Начало >> Статьи >> Архивы >> Основы педиатрии

Нарушение утилизации железа и патология красной крови - Основы педиатрии

Оглавление
Основы педиатрии
Функция кожи у детей
Методика исследования кожи и подкожной клетчатки у детей
Гнойно-воспалительные поражения кожи
Лимфатическая система
Костный аппарат
Мышечная система
Органы дыхания
Топография легких у детей
Сердечно-сосудистая система
Аускультация сердца
Характеристика врожденных потоков сердца
Диагностика и лечение врожденных потоков сердца
Электрокардиография
Фонокардиографическое исследование
Почки
Методика исследования почек у детей
Основные клинические синдромы при поражении почек у детей
Органы пищеварения
Регуляция аппетита и секреции пищеварительных желез
Основные симптомы при заболеваниях ЖКТ
Методика исследования органов пищеварения
Микроскопическое исследование кала
Фиброгастродуоденоскопия и рентген органов пищеварения
Особенности печени и желчевыводящих путей
Исследование печени
Показатели метаболических процессов, связанных с особенностями развития печени
Воспалительные процессы, инфекции и их роль в развитии гепатомегалии
Поджелудочная железа
Органы кроветворения
Нарушение утилизации железа и патология красной крови
Лейкоциты
Патологические синдромы  и заболевания в гематологии
Коагулопатии
Иммунокомпетентные клетки и их взаимодействие
Рост и развитие ребенка в различные периоды
Пограничные состояния новорожденных
Принципы вскармливания
Особенности вскармливания недоношенных детей
Формирование статических и психосоматических функций у доношенного ребенка на первом году жизни
Рост, развитие и питание детей

Наиболее часто страдает красный росток крови у детей раннего возраста. Патологическое состояние организма, при котором снижается содержание гемоглобина в единице объема крови, носит название анемии. Причин очень много — либо усиленная деструкция эритроцитов, либо снижение процесса образования гемоглобина, либо оба процесса одновременно.
Снижение уровня гемоглобина до 60-70 r/л всегда неблагоприятно отражается на состоянии ребенка, т.к. возникает тканевая гипоксия, сопровождающаяся развитием ацидоза. Тканевая гипоксия и повышение проницаемости сосудистой стенки приводят к нарушению функциональной деятельности ЦНС и сердечно-сосудистой системы. Клинически это проявляется вялостью, адинамией, повышением утомляемости ребенка, появляется раздражительность, одышка, тахикардия при физической нагрузке, уменьшение звучности сердечных тонов, снижение сократительной способности миокарда, появляется систолический шум.
Анемии носят полиэтиологический характер, со сложным патогенезом. В педиатрической практике в основу трактовки анемий положена классификация Идельсона Л.И. Она предусматривает выделение следующих форм:

  1. Анемии, вызванные недостатком гемопоэтических факторов (железодефицитные, витаминодефицитные, белководефицитные).
  2. Гипопластические и апластические, которые, в свою очередь, подразделяются на наследственные и приобретенные.
  3. Анемии, вызванные кровопотерей.
  4. Гемолитические анемии, также подразделяющиеся на наследственные и приобретенные.
  5. Анемии при различных заболеваниях (онкологических, эндокринных и т.п.).

Исходя из уровня гемоглобина и количества эритроцитов, анемии могут быть легкими (гемоглобин 110-82 г/л, эритроциты до 3,5 млн. в мкл), среднетяжелыми (гемоглобин 80-66 г/л, эритроциты падают до 2,5 млн. в мкл), тяжелыми (гемоглобин ниже 60 г/л, эритроциты ниже 2,5 млн. в мкл).
Функциональное состояние эритроцитарного ростка отражается наличием в периферической крови ретикулоцитов - непосредственных предшественников зрелых эритроцитов. При высокой регенерации количество ретикулоцитов составляет от 6 до 50%, при низкой регенерации костного мозга количество ретикулоцитов менее 3%.
У детей часто встречается железодефицитная анемия. Однако и при ней отмечается дефицит белка, витаминов, но ведущим все-таки остается дефицит железа.
Дефицит железа в эритроцитах возможен по следующим причинам:

  1. недостаточное его поступление с продуктами питания,
  2. нарушение всасывания железа из кишечника,
  3. повышенное выведение железа из организма.

Уровень железа в организме колеблется в больших пределах. Если идет его избыточное поступление в организм, нарастает запас в депо (костный мозг, печень, селезенка). При недостаточном поступлении железа в организм идет расход его из депо. Особенно богаты содержанием железа печень (свиная — до 29-30 мг на 100 г продукта, говяжья — 9 мг на 100 г продукта), желток (до 6 г на 100 г продукта), в меньшем количестве содержится железо в овсяной, пшеничной, гречневой крупах, яблоках, черной смородине, икре, курином мясе, моркови, гранатах, клубнике, винограде, апельсинах. Потребность взрослого человека в железе в сутки составляет в среднем 12-15 мг, а ребенка — не менее 8 мг. Большая часть железа всасывается в двенадцатиперстной кишке, и поражение ее при дуоденитах ведет к снижению всасывания пищевого железа. Всосавшееся железо идет не только на построение гемоглобина. Около 22% его приходится на миоглобин (дыхательный мышечный фермент), 25% откладывается в депо.
Развитие дефицита железа условно подразделяется на 3 стадии:

  1. стадия (прелатентный дефицит железа) характеризуется отсутствием анемии, но снижением запасов железа в депо.
  2. стадия (латентный дефицит железа) - наряду с уменьшением железа в депо снижается его содержание в сыворотке крови.
  3. стадия (железодефицитная анемия), при которой истощается депонированное железо и развиваются все признаки анемии.

Клинические симптомы нарастают постепенно, т.к. организм длительное время приспосабливается к небольшому дефициту кислорода, подключая компенсаторные механизмы. Наиболее характерными признаками анемии будут: бледность кожных покровов, повышенная утомляемость и раздражительность, сухость кожных покровов, изменения со стороны сердечно-сосудистой системы. Позже присоединяются снижение аппетита, падение массы тела. Увеличение печени и селезенки при железодефицитной анемии не характерно. Диагноз железодефицитной анемии устанавливается на основании клинических симптомов и показателей крови — снижение уровня гемоглобина, эритроцитов, увеличение содержания ретикулоцитов до 20-30%, падение содержания гемоглобина в эритроцитах, уменьшение диаметра эритроцитов.
Лечение железодефицитных анемий необходимо начинать с устранения причинных факторов, нормализации питания и использования положительно влияющих физических методов воздействия. В рацион питания детей, страдающих железодефицитной анемией, необходимо ввести продукты богатые железом, особенно соки, печень, овощное пюре.
Для медикаментозной терапии необходимо прежде всего определить курсовую дозу железа. Она подсчитывается по формуле:
Количество мг железа на курс = Р - (78 - 0,35НЬ), где
Р — масса тела ребенка в кг,
НЬ — содержание гемоглобина у ребенка в г/л.
Пример:
возраст ребенка 2 года, масса тела (Р) 10 кг, гемоглобин 80 г/л,
тогда количество железа на курс лечения составит:
10 -(78 - 0,35 *80) = 500 мг. Суточная доза составит 50 мг, курс лечения — 10 дней.
Зная содержание железа в различных препаратах, можно вычислить количество таблеток на курс.
Лактат железа в 1 таблетке содержит 200 мг, «Феррокаль›› — 200 мг, «Фербитол›› — 50 мг (на 1 мл водного раствора), «Гемостимулин»

  1. 246 мг, «Жектофер» — 1 мл содержит 50 мг железа.

При тяжелых формах анемии или плохой переносимости энтерального введения препарата, а также недостаточном его всасывании препараты железа лучше вводить парентерально (до 1 года — 10-15 мг, 1-3 года

  1. 25-30 мг, 3-7 лет — 50 мг, старше 7 лет — 75-100 мг).

Переливания крови и эритромассы не обоснованы и практически при железодефицитной анемии не производятся. Целесообразно при лечении железосодержащими препаратами в комплекс терапии включать аскорбиновую кислоту, витамины группы В (В1, В2, В6), но не витамин В12, т.к. он тормозит всасывание железа в кишечнике, стимулирует эритропоэз, раздражает костный мозг.
Особого внимания заслуживает гипопластическая и апластическая анемия. При них резко нарушается гемопоэз и происходит замещение кроветворного ростка жировой тканью. Гипоплазия костного мозга может развиваться под воздействием физических, химических и инфекционных факторов. Известно пагубное действие на костный мозг бензола, мышьяка, цитостатиков (циклофосфан, сарколизин, винбластин и т.д.). Чем массивнее доза препарата и длительнее сроки применения, тем упорнее длится костно-мозговая депрессия, однако после их отмены процесс депрессии костного мозга (если это не лейкоз) становится обратимым. Может наступить гипоплазия кроветворения от других медикаментозных препаратов (антибиотики, иммунодепрессанты, сульфаниламиды) при индивидуальной непереносимости их ребенком. Может развиться, так называемая, вторичная гипопластическая анемия на фоне тяжелых форм коллагеноза, вирусных инфекций, но не исключается генуинная форма гипоплазии, когда причинный фактор остается неизвестным. При аплазии и гипоплазии кроветворный процесс обрывается на уровне клеток- предшественниц 2 и 3 класса. Рядом авторов установлено, что при гипопластических анемиях резко сокращается продолжительность жизни эритроцитов (Ярошевский А.Я., 1968), нарушается процесс гликолиза в эритроцитах, низкий процент утилизации железа костным мозгом — все эго приводит к преждевременному старению эритроцитов. Частота этой тяжелой патологии в детском возрасте в разных странах и регионах различна. В США, например, высок удельный вес лекарственных аплазий; в Японии, как последствие атомного взрыва, часто наблюдается гипоплазия у детей и подростков; в нашем государстве, как последствие аварий на АЭС.
Параллельно с угнетением эритропоэза при гипопластических анемиях идет патологический лейкопоэз с нарушением качественной функции лейкоцитов и уменьшением их количества.
По данным Алмазова В.А. (1976), Торубаровой Н.А. (1980) при гипоплазиях отмечается резкое нарушение дифференцировки и размножения лейкоцитов, снижается их фагоцитарная активность, падает адекватная реакция их на инфекцию, а также значительно ослабляются факторы неспецифической защиты (интерферон, лизоцим) и гуморального иммунитета, а это способствует генерализации инфекционно-бактериального процесса.
Гипоплазия костного мозга не оставляет интактным и мегакариоцитарный росток. Калиничева В.И. наблюдала морфологические и энзимные изменения в тромбоцитах, резкое укорочение их жизни, что сопровождалось геморрагическим синдромом.
Содержание же железа в сыворотке крови при гипопластических анемиях повышено или нормальное, но нередки случаи гипохромии.
Встречаются наследственные гипопластические анемии (Блефена- Даймонда, Эстрена-Дамишека, Фанкони) и приобретенные, которые делятся на острые, подострые и хронические.
Любая форма анемии у детей подлежит тщательному патогенетическому и симптоматическому изучению, с обязательной комплексной терапией, длительным гематологическим контролем и поддерживающем лечении вплоть до применения кортикостероидов и анаболических препаратