Начало >> Статьи >> Архивы >> Основы педиатрии

Диагностика и лечение врожденных потоков сердца - Основы педиатрии

Оглавление
Основы педиатрии
Функция кожи у детей
Методика исследования кожи и подкожной клетчатки у детей
Гнойно-воспалительные поражения кожи
Лимфатическая система
Костный аппарат
Мышечная система
Органы дыхания
Топография легких у детей
Сердечно-сосудистая система
Аускультация сердца
Характеристика врожденных потоков сердца
Диагностика и лечение врожденных потоков сердца
Электрокардиография
Фонокардиографическое исследование
Почки
Методика исследования почек у детей
Основные клинические синдромы при поражении почек у детей
Органы пищеварения
Регуляция аппетита и секреции пищеварительных желез
Основные симптомы при заболеваниях ЖКТ
Методика исследования органов пищеварения
Микроскопическое исследование кала
Фиброгастродуоденоскопия и рентген органов пищеварения
Особенности печени и желчевыводящих путей
Исследование печени
Показатели метаболических процессов, связанных с особенностями развития печени
Воспалительные процессы, инфекции и их роль в развитии гепатомегалии
Поджелудочная железа
Органы кроветворения
Нарушение утилизации железа и патология красной крови
Лейкоциты
Патологические синдромы  и заболевания в гематологии
Коагулопатии
Иммунокомпетентные клетки и их взаимодействие
Рост и развитие ребенка в различные периоды
Пограничные состояния новорожденных
Принципы вскармливания
Особенности вскармливания недоношенных детей
Формирование статических и психосоматических функций у доношенного ребенка на первом году жизни
Рост, развитие и питание детей

Врожденных пороков сердца и крупных сосудов встречается большое разнообразие, с очень сложной гемодинамикой, и многие из них порой трудны для диагностики и хирургической коррекции. В каждом конкретном случае необходима консультация кардиолога и кардиохирурга, наблюдение в динамике и соответствующая терапия.

В течении врожденных пороков выделяют три фазы.

Первая фаза (первичная адаптация) характеризуется приспособлением организма к нарушениям гемодинамики. Адаптация и компенсация очень нестойкие и могут быстро переходить в следующую фазу — относительной компенсации, когда субъективные ощущения и жалобы уменьшаются, несмотря на тяжелый недуг. Вслед за второй фазой неизбежно развивается третья фаза данного порока - терминальная. Она характеризуется исчезновением компенсаторных механизмов, развитием дегенеративных и дистрофических изменений в миокарде и паренхиматозных органах. Присоединяются различные осложнения и заболевания, которые неизбежно приведут ребенка к смерти.
Меерсон Ф.З. и соавт. выделяют 3 стадии компенсации и гиперфункции миокарда.
Первая стадия (аварийная) развивается непосредственно после возникновения порока и характеризуется усиленной функцией структур миокарда. В этот период нередко развивается острая сердечная недостаточность (падение сократительной способности миокарда, асцит, увеличение печени, отеки).
Вторая стадия характеризуется относительно устойчивой функцией миокардиальных структур и завершающейся гипертрофией. Однако в этот период исподволь развивается нарушение обменных процессов в миокарде и регуляции сердечной деятельности.
Наступает третья стадия — прогрессирующий кардиосклероз с истощением гипертрофированного миокарда.
Врожденные пороки сердца часто протекают с осложнениями сердечного и внесердечного генеза. Дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток, изолированный стеноз легочной артерии могут осложняться септическим эндокардитом, ревматизмом, мерцательной аритмией, пароксизмальной тахикардией, перикардитом, кардиомиопатией. Они могут протекать с затянувшейся пневмонией, а со стороны ЦНС могут развиваться гипоксемические приступы, нарушение мозгового кровообращения, эмболии, кровоизлияния в мозг. Нередко возникает гипохромная анемия. Пороки с обеднением малого круга кровообращения (болезнь Фалло, транспозиция магистральных сосудов, стеноз легочной артерии) могут способствовать развитию первичного туберкулеза легких.
Сердечная недостаточность есть состояние, при котором сердце не обеспечивает органы и ткани потребностью в кислороде, а т.к. работа сердца зависит от силы сократительной способности миокарда, то и сердечная недостаточность есть следствие недостаточности функции миокарда.
Различают энергетически-динамическую и гемодинамическую недостаточность сердца.
При энергетически-динамической недостаточности наступает первичное нарушение метаболических процессов в миокарде в связи с недостаточностью АТФ и перераспределением калия. Подобные нарушения бывают при миокардитах, приводят к снижению сократительной способности миокарда.
При гемодинамической недостаточности снижение сократительной функции миокарда развивается вследствие перенапряжения сердечной мышцы, когда нагрузка, выпавшая на нее, превышает ее способность совершать эту работу, а все компенсаторные механизмы уже исчерпаны. Такой механизм гемодинамической недостаточности имеется при врожденных пороках сердца. Но следует учесть, что такое подразделение сердечной недостаточности правомерно только в начальных стадиях ее развития, а позже к энергетической и динамической недостаточности присоединяется гемодинамическая, которая еще больше усугубляет первую. На первых порах сердечная недостаточность проявляется уменьшением ударного объема, но включается приспособительный механизм — тахикардия, что и обеспечивает нормальный минутный объем. Однако, уже в этот период нарушается коронарный кровоток, т.к. частое сокращение сердца ухудшает кровоснабжение самого миокарда, формируется его метаболическая недостаточность, которая способствует глубоким нарушениям кровообращения. Именно этот патогенетический механизм лежит в основе нарушения кровообращения первой степени: недостаточность миокарда — усиление ударного объема - нарушение коронарного кровотока - усиление сердечной недостаточности (порочный круг замыкается!).
Если патогенетические механизмы не устраняются, первая степень недостаточности переходит во вторую А (ПА). При этом компенсаторные механизмы исчерпываются, и уже тахикардия не обеспечивает достаточный минутный объем, он падает. В результате снижается минутный объем, падает скорость кровотока, что приводит к тканевой гипоксии, накоплению недоокисленных продуктов, развитию ацидоза, который повышает проницаемость сосудистой стенки, застой в малом круге уменьшает дыхательную поверхность легких и тем самым усиливает гипоксию. Накопление недоокисленных продуктов раздражает дыхательный и сосудодвигательный центры, что еще больше усиливает тахикардию и одышку. Венозный застой, в свою очередь, уменьшает кровоснабжение почек, уменьшается клубочковая фильтрация, что повышает выделение ренина, альдостерона и аптидиуретического гормона. В результате происходит задержка натрия и воды, увеличивается объем циркулирующей крови, а это, в свою очередь, вновь ухудшает сократительную способность миокарда и приводит к перерастанию недостаточности ПА в недостаточность ПБ, что можно представить в следующей последовательности: недостаточность миокарда — уменьшение скорости кровотока - уменьшение кровоснабжения почек (гипоксия — ацидоз) — нарушение клубочковой фильтрации — увеличение выработки альдостерона, антидиуретического гормона, увеличение объема циркулирующей крови — повышение венозного давления- нарастание сердечной недостаточности — развитие ацидоза—увеличение проницаемости сосудистой стенки — застой в малом круге—уменьшение дыхательной поверхности легких — нарастание гипоксемии — накопление углекислого газа — раздражение дыхательного и сосудодвигательного центров - усиление одышки — нарушение микроциркуляции — развитие отеков — нарушение тканевого дыхания. Этот процесс очень сложен, постепенно нарастает, усиливается венозный застой, резко нарушаются функции всех органов, наступают необратимые процессы, нарастает дистрофия внутренних органов и формируется недостаточность кровообращения, именуемая как III стадия.

 

Степень

Вид недостаточности

 

Левожелудочковая

Правожелудочковая

I

Признаки сердечной недостаточности в покое отсутствуют и появляются только после физической нагрузки в виде тахикардии или одышки.

Признаки сердечной недостаточности в покое отсутствуют и появляются только после физической нагрузки в виде тахикардии или одышки.

IIА

Число сердечных сокращений и дыханий в минуту увеличено соответственно на 15-25 и 30- 35% от нормы.

Печень выступает из-под реберной дуги на 2-3 см. Пастозность голеней к вечеру, исчезновение пастозности к утру.

IIБ

Число сердечных сокращений и дыханий в минуту увеличен) на 30-50 и 50-70% соответственно от нормы. Акроцианоз, кашель.

Печень выступает из-под реберной дуги на 3-5 см. Отеки на ноги, набухание шейных вен.

III

Число сердечных сокращений и дыханий в минуту увеличивается
соответственно на 50-60 и 70- 100%, развивается клиника предотека и отека легких.

Гепатомегалии, отечный синдром резко выражен (на лице, ноги),
гидроторакс, гидроперикард, асцит, анасарка.

Клинически классификация сердечной недостаточности разработана Василенко В.Х. и Стражеско Н.Д. Ими выделены отдельно правожелудочковая, левожелудочковая и смешанная недостаточность. Признаки и степени сердечной недостаточности у детей.
Перечень заболеваний, которые могут сопровождаться сердечной недостаточностью, велик, но более часто встречаются следующие: миокардит, врожденные пороки сердца, приобретенные пороки сердца, ревматизм, острый эндокардит, кардиомиопатия, острый перикардит, септический эндокардит, пневмония, заболевания печени, почек, цирроз печени, менингококковая инфекция, скарлатина и др.

Миокардит (неревматический кардит) - воспаление сердечной мышцы, чаще инфекционно-аллергического генеза. Ведущая роль принадлежит различным вирусным инфекциям (грипп, аденовирусы, ветряная оспа, паротит, энтеровирусная инфекция). Кардит может осложнять любую инфекцию и паразитарную инвазию, а также может возникать на фоне применения вакцин и сывороток. Может иметь место либо персистирование вируса в клетках, либо развитие аутоиммунных реакций немеренного типа. Под воздействием вируса, токсина или комплекса антиген-антитело происходит клеточная деструкция, сопровождающаяся (при гибели клеток) выделением лизосомальных ферментов, которые и являются медиаторами воспаления, нарушающими микроциркуляцию со всеми вытекающими последствиями. У детей раннего возраста через поврежденную сосудистую стенку преобладает в основном экссудативный компонент. Если же заболевание развивается по иммунному механизму, через воздействие комплекса антиген-антитело, поврежденные клетки становятся сами антигенами, на которые вырабатывается аутоантитело, оно адсорбирует комплемент и повреждает сосуды микроциркуляторного русла. Поражаться могут папиллярные мышцы, хорды, клапаны, пристеночный эндокард, листки эпикарда, перикард.
В патологический процесс может вовлекаться проводниковая система, коронарные сосуды. Заболевание может протекать, остро, подостро, хронически. Миокард может поражаться внеутробно, на ранних и поздних стадиях развития. Независимо от причины, вызвавшей развитие миокардита, клинические проявления имеют типичные признаки: боли в области сердца, расширение границ, нарушение сердечного ритма, признаки сердечной недостаточности, связь с перенесенной накануне вирусной инфекцией.
Миокардит, возникший внутриутробно, расценивается как врожденный. Врожденные кардиты делятся на ранние и поздние. При ранних кардитах инфицирование плода происходит в первой половине беременности, вследствие заболевания матери вирусной инфекцией. Ранний кардит, как правило, трансформируется в фиброэластоз или эластофиброз эндо— или миокарда. Поздние кардиты такой трансформации практически не имеют. Наличие большого количества эластической ткани указывает на повреждение сердца в ранние сроки (до 7-го месяца), когда ткани плода отвечают на альтерацию пролиферацией и развитием эластических волокон или фиброза. Макроскопически ранние врожденные кардиты сопровождаются кардиомегалией и дилатацией с умеренной гипертрофией миокарда левого желудочка, с утолщением эндокарда. Клинические признаки раннего врожденного кардита проявляются обычно в возрасте 5-6 мес. Ребенок отстает в физическом развитии, появляется вялость, утомляемость, бледность кожных покровов и слизистых, рано формируется кардиомегалия, сердечный горб, глухость сердечных тонов, систолический шум вследствие относительной недостаточности митрального клапана. На ЭКГ — тахикардия, гипертрофия миокарда левого желудочка с признаками ишемии. Рентгенологически фиброэластоз проявляется шаровидным сердцем, иногда трапециевидным, усилением легочнососудистого рисунка вследствие легочной гипертензии.
При позднем кардите ребенок рождается с клиникой кардита и при правильной, своевременной диагностике и лечении возможно даже излечение ребенка.
Особую трудность в диагностике заболеваний сердца у детей вызывает кардиомиопатия. При этом нет идентичности терминов «кардиомиопатия›› и «кардиопатия››. По определению экспертов ВОЗ под кардиомиопатией следует понимать тяжелое поражение сердца, проявляющееся кардиомегалией и острой сердечной недостаточностью. При этом исключаются клапанные поражения сердца, нарушения коронарного кровообращения, нарушения кровообращения в сосудах большого и малого круга. Таким образом, этиология остается неизвестной. Существует точка зрения, что кардиомиопатия носит идиопатический характер, является, как правило, вторичным процессом, на фоне тяжелых соматических заболеваний (амилоидоз, гликогенов, коллагеноз, гемохроматоз и др.).
От кардиомиопатии необходимо четко отграничить функциональную кардиопатию, которая ничего общего с первой не имеет. Под функциональной кардиопатией понимают изменения сердечной деятельности в результате нарушения нейрогуморальной регуляции. Проявляться кардиопатия может нарушением сердечного ритма, атриовентрикулярной блокадой, синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта. Такие изменения нередко принимаются за миокардит, ревматизм и служат причиной гипердиагностики органических поражений сердца. В то же время кардиопатия функциональная не должна подменяться термином дистрофия миокарда. Последнее определение необходимо использовать при явных этиологических факторах — пневмонии, острая инфекция, поражение почек, отравления, заболевания желудочно-кишечного тракта инфекционной этиологии. Функциональная кардиопатия чаще встречается при вегето-сосудистых дистониях. При ваготоническом варианте функциональная кардиопатия проявляется болями в сердце, атриовентрикулярной блокадой 1-2 ст., синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта, может сопровождаться экстрасистолией, брадикардией, потерей сознания. Брадикардия при малейшей психической нагрузке быстро сменяется тахикардией. Возможно тоногенное расширение границы сердца влево, ослабление первого тона на верхушке (гипотоническое вагусное сердце»).
При симпатикотоническом варианте у детей часто бывает тахикардия, повышение АД, возможны приступы пароксизмальной тахикардии. Границы сердца не изменяются, тоны громкие, иногда хлопающие, нередко выслушивается функциональный систолический шум.
На ЭКГ при функциональных кардиопатиях чаще имеет место нарушение процессов реполяризации в миокарде желудочков или предсердий.
Наиболее частой патологией у детей является вегетососудистая дистония (ВСД). В одних случаях она проявляется как первоначальная патология, в других - составляет фон для развития органических нарушений. В случаях первичной патологии ВСД проявляется как слабость синусового узла, экстрасистолия, артериальная гипертензия, замедление внутрипредсердной проводимости. На фоне ВСД могут формироваться атеросклероз, тахиаритмия, обморочный синдром. Встречаемость ВСД гораздо чаще, нежели ставится этот диагноз. Диагностика вегетососудистой дистонии сопряжена с определенными трудностями и требует значительного клинического опыта. Под вегетососудистой дистонией принято понимать не только изменения сердечно-сосудистой деятельности, а и определенные нарушения вегетативной асфиксию в родах, имеет существенное значение для формирования вегетососудистой дистонии в последующие годы. Гипоталамус находится под регулирующим влиянием коры головного мозга и в то же время оказывает воздействие на сердце и сосуды. Деятельность вегетососудистой системы (симпатической и парасимпатической) противоположна, но не по типу весов. Если вдруг усиливается функциональная деятельность одного отдела, возникает компенсаторное напряжение другого.
У каждого ребенка имеется масса факторов, способных вызвать нарушение равновесия вегетососудистой системы. По данным Вейна А.М. и соавт. детям передается по наследству тип реагирования вегетативной нервной системы на стресс. Огромное значение в формировании вегетативной дисфункции имеет состояние внутриутробного развития. Хроническая гипоксия плода, асфиксия (внутриутробная и в родах), родовая травма, нарушение мозгового кровообращения, затяжные или стремительные роды, раннее отхождение околоплодных вод и масса других факторов лежат в основе нарушения вегетативной системы, ее сложной деятельности. Изучение анамнеза у детей с ВСД показало в 80-90% случаев отягощенную беременность и роды. Хроническая гипоксия плода непосредственно влияет на гипоталамус, вызывает ликворную гипертензию в области третьего желудочка, что и ведет в дальнейшем к вегетативной дисфункции.
Вегетативные центры коры расположены в височной области и лобных долях. Недостаточное кровоснабжение их при асфиксии или травме также служит причиной развития вегетососудистой дистонии. Нередко между причинным фактором развития ВСД и клиническими признаками заболевания лежат многие годы, т.к. компенсаторные механизмы длительно поддерживают вегетативный гомеостаз. Появление первых жалоб у ребенка часто свидетельствует не о начале болезни, а о фазе декомпенсации. Устранение неблагоприятных факторов своевременно может не повлечь более выраженных расстройств.
Таким образом, если говорить о патогенетических основах вегето-сосудистых дистоний, то схематически их можно представить в следующем виде:

Повреждающие факторы

Врожденные

Приобретенные

Воздействие на организм

 

 

Виды вегетативной дисфункции

Неблагоприятное течение беременности, родов, нарушения
вегетативных образований, эндокринные нарушения.

Стрессовые реакции, хронические очаги инфекции, гормональные
нарушения, поражения ЦНС, травмы и т.д.

Повреждение сегментарных и надсегментарных центров на органном, тканевом, клеточном уровнях. Дисфункция вегетативной системы. Нарушение иннервации внутренних органов и сосудов, развитие дискинезия желудочно-кишечного тракта, мочевыводящей системы, нарушение обмена веществ, нарушение гемопоэза, иммунной защиты, нарушение медиагорного звена регуляции биологически активными веществами, повышение или снижение чувствительности периферических рецепторов, развитие психосоматических заболеваний.

регуляции внутренних органов, желез внутренней секреции, ЦНС. ВСД не является самостоятельным заболеванием, а есть синдром, возникающий при ряде патологических состояний. Следовательно, при формировании диагноза на первое место должен ставиться первопричинный фактор. Для определения вегетативной дисфункции применяется несколько терминов: «вегетативный невроз», «вегетативная дисрегуляция», «гиперкинетический синдром», «вегетативная дисфункция». Высшим вегетативным центром в организме является гипоталамус, который поддерживает на оптимальном уровне белковый, жировой, углеводный, минеральный, водный обмен. Гипоталамусу принадлежит функция регуляции температурного баланса, сердечно-сосудистой деятельности, сна и бодрствования. Гипоталамус содержит ядра, образованные нервными клетками. Располагаются они около стенок третьего желудочка, поэтому повышение внутричерепного давления в этой области у детей, перенесших родовую травму или
Клинические проявления вегетососудистой дистонии, как правило, полисимптомны, с вовлечением одновременно нескольких систем организма в патологическую реакцию. Несмотря на использование различной лабораторно-инструментальной диагностики для выявления ВСД, ведущей все-таки является клиническая. Именно клиническая симптоматика, подробное изучение антенатального и постнатального периода развития ребенка, его психоэмоциональные реакции и черты характера, состояние соматической сферы помогут правильно поставить диагноз и назначить соответствующую терапию. Чем младше ребенок, тем важнее как можно раньше определить его исходный вегетативный статус, прогнозируя на нем дальнейшее состояние ребенка.
Основные клинико-лабораторные критерии для определения исходного вегетативного статуса приведены в таблице.

Критерии

Симпатотония

 Нормотония

Ваготония

Цвет кожи

бледный

нормальный

склонность к покраснению

Сосудистый рисунок

не выражен

не выражен

мраморный, цианоз конечностей

Сальность

снижена

нормальная

повышена, угревая сыпь

Потоотделение

уменьшено, пот  вязкий, липкий

нормальное

повышено, гипергидроз ладоней, подмышечных впадин, пот жидкий

Дермографизм

розовый, белый

красный, нестойкий

красный, стойкий

Склонность к отекам

не выражена

не выражена

характерна

Температура тела

склонность к повышению

нормальная

снижена

Зябкость

отсутствует

не характерна

повышена

Переносимость душных помещений

удовлетворительная

удовлетворительная

плохая

Температура при инфекциях

высокая

субфибрильная

субфибрильная, длительный субфебрилитет

Масса тела

склонность к похуданию

нормальная

склонность к ожирению

Аппетит

повышен

нормальный

снижен

Жажда

повышена

нормальная

снижена

Частота пульса

тахикардия

нормальный

брадикардия, а при физической нагрузке - аритмия, тахикардия

Артериальное  давление

повышено

нормальное

снижено

Приступы сердцебиения

характерны

не характерны

редко

Боли в сердце

возможны

не характерны

часто

Обмороки

редко

не бывают

часто

Головокружения

не бывают

не бывают

довольно часто

Частота дыхания

чаще повышена

нормальная

дыхание редкое, глубокое

Чувство неполного вдоха

не бывает

не бывает

характерно

Склонность к бронхообструкции, бронхиальная астма

не характерно

не характерно

характерно

Слюноотделение

уменьшено

нормальное

усилено

Тошнота, боли в животе

не характерны

не характерны

часто

Моторика кишечника

перистальтика слабая, шоры

нормальная

спастические запоры, метеоризм, дискинезии желчевыводящих путей

Мочеиспускание

редкое, обильное

нормальное

частое, малыми порциями

Энурез

не бывает

не бывал

часто

Аллергические реакции

редко

редко

часто

Увеличение миндалин, лимфоузлов, аденоидов

не бывает

не бывал

часто

Боли в ногах, чаще вечером

не бывают

не бывал

часто

Зрачок

расширен

нормальный

сужен

Головная боль

бывает

редко

часто, мигренеподобная, склонность к депрессии

Темперамент

вспыльчивые, настроение изменчивое

уравновешенные

угнетены, масса невротических жалоб, апатия

Физическая активность

повышена по утрам

достаточная утром к вечером, в течение дня

снижена

Психическая активность

рассеянность, отвлекаемость, неспособность сосредоточиться

нормальная

внимание удовлетворительное, может сосредоточиться, наибольшая активность вечером

Сон

позднее засыпание, раннее пробуждение, сон беспокойный

хороший, спокойный

глубокий продолжительный, просыпается плохо, долго переходит к бодрствованию

Вегетативные пароксизмы

Анализ крови:

часто подъем АД, тахикардия, озноб, чувство страха

не бывал

часто одышка, потливость, рвота, головная боль, понижение АД и температуры тела

эритроциты

увеличены

норма

уменьшены

лейкоциты

увеличены

норма

уменьшены

лимфоциты

норма

норма

увеличены

эозинофилы

норма

норма

увеличены

СОЭ
ЭКГ:

увеличена

норма

уменьшена

синусовая аритмия

не бывал

редко

часто

амплитуда зубца Р во II-III отв.

увеличена

обычная

снижена

интервал P-Q

укорочен

нормальный

удлинен до блокады первой ст.

зубец Т в Ι-II отв.
V гр. отв.

уплощен, двухфазный, отрицательный

нормальный

заостренный, высокий

интервал S-T

смещен вниз

нормальный

смещен выше изолинии

Исходный вегетативный тонус ребенка — состояние более или менее стабильное. В основу приведенных выше симптомов положены результаты исследований, полученные Вейном А.М. и соавт. в 1981 году. По данным Осокиной Г.А. у здоровых детей в 50% случаев установлена исходная эйтония, около 40% имели ваготонию и только 10% — симпатотонию.
Принято различать вегетативную реактивность и вегетативное обеспечение.
Вегетативная реактивность — это изменение реакций организма на внешние и внутренние раздражители. Чем выше исходная активность физиологического состояния, тем меньше ее относительное изменение под воздействием импульсов.
Вегетативное обеспечение — это поддержание оптимального уровня вегетативной нервной системы, который обеспечивает деятельность органов и систем адекватно нагрузкам.



 
« Основы иммунологии (Ярилин)   Основы практической урологии детского возраста »