузкам неповрежденного сердца - сердечная недостаточность
Адаптация к нагрузкам поврежденного сердца - сердечная недостаточность
Миокардит
Тампонада сердца
Венечное кровообращение
Механизмы повреждения венечных сосудов
Постинфарктные осложнения
Механизмы повреждения сосудистой системы
Механизмы быстрой регуляции артериального давления
Механизмы долгосрочной регуляции артериального давления
Система микроциркуляции
Комбинированные повреждения артериальных сосудов
Алиментарные факторы в патогенезе артериальной гипертензии
Атеросклероз
Нарушения регуляции обмена липопротеидов - атеросклероз
Патология лимфатической системы
Патология венозной системы
Дыхательная система
Нарушения нервной регуляции внешнего дыхания
Дыхательная недостаточность
Бронхиальная астма
Асфиксический синдром
Рестриктивная недостаточность дыхания
Отек легких
Патология плевры
Пищеварение в ротовой полости
Механизмы повреждений слизистой оболочки полости рта
Слюнные железы
Регуляция секреции слюнных желез
Нарушения деятельности слюнных желез
Жевание
Глотание
Пищеварительный транспортный конвейер
Нейроэндокринная регуляция моторной и секреторной функции желудка
Механизмы нарушения пищеварения в желудке
Гастрит
Механизмы язвообразования в желудке
Оперированный желудок
Пищеварение в кишечнике
Иммунная система тонкой кишки
Моторика тонкой кишки
Механизмы нарушения функций тонкой кишки
Острый перитонит
Пищеварение в толстой кишке
Типовые нарушения функции толстой кишки
Поджелудочная железа
Типовые нарушения внешнесекреторной функции поджелудочной железы
Панкреатит
Печень
Защита гепатоцитов
Типовые нарушения функций гепатоцитов
Гепатит
Печеночная недостаточность
Генетические дефекты функций печени, регенерация
Желтуха
Желчевыводящие пути
Структура и функции почек
Типовые повреждения нефрона
Типовые нарушения функций почек
Почечная недостаточность
Мочевыводящие пути
Костная ткань скелета
Регуляция активности остеогенных клеток
Типовые нарушения опорно-двигательного аппарата
Компенсационная перестройка кости
Искусственная активация репаративного остеогенеза
Остеопатии
Артропатии
Типовые нарушения суставов
Артрит
Скелетные мышцы
Адаптация скелетных мышц к режиму работы
Типовые нарушения скелетных мышц
Нарушения нервно-мышечной передачи возбуждения и нейротрофических влияний
Общая характеристика гормонов
Типовые нарушения функций эндокринных клеток
Гипофиз
Эпифиз
Паращитовидные железы
Корковое вещество надпочечников
Щитовидная железа
Женская репродуктивная система
Гормональная дисфункция у женщин
Мужская репродуктивная система
Типовые нарушения функций яичек и придатков
Дисфункция гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы у мужчин
Типовые нарушения функций предстательной железы
Врожденная дисфункция гормональной регуляции репродуктивной функции у мужчин

Суточная калорийная потребность здорового человека обеспечивается за счет углеводов на 50 %, из которых 3/4 имеют алиментарное происхождение и 1/4 синтезируется в процессах глюконеогенеза. В пище углеводы представлены крахмалом (60 %), сахарозой (до 30 %), лактозой (до 10 %). В тонкой кишке около 65 % глюкозы всасывается в кровь портальной системы. В печени 35 % всосавшейся глюкозы задерживается и метаболизируется в гликоген (3—5 %) и жир (30 %). Минимальная потребность человека в глюкозе составляет 180 г/сутки. Из этого количества головной мозг потребляет 50 %, эритроциты и почки — 20 %, скелетные мышцы — 20 % и остальные органы и ткани — 10 %. Запасы гликогена у взрослого человека достигают 60—150 г.
Нарушение реабсорбции углеводов в желудочно-кишечном тракте возникает при дефектах полостного, пристеночного и внутриклеточного пищеварения. Полостное пищеварение угнетается при недостаточности синтеза ферментов в энтероцитах, поджелудочной железе, печени либо при блокаде переноса сока поджелудочной железы и желчи в полость кишечника. Пристеночное пищеварение существенно страдает при недостаточной адсорбции пищеварительных ферментов на поверхности щеточной каймы энтероцитов. Внутриклеточное пищеварение нарушается при врожденных и приобретенных дефектах лизосом.
Приобретенная недостаточность всасывания углеводов возникает при воспалении слизистой оболочки тонкой кишки с массивной деструкцией энтероцитов, резекции значительных по величине отрезков тонкой кишки, угнетении внешнесекреторной функции поджелудочной железы, дефиците в плазме крови стероидных гормонов надпочечников, а также при снижении концентрации в крови тироксина, витаминов В1, B6, В15. Недостаточность всасывания в этих условиях связана с ослаблением секреции или снижением активности ферментов, принимающих участие в резорбции углеводов.
Дефицит альфа-амилазы вызывает угнетение гидролиза крахмала до ди- и олигосахаридов (мальтозы, мальтриозы, альфа-декстринов) и тем самым нарушает утилизацию крахмала в тонком кишечнике.
Дефицит дисахаридаз, адсорбированных на ворсинках щеточной каймы слизистой оболочки тонкой кишки, проявляется угнетением распада дисахаридов и олигосахаридов (мальтозы, сахарозы, лактозы, декстринов) до моносахаридов — глюкозы, галактозы, фруктозы. В этих случаях недостаточно используются механизмы транспорта моносахаридов через апикальную мембрану эпителиоцитов, который происходит за счет электрохимического градиента Na+, тогда как перенос через базолатеральную мембрану осуществляется при помощи Na+-независимого механизма (облегченная диффузия). Дефицит поступления моносахаридов из кишечника влечет за собой мобилизацию углеводов из депо (печень, скелетные мышцы, кожа).
Ускорение прохождения химуса в тонкой кишке вызывает сокращение времени обработки химуса пищеварительными ферментами, что приводит к недостаточности полостного пищеварения.
Дефицит стероидных гормонов надпочечников вызывает угнетение реабсорбции одновалентных ионов (Na+, К+, Сl и др.) в органах выделения, усиление экскреции одновалентных ионов из организма, понижение их концентрации в жидких средах и клетках, что ослабляет трансмембранный перенос моносахаридов.
Дефицит витаминов группы В ведет к угнетению процессов декарбоксилирования кетокислот, их накоплению, особенно в ЦНС, потенцированию обменных и функциональных нарушений при увеличении количества углеводов в диете (авитаминоз В1). Это сочетается с нарушением обмена аминокислот в результате торможения процессов переаминирования и декарбоксилирования (авитаминоз В6).
Непереносимость дисахаридов обусловлена недостаточностью инвертазы, мальтазы и лактазы.
Врожденные дефекты всасывания углеводов связаны с генетическими модификациями структуры ферментов, участвующих в обмене углеводов. Угнетение активности даже одного из этих ферментов нарушает деятельность определенных звеньев метаболизма, в результате чего в химусе тонкой кишки накапливаются углеводы нередко с аномальной структурой. Если в щеточной кайме слизистой оболочки тонкой кишки отсутствуют ферменты, участвующие в трансмембранном переносе моно- и дисахаридов, то в прямой зависимости от накопления сахаридов повышается осмотичность химуса, стимулируется секреция жидкости в просвет кишечника и увеличивается объем химуса. Наряду с этим микробная флора кишечника расщепляет сахариды до лактата, ацетата и других низкомолекулярных соединений, раздражающих слизистую оболочку кишки. Значительное усиление моторики желудочно-кишечного тракта сопровождается диареей.
Дефицит β-фруктофуранозидазы (инвертазы) вызывает непереносимость тростникового и свекольного сахара и блокирует их расщепление на глюкозу и фруктозу. Недостаточность активности α-глюкозидазы (мальтазы) ведет к непереносимости мальтозы и угнетению процесса ее расщепления. Дефицит этих ферментов ведет также к угнетению процесса расщепления лактозы — главного углеводного компонента молока, где его содержание составляет 70 г/л. Возникает непереносимость свежего молока и продуктов, содержащих лактозу.
Угнетение эндогенного синтеза глюкозы связано с нарушением образования глюкозы и гликогена из ацетил-КоА, аминокислот и липидов в цикле глюконеогенеза, при расщеплении биополимеров. В этих процессах доминирующее значение имеет пул лактата, который снижает образование глюкозы. Тормозятся глюконеогенез из лактата соответствующих типов волокон в быстрых красных и белых скелетных мышцах и глюкозо-аланиновый цикл. В результате этого окисление глюкозы в мышцах до пирувата ведет к его аминированию и превращению в аланин, что освобождает мышцы от избытка аммиака. Источником аминогрупп в этих реакциях являются аминокислоты с разветвленной цепью — валин, лейцин, изолейцин, подвергающиеся дезаминированию преимущественно в скелетных мышцах, а не в печени. Синтезированный в мышцах аланин транспортируется в печень, где используется в реакциях глюконеогенеза. У здорового человека более 97 % углерода в составе аланина, пирувата и лактата, синтезирующихся в мышцах, происходит из глюкозы.
Продукция глюкозы снижается при торможении цикла Кори, т.е. при недостаточности утилизации лактата в печени и почках с превращением ее в глюкозу. В норме печень утилизирует до 30 % лактата в плазме крови, почки — 20 %. В нарушениях гомеостаза глюкозы определенную роль играет торможение расщепления полисахаридов в клетках, связанное с недостаточной активностью лизосомальных ферментов — различных видов глюкозидаз. Последний вид нарушений обмена углеводов лежит в основе наследственных болезней накопления, вызываемых нарушением обмена полисахаридов и смешанных углеводсодержащих биополимеров — гликоконъюгатов.



 
« Основы иммунологии (Ярилин)   Основы педиатрии »