Начало >> Статьи >> Архивы >> Основы педиатрии

Характеристика врожденных потоков сердца - Основы педиатрии

Оглавление
Основы педиатрии
Функция кожи у детей
Методика исследования кожи и подкожной клетчатки у детей
Гнойно-воспалительные поражения кожи
Лимфатическая система
Костный аппарат
Мышечная система
Органы дыхания
Топография легких у детей
Сердечно-сосудистая система
Аускультация сердца
Характеристика врожденных потоков сердца
Диагностика и лечение врожденных потоков сердца
Электрокардиография
Фонокардиографическое исследование
Почки
Методика исследования почек у детей
Основные клинические синдромы при поражении почек у детей
Органы пищеварения
Регуляция аппетита и секреции пищеварительных желез
Основные симптомы при заболеваниях ЖКТ
Методика исследования органов пищеварения
Микроскопическое исследование кала
Фиброгастродуоденоскопия и рентген органов пищеварения
Особенности печени и желчевыводящих путей
Исследование печени
Показатели метаболических процессов, связанных с особенностями развития печени
Воспалительные процессы, инфекции и их роль в развитии гепатомегалии
Поджелудочная железа
Органы кроветворения
Нарушение утилизации железа и патология красной крови
Лейкоциты
Патологические синдромы  и заболевания в гематологии
Коагулопатии
Иммунокомпетентные клетки и их взаимодействие
Рост и развитие ребенка в различные периоды
Пограничные состояния новорожденных
Принципы вскармливания
Особенности вскармливания недоношенных детей
Формирование статических и психосоматических функций у доношенного ребенка на первом году жизни
Рост, развитие и питание детей

ГЕМОДИНАМИЧЕСКАЯ И КЛИНИКО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ВРОЖДЕННЫХ ПОТОКОВ СЕРДЦА

Одним из самых распространенных врожденных пороков сердца является дефект  межжелудочковой перегородки.. На его долю приходится до 23% всех пороков сердца. Размер дефекта вариабелен и составляет от 1 до 30 мм. Форма также неодинакова — от округлой, овальной до щелевидной. Во внутриутробной жизни дефект межжелудочковой перегородки не влияет на развитие плода и гемодинамику. После рождения ребенка артериальная кровь сбрасывается из левого желудочка в правый, из правого желудочка в легочную артерию и в малый круг кровообращения. В ответ на сброс крови в легочную артерию у 25-50% детей возникает легочная гипертензия, формирование которой происходит в три фазы:
1 фаза — гиперволемическая, возникает вследствие несоответствия сосудистого русла малого круга объему притекающей крови. Особенно часто наблюдается у детей раннего возраста, т.к. переполненные кровью сосуды еще не могут ответить рефлекторным спазмом. Общелегочное сопротивление при этом не изменяется.

  1. фаза — смешанная, когда возникает уже спазм сосудов, как защитный рефлекс, при этом повышается давление в легочной артерии, растет легочное сопротивление, и в результате уменьшается сброс крови слева направо.
  2. фаза — склеротическая. Вследствие длительного спазма сосудов и гиперволемии наступают необратимые процессы в виде склероза сосудов малого круга и гипертензии в них.

Клиническое проявление порока зависит от величины сброса. Чаще порок диагностируется спустя 2-3 месяца после рождения. У ребенка появляется беспокойство при акте сосания, одышка. Это приводит к тому, что ребенок постоянно недоедает какой-то объем грудного молока (или смеси), развивается снижение массы тела, отставание ь физическом развитии. Появляется потливость, бледность кожных покровов с мраморным рисунком, периферическим цианозом. При одышке участвует вспомогательная мускулатура, иногда появляется навязчивый кашель. При большом сбросе крови слева направо у детей имеется склонность к частым пневмониям, которые плохо поддаются лечению. Объективно обращает внимание смещение верхушечного толчка влево и вниз, сердечный толчок усилен, приподнимающийся. Пальпаторно определяется систолическое дрожание в третьем-четвертом межреберья слева от грудины. Границы сердца расширены в поперечнике, особенно влево. Аускультативно выслушивается грубый систолический шум на верхушке, в 3-4 межреберьи, продолжительный, с большой зоной проведения за пределы сердца. Над легочной артерией выслушивается усиленный, часто расщепленный второй тон. При больших и средней величины дефектах развивается сердечная недостаточность, с тахикардией, одышкой, хрипами в легких. У детей старшего возраста появляются боли в области сердца, сохраняется отставание в физическом развитии.
При дефекте в мышечной части (болезнь Толочинова-Роже) сердечной декомпенсации нет, нарушения гемодинамики не наблюдаются, но зато выслушивается грубый, скребущий систолический шум в четвертом-пятом межреберьи слева от грудины, особенно в горизонтальном положении («много шума из ничего»). Легочная гипертензия при этом пороке не развивается, имеется мнение, что он может спонтанно закрываться. Между клиническими и электрокардиографическими данными имеется прямая зависимость. При большом дефекте на ЭКГ появляются все признаки гипертрофии миокарда правого желудочка. Они, как правило, всегда сопровождают легочную гипертензию. Позже появляется гипертрофия миокарда левого желудочка. На ФКГ регистрируется высокочастотный систолический шум, связанный с первым тоном, занимающий 2/3 систолы или всю систолу. Максимальное звучание шума в 3-4 межреберьи слева от грудины. В центре шума осцилляции самые высокие. Чем больше величина сброса крови, тем большей амплитуды записываемый шум. НА ФКГ регистрируется расщепление второго тона над легочной артерией.
Рентгенологически определяется усиление сосудистого рисунка, в результате переполнения артериального русса. Талия сердца сглажена, желудочки увеличены в размерах, иногда выбухание дуги легочной артерии.

Дефект межпредсердной перегородки  встречается значительно реже по сравнению с межжелудочковым дефектом. На его долю приходится около 16% всех врожденных пороков сердца, Около 60% случаев дефект располагается в области овального окна. В 26% случаев первичный дефект сочетается с расщеплением створки митрального клапана. Иногда встречается отсутствие межпредсердной перегородки. Гемодинамически при небольшом дефекте отмечается сброс крови слева направо и насыщенная кислородом кровь попадает в правое предсердие и смешивается с венозной. При больших дефектах перегрузку испытывает малый круг кровообращения.
Клинически, если сброс небольшой, дети долго не испытывают гемодинамических нарушений. Некоторые даже могут заниматься легким видом спорта. С годами формируется сердечный горб, расширение границ сердца вправо. Аускультативно отмечается усиление первого тона в нижней трети грудины и расщепление второго тона над легочной артерией. Систолический шум не очень грубый, без зоны проведения за пределы сердца, локализация его во втором-третьем межреберья слева от грудины. Лучше шум выслушивается в горизонтальном положении, что иногда воспринимается как функциональный шум. К 5-6 годам интенсивность шума нарастает и даже может появиться короткий мезодиастолический шум. На ЭКГ отмечаются признаки перегрузки правых отделов, частичная блокада правой ножки пучка Гиса. В 25% случаев появляются признаки перегрузки правого предсердия. На ФКГ увеличен первый тон, расщепление его трикуспидального компонента, во втором межреберья среднеамплитудный систолический шум ромбовидной формы. Рентгенологически размеры сердца зависят от величины сброса крови слева направо, сосудистый рисунок чаще усилен, аорта узкая, левое предсердие и желудочек расширены, в косых проекциях сердце увеличено за счет правых отделов. Правый желудочек иногда сильно делатирован, что формирует верхушку сердца. В динамике возможно формирование сердечной недостаточности, что обосновывает назначение сердечных гликозидов и хирургическое лечение.

Открытый  артериальный  проток (боталлов проток) встречается в педиатрической практике довольно часто и составляет 10-18% от всех врожденных сердечных пороков. Чаще открытой артериальный проток диагностируется у недоношенных детей.
Анатомически артериальный проток отходит от аорты на уровне левой подключичной артерии и в большинстве случаев соединяется со стволом легочной артерии в месте ее деления на две части. Открытый артериальный проток может быть изолированным или встречаться в сочетании с другими пороками. До 50% недоношенных новорожденных имеют открытый артериальный проток, до 20% детей в возрасте 1-2 лет также имеют его незакрытым. В 80% случаев боталлов проток у детей с синдромом дыхательных расстройств, функционируя, значительно усложняет прогноз и степень дыхательной недостаточности. Боталлов проток в период внутриутробного развития обеспечивает поступление крови из правого желудочка в аорту. С рождением ребенка, с первым вдохом легочное сопротивление падает, поднимается давление в аорте. Высокое насыщение крови кислородом после легочного включения вызывает спазм протока, и в течение 15-20 часов происходит его функциональное закрытие. Окончательное превращение протока в артериальную связку происходит з течение 2-10 недель внеутробной жизни. Если же проток продолжает функционировать полностью после 2-3 недель внеутробной жизни, он считается аномальным.

При открытом артериальном протоке идет сброс крови из аорты в легочную артерию как во время систолы, так и во время диастолы, т.к. в обе фазы сердечного цикла давление в аорте значительно выше, чем в легочной артерии. Клиническая тяжесть и нарушение гемодинамики зависят от ширины протока, величины общелегочного сопротивления. Чем шире проток, тем больше крови поступает в легочную артерию, а затем столько же ее возвращается в левые отделы сердца, вызывая их объемную перегрузку. Кроме того, давление в аорте передается и легочной артерии, что способствует ранней легочной гипертензии. Если же давление в малом круге превысит таковое в большом, начнется смена сброса и он будет справа налево. Тогда клинически бледность кожных покровов сменится цианозом. Течение заболевания варьирует от малосимптомных до очень тяжелых. Быстро растет сердечный горб. Верхушечный толчок разлитой, смещен вниз, пальпаторно определяется грубое систолическое дрожание, но не на верхушке, а на основании. Аускультативно в первые месяцы жизни шум больше систолический, а затем быстро становится систолодиастолическим — «машинный›› или «шум поезда в тоннеле››. Локализация шума во втором межреберья слева от грудины и на спине.
На верхушке сердца часто выслушивается систолический шум, как следствие относительной недостаточности митрального клапана при левожелудочковой дилатации. Второй тон над легочной артерией усилен. Для открытого артериального протока характерен высокий пульс, несоответствие давления - более высокое систолическое и низкое диастолическое (до 30-40 мм рт.ст.). Иногда диастолическое давление падает до 0. При значительном сбросе довольно быстро развивается сердечная недостаточность, чаще смешанного типа; тахикардия, одышка, увеличение печени и селезенки. Одним из осложнений при этой патологии является бактериальный эндокардит, другим осложнением может быть аневризма протока с ее разрывом.
На ЭКГ при открытом артериальном протоке выявляется гипертрофия миокарда левого желудочка. На ФКГ во втором-третьем межреберья слева часто фиксируется классический шум; от первого тона сразу или чуть отступя регистрируется систолический шум, нарастающий ко второму тону, перекрывающий его и убывающий по направлению к диастоле. Над верхушкой сердца регистрируется ромбовидной формы голосистолический шум средней амплитуды. Рентгенологически обнаруживается усиление сосудистого рисунка, выбухание легочной артерии, увеличение размеров сердца, сглаженность талии, увеличение диаметра лобарных сосудов и уменьшение периферических кровеносных сосудов.
Диагностика данного порока в большинстве случаев нетрудна даже по клинико-аускультативной характеристике.
Стеноз аорты относится к порокам с обеднением большого круга кровообращения. Сужение аорты может быть за счет неправильного развития створок, кольца и ствола. Наиболее распространенными среди порока аорты является клапанный стеноз. Он бывает образованным одной створкой с центральным расположением отверстия. При аортальном стенозе в аорту поступает меньше крови, чем в норме. Миокард левого желудочка работает с большой нагрузкой вследствие препятствия на пути оттока. Развивающаяся гипертрофия миокарда левого желудочка делает его ригидным при наполнении кровью. В результате возникает компенсаторный подъем конечно-диастолического давления, повышается давление в левом предсердии, легочных венах, легочной артерии. Стеноз аорты, когда ее диаметр составляет менее 0,5 см, прогностически неблагоприятен.
Большинство детей при незначительном стенозе аорты долго не предъявляют жалоб, развиваются нормально. Если же стеноз выраженный, дети рано отстают в развитии от сверстников, у них развивается бледность, тахикардия, одышка, сердечная недостаточность. У детей старшего возраста после длительного «благополучия» появляются ангиозные боли в сердце, периодически кратковременные потери сознания. Сердечный горб при стенозе аорты не формируется, т.к. гипертрофия миокарда левого желудочка уменьшает объем камеры без ее дилатации.
Аускультативно выслушивается усиление первого тона, грубый систолический шум, связанный с первым тоном, во втором межреберьи справа от грудины (если стеноз клапанный) и в 3-4 межреберьи (если он подклапанный). Здесь же пальпаторно определяется систолическое дрожание. Интенсивность шума прямопропорциональна степени стеноза.
На ЭКГ имеются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, электрическая ось отклонена влево. На ФКГ при клапанном стенозе фиксируется высокоамплитудный систолический шум, ромбовидной формы, максимально над аортой, заканчивающийся перед аортальным компонентом второго тона.
Рентгенологически изменения в малом круге часто не выраженные. Легочно-сосудистый рисунок не изменен, резко выражена талия сердца, закругленная, приподнятая над диафрагмой верхушка, в результате чего образуется острый угол с диафрагмой. В косых проекциях определяются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка. Типичным признаком стеноза является расширение восходящей дуги аорты.

Изолированный  стеноз   легочной артерии относится к числу распространенных пороков сердца. Частота его колеблется от 7 до 9% всех врожденных пороков сердца.
Сужение чаще расположено в области клапанов легочной артерии с отверстием диаметром от 1 до 10 мм и размещено по центру или эксцентрично. При тяжелых стенозах встречается отложение кальция в створках клапана. Полость правого желудочка при этом уменьшена, миокард плотный из-за диффузного кардиосклероза. Кардиосклероз развивается вследствие уменьшения коронарного кровотока, который резко уменьшается во время систолы правого и левого желудочка.
Гемодинамически при стенозе легочной артерии кровь полностью устремиться в легочный ствол не может. В малом круге недостаточное количество крови для обогащения ее кислородом. Часть крови остается в полости правого желудочка, что не позволяет в следующий сердечный цикл полностью излиться крови из полых вен. У большинства детей с тяжелой формой стеноза растет давление в правом предсердии, что приводит к расширению овального окна и появлению сброса справа налево. Стеноз легочной артерии может быть бледного и синего типа. При «бледном» типе дети неплохо развиваются, но имеет место одышка, акроцианоз малинового оттенка. При «синих›› формах порока ведущим является цианоз, не поддающаяся коррекции сердечная недостаточность, отечный синдром и гепатомегалии. С возрастом цианоз нарастает, появляется симптом «часовых стекол››, «барабанных пальцев››, одышка становится резкой, при малейшей физической нагрузке появляются боли в области сердца. У большинства детей формируется сердечный горб, усиливающийся сердечный толчок. Аускультативно выслушивается грубый систолический шум во втором межреберьи слева от грудины. На ЭКГ — гипертрофия миокарда правого желудочка и правого предсердия. На ФКГ - систолический шум ромбовидной формы, занимает всю систолу, легочный компонент второго тона снижен. При рентгенологическом исследовании обнаруживается обеднение легочно-сосудистого рисунка, кардиомегалия.

Тетрада  Фалло относится к порокам синего типа, частота этого вида порока составляет 12-14% всех пороков. В тетраду Фалло входит 4 признака; дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, декстрапозиция аорты и гипертрофия правого желудочка. Стеноз легочной артерии при данном пороке инфундибулярный, часто — гипоплазия ствола легочной артерии.
Гемодинамика: во время систолы кровь поступает из обоих желудочков в аорту и легочную артерию. Если аорта расположена «верхом›› на межжелудочковой перегородке, в нее беспрепятственно поступает кровь из правого желудочка, что предотвращает развитие правожелудочковой декомпенсации. Ведущим в данном пороке является стеноз легочной артерии. В результате большого дефекта межжелудочковой перегородки в обоих желудочках устанавливается одинаковое давление. В ряде случаев кровь из аорты поступает в малый круг кровообращения через открытый артериальный проток. Наиболее тяжелые формы порока диагностируются у детей с первых дней жизни. Основными симптомами являются цианоз кожи и слизистых, одышка, грубый систолический шум над областью сердца. По мере роста ребенка и повышения физической нагрузки цианоз усиливается. Дети часто занимают вынужденное положение: присаживаются на корточки или лежат в постели с прижатыми к животу ногами. Наиболее тяжело переносятся мозговые осложнения в виде одышечно-цианотических приступов. Они не встречаются у детей первых 3-х месяцев жизни, но уже тяжело проявляются в возрасте 6-12 месяцев. Внезапно во время приступа ребенок становится беспокойным, усиливается одышка, цианоз, уменьшается степень шума, затем потеря сознания, судороги. Возникновение приступа связано со спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь поступает в аорту и вызывает гипоксию ЦНС. При тетраде Фалло сердечный горб отсутствует, т.к. сердце имеет небольшие размеры. Аускультативно выслушивается грубый систолический шум с максимумом в третьем — четвертом межреберьи, ослабление второго тона над легочной артерией. На ЭКГ — гипертрофия миокарда правого желудочка, частичная блокада правой ножки пучка Гиса. На ФКГ регистрируется ромбовидный систолический шум в начале систолы, второй тон значительно ослаблен.
Рентгенологически — рисунок легочной ткани обеднен, форма сердца напоминает «голландскую туфлю››, резкое западение дуги легочной артерии, гипертрофия миокарда правого желудочка.

Тетрада  Фалло характеризуется стенозом легочной артерии, дефектом межпредсердной перегородки, гипертрофией миокарда правого желудочка. Гемодинамические нарушения обусловлены также степенью стеноза легочной артерии, гипоксемией, одышечно-цианотическими приступами. Декомпенсация наступает раньше, чем при тетраде Фалло, т.к. компенсаторные возможности правого предсердия ограничены. Кровь из левого предсердия во время систолы попадает в правое предсердие, и в силу стеноза легочной артерии в малый круг кровообращения ее поступает недостаточное количество. Аускультативно выслушивается грубый систолический шум во втором межреберьи слева от грудины, с малой зоной проведения. Рентгенологически — обеднение сосудистого рисунка и высокая пневматизация легочной ткани, увеличение размеров сердца вверх. На ЭКГ — гипертрофия миокарда правых отделов, тахикардия, гипоксия. На ФКГ регистрируется высокоамплитудный органический шум во втором межреберьи слева от грудины, во втором межреберьи справа от грудины, ослабление второго тона.

Транспозиция магистральных сосудов — наиболее распространенный порок синего типа, составляет из всех пороков от 12 до 20%. Порок практически несовместим с жизнью, и большинство детей погибают на первом году жизни. Гемодинамика порока очень сложная: аорта отходит от правого желудочка кпереди и вправо от легочной артерии. Легочная артерия соответственно выходит из левого желудочка. В результате венозная кровь разносится по аорте к органам и тканям большого круга кровообращения, а оксигенированная кровь из левого желудочка по легочной артерии поступает в малый круг и по легочным венам вновь возвращается в левое предсердие, левый желудочек. Кровь же большого круга кровообращения по полым венам поступает в правое предсердие, правый желудочек. Следовательно, имеется два самостоятельных, разобщенных круга кровообращения. Жизнь при этом пороке возможна только при наличии каких-либо дополнительных сообщений: открытый боталлов проток, дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок. В таких случаях происходит смешивание венозной и артериальной крови и частичное поступление кислорода к органам большого круга. Наличие дефекта межжелудочковой перегородки или открытого артериального протока быстро приводит к гипертензии малого круга. Порок диагностируется уже в родильном доме: в 100% случаев у новорожденных разлитой цианоз, одышка, но шум выслушивается крайне редко (при наличии дополнительных шунтов). Если функционирует овальное окно, цианоз максимальный с фиолетовым оттенком. Очень рано ребенок начинает отставать в физическом развитии, формируются «барабанные палочки», «часовые стекла», быстро формируется кардиомегалия, появляется сердечный горб. С первых же дней формируется недостаточность кровообращения обоих желудочков. На ЭКГ — отклонение электрической оси сердца вправо, гипертрофия миокарда правого желудочка. На ФКГ — отражение аускультативных данных. Рентгенологически — легочный рисунок может быть в равной степени усиленным или обедненным, в зависимости от наличия дополнительных коммуникаций. Сердечная тень имеет овоидную форму («яйцо, лежащее на боку»), или в виде «голландской туфли». Сосудистый пучок узкий, расширены размеры сердца во втором косом положении.

Коарктация  аорты —  врожденное сужение ее на ограниченном участке, чаще ниже устья левой подключичной артерии. Степень сужения может быть различной. При этом возникает препятствие на пути оттока из левого желудочка, приводящее к его ранней гипертрофии. Сосуды нижней половины туловища при этом получают меньшее количество крови, а сосуды головы, плечевого пояса, верхних конечностей — большее. Органы и ткани нижней части тела испытывают ишемию, в результате чего часто возникают боли в животе, пояснице. В сосудах верхних конечностей давление повышено, а на нижних конечностях понижено. Пульсация на сосудах нижних конечностей либо ослаблена, либо не определяется. Аускультативная картина — систолический шум лучше выслушивается со стороны спины в области 2-3 грудного позвонка, в межлопаточном пространстве. Второй тон на аорте усилен.



 
« Основы иммунологии (Ярилин)   Основы практической урологии детского возраста »