Начало >> Статьи >> Архивы >> Основы патологической физиологии

Марганец, медь - Основы патологической физиологии

Оглавление
Основы патологической физиологии
Основы учения о здоровье, предболезни и болезни
Внутренние причинные факторы
Роль условий в происхождении болезни
Патогенез
Общие механизмы патологических процессов
Формирование симптоматики болезни
Методы патологической физиологии
Барьерные механизмы
Гематоэпителиальные барьеры
Гематолимфатический барьер
Гистогематические барьеры
Циркуляторно-органные барьеры
Параиммунитет
Неспецифическая клеточная защита
Специфическая иммунная защита
Метаболизм антигенов
Антитела
Регуляция антителообразования
Реакции антиген-антитело
Иммунодефициты
Специфическая клеточная защита
Типовые клеточные патологические процессы
Типовые нарушения клеточной защиты
Повреждение клетки
Патохимические проявления повреждения клетки
Повреждение цитоплазматической мембраны
Нарушение трансмембранного транспорта
Нарушение рецепторной функции мембран
Функции органелл в поврежденной клетке
Цитозоль поврежденной клетки
Ядро поврежденной клетки, типовые нарушения
Патологические процессы при общих нарушениях обмена веществ
Типовые нарушения механизма компенсации недостаточности тканевого дыхания
Виды гипоксии
Патофизиологическое обоснование методов повышения устойчивости к гипоксии
Патология углеводного обмена
Дефекты энергетического использования углеводов
Нарушение утилизации моносахаридов
Врожденные нарушения утилизации моносахаридов
Мукополисахаридозы
Типы недостаточности инсулина
Патология жирового обмена
Внутриклеточное метаболизирование транспортных форм липопротеидов
Гиперлипопротеидемии
Ожирение
Патология белкового обмена
Белково-энергетическая недостаточность
Частичное голодание
Недостаточность растепления и всасывания белков в кишечнике
Типовые нарушения синтеза сывороточных белков
Диспротеинемии
Типовые нарушения внутриклеточного обмена белков
Пуриновый обмен
Патология обмена витаминов
Патология обмена витамина C
Патология обмена витамина A
Патология обмена коферментной группа витаминов
Патология обмена гормоноподобной группы витаминов
Патология обмена незаменимых микроэлементов
Марганец, медь
Магний
Молибден, селен, хром, фтор
Типовые нарушения водно-электролитного обмена
Нарушения объемного гомеостаза
Нарушения внеклеточного осмотического гомеостаза
Нарушения внутриклеточного осмотического гомеостаза
Местные нарушения объемного и осмотического гомеостаза
Типовые нарушения обмена кальция
Типовые нарушения обмена фосфора
Типовые нарушения кислотно-основного состояния
Дисфункция буферных систем - нарушения кислотно-основного состояния
Неспецифическое острое воспаление
Соединительная ткань в процессе воспаления
Противовоспалительная защита
Медиаторы воспаления
Системные проявления острого воспаления
Динамика местного острого воспаления
Хроническое воспаление
Лихорадка
Типовые нарушения регенерации
Неспецифическая над клеточная регуляция клеточной регенерации
Специфические регуляторы клеточной регенерации
Малигнизации клеток
Химический канцерогенез
Физический канцерогенез
Вирусный канцерогенез
Особенности малигнизированных клеток
Самозащита малигнизированных клеток
Противоопухолевая защита организма
Опухолевая болезнь
Боль
Рецепторы болевой чувствительности
Проводящие пути боли
Антиноцицептивная система
Специфическая рецепция опиоидных пептидов
Механизмы действия опиоидных пептидов в ЦНС
Опосредованное действие опиоидных пептидов
Острая боль
Хроническая боль
Стресс
Острый физиологический стресс
Хронический физиологический стресс
Патологический стресс
Типовые нарушения иммунитета
Атопия
Тестирование гиперчувствительности немедленного типа, иммунная аутоагрессия
Болезни иммунных комплексов
Гиперчувствительность замедленного типа
Трансплантационная иммунопатология
Инфекционный процесс
Радиационное повреждение
Повреждающее действие высоких и низких температур
Температурный анализатор
Эфферентные звенья терморегуляции
Типовые нарушения теплового баланса в организме
Ожоговая болезнь
Система крови
Энзимопатические гемолитические анемии
Органические повреждения клеток эритроидного ряда
Экстракорпускулярные гемолитические анемии
Кровопотеря
Возрастные и функциональные изменения эритропоэза
Белая кровь
Нейтрофилы
Эозинофилы
Базофилы
Пул агранулоцитов
Пул лимфоидных клеток
Пул тромбоцитов
Лейкозы
Гемостаз
Противосвертывающая система крови
Фибринолитическая система крови
Нарушения гемостаза
Сердечно-сосудистая система
Нарушения автоматизма сердца
Номотопные аритмии
Гетеротопные аритмии
Сердечная недостаточность
Адаптация к нагрузкам неповрежденного сердца - сердечная недостаточность
Адаптация к нагрузкам поврежденного сердца - сердечная недостаточность
Миокардит
Тампонада сердца
Венечное кровообращение
Механизмы повреждения венечных сосудов
Постинфарктные осложнения
Механизмы повреждения сосудистой системы
Механизмы быстрой регуляции артериального давления
Механизмы долгосрочной регуляции артериального давления
Система микроциркуляции
Комбинированные повреждения артериальных сосудов
Алиментарные факторы в патогенезе артериальной гипертензии
Атеросклероз
Нарушения регуляции обмена липопротеидов - атеросклероз
Патология лимфатической системы
Патология венозной системы
Дыхательная система
Нарушения нервной регуляции внешнего дыхания
Дыхательная недостаточность
Бронхиальная астма
Асфиксический синдром
Рестриктивная недостаточность дыхания
Отек легких
Патология плевры
Пищеварение в ротовой полости
Механизмы повреждений слизистой оболочки полости рта
Слюнные железы
Регуляция секреции слюнных желез
Нарушения деятельности слюнных желез
Жевание
Глотание
Пищеварительный транспортный конвейер
Нейроэндокринная регуляция моторной и секреторной функции желудка
Механизмы нарушения пищеварения в желудке
Гастрит
Механизмы язвообразования в желудке
Оперированный желудок
Пищеварение в кишечнике
Иммунная система тонкой кишки
Моторика тонкой кишки
Механизмы нарушения функций тонкой кишки
Острый перитонит
Пищеварение в толстой кишке
Типовые нарушения функции толстой кишки
Поджелудочная железа
Типовые нарушения внешнесекреторной функции поджелудочной железы
Панкреатит
Печень
Защита гепатоцитов
Типовые нарушения функций гепатоцитов
Гепатит
Печеночная недостаточность
Генетические дефекты функций печени, регенерация
Желтуха
Желчевыводящие пути
Структура и функции почек
Типовые повреждения нефрона
Типовые нарушения функций почек
Почечная недостаточность
Мочевыводящие пути
Костная ткань скелета
Регуляция активности остеогенных клеток
Типовые нарушения опорно-двигательного аппарата
Компенсационная перестройка кости
Искусственная активация репаративного остеогенеза
Остеопатии
Артропатии
Типовые нарушения суставов
Артрит
Скелетные мышцы
Адаптация скелетных мышц к режиму работы
Типовые нарушения скелетных мышц
Нарушения нервно-мышечной передачи возбуждения и нейротрофических влияний
Общая характеристика гормонов
Типовые нарушения функций эндокринных клеток
Гипофиз
Эпифиз
Паращитовидные железы
Корковое вещество надпочечников
Щитовидная железа
Женская репродуктивная система
Гормональная дисфункция у женщин
Мужская репродуктивная система
Типовые нарушения функций яичек и придатков
Дисфункция гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы у мужчин
Типовые нарушения функций предстательной железы
Врожденная дисфункция гормональной регуляции репродуктивной функции у мужчин

Марганец

Марганец необходим взрослому человеку в количестве 2,5 мг/сут. Марганец всасывается в тонкой кишке; с кровью транспортируется в клетки, где используется в качестве активного центра ряда важнейших ферментов — гидролаз, декарбоксилазы, трансфераз, пируваткарбоксилазы митохондрий и др. Марганец является также кофактором большинства гликозилтрансферазных ферментов, участвующих в обмене гликозаминогликанов. В процессе глюконеогенеза марганец действует в сочетании с пируваткарбоксилазой. Марганец усиливает белковый синтез и образование гликопротеинов и гликозаминогликанов, а также меланина и коллагена. Всасывание марганца в тонкой кишке угнетается при синдроме мальабсорбции разной этиологии. Дефицит марганца в пре- и постнатальном периоде вызывает непропорциональный рост костей скелета — недостаточный рост длинных костей, диспропорцию скуловых костей и др. В пренатальном периоде может также нарушаться формирование отолитов во внутреннем ухе плода, что является причиной развития врожденной необратимой атаксии. В основе таких нарушений лежит угнетение синтеза гликопротеинов в результате снижения активности гликозилтрансферазы. Дефицит гликозаминогликанов и гликопротеинов нарушает процессы кальцификации костного и отолитового матрикса. При недостаточности марганца угнетается синтез металлоэнзима супероксиддисмутазы, которая катализирует превращение свободных радикалов супероксида в перекись водорода. При снижении активности супероксидlисмутазы супероксидные анионы вступают в реакцию с перекисью водорода, образуются гидроксильные радикалы, вызывающие сильное перекисное окисление липидов. При дефиците марганца существенно нарушается углеводный обмен, так как этот микроэлемент, как кофактор, входит в состав пируватдекарбоксилазы и фосфоэнолпируват- карбоксилазы. При снижении активности первого фермента угнетается синтез углеводов из пирувата, при снижении активности второго — глюконеогенез. При оптимальной концентрации магния в плазме крови такие нарушения метаболизма могут быть выражены незначительно, так как марганецсодержащие ферменты, например пируваткарбоксилаза, мало изменяют свою активность из-за включения магния вместо марганца в активный центр фермента. Тем не менее снижение концентрации марганца в плазме крови характеризуется угнетением синтеза гликозаминогликанов, торможением роста, репродуктивной функции, деформациями скелета, появлением атаксии, изменениями толерантности к глюкозе, свертываемости крови и др.

Медь

Медь содержится в организме взрослого человека в количестве около 100 мг при суточной потребности 2—5 мг. Медь поступает в организм с пищевыми продуктами, всасывается в тонкой кишке; проникая из энтероцитов в кровь, большая часть ионов меди связывается альбумином и трансферрином. В меньшем количестве ионы меди комплексируются с пептидами, гистидином и треонином. В виде комплексов медь переносится в печень, где депонируется. В печени небольшое количество ионов меди инкорпорируется в синтезируемые молекулы альфа2-глобулина. Основное количество ионов меди, до 94 % от общего содержания, постоянно переходит в состав синтезируемого церулоплазмина — мультифункционального альфа2-гликопротеина. Медь, не связанная с церулоплазмином плазмы крови, быстро поглощается печенью и при избытке меди происходит ее удаление с желчью из организма.
В клетках медь входит в качестве активного центра в состав 30 ферментов — феррооксидазы, цитохромоксидазы, супероксиддисмутазы, монофенолоксидазы, тирозиназы и др. В оксидазах ферментная активность обеспечивается за счет изменений валентности меди, в церулоплазмине при участии меди осуществляется превращение закиси железа в окись железа. Цитохромоксидазы (цитохром- с-оксидаза, супероксиддисмутаза, дофамин- бета-гидроксидаза и др.), медьсодержащие флавиновые ферменты (нитритредуктаза и др.), тирозиназа участвуют в обмене фенилаланина, тирозина и поэтому играют важную роль в пигментации кожных покровов. Медь необходима для образования гемоглобина в эритроцитах, синтеза коллагенов и эластических тканей, ассоциированных с костями и мышцами, для нормальной функции ЦНС. При участии меди происходят кератинизация белков в волосах, синтез миелина в леммоцитах нервных волокон. Как и ионы железа, ионы меди участвуют в окислительно-восстановительных процессах и транспорте электронов в митохондриях.
Нарушения метаболизма меди в организме носят врожденный или приобретенный характер. Они обусловлены повреждениями механизмов выделения меди из организма или ее всасывания в желудочно-кишечном тракте. Патологическое накопление меди в организме лежит в основе аутосомно-рецессивной болезни Кильсона, при которой нарушается функция печени, угнетается билиарная секреция меди и уменьшается синтез церулоплазмина. Это ведет к чрезмерному накоплению меди в органах и тканях и проявлению ею цитотоксического действия. В развивающийся патологический процесс включаются различные структуры ствола мозга, канальцы почек, роговица глаз и другие органы. В итоге возникают прогрессирующая печеночная и почечная недостаточность, грубые неврологические нарушения, ведущие к летальному исходу.
Приобретенный дефицит меди характеризуется снижением активности аминоксидазы, что ведет к нарушению функции соединительной ткани, особенно в сосудистой системе, ослаблению реабсорбции железа в тонкой кишке и развитию железодефицитной анемии.
Врожденный дефицит меди проявляется в виде болезни Менке, возникающей в раннем детском возрасте в результате угнетения всасывания меди в тонкой кишке из-за повреждения механизма транспорта ее в энтероцитах. Резкое снижение концентрации меди и церулоплазмина в плазме крови, угнетение активности медьсодержащих ферментов является причиной торможения продукции фосфолипидов, миелина, кератина, эластина, коллагенов и других компонентов соединительной ткани. Для болезни Менке характерны генные мутации, ведущие к развитию тяжелых психических нарушений, ослабление роста, повышенная курчавость волос, нейтропения, гипохромная анемия.



 
« Основы иммунологии (Ярилин)   Основы педиатрии »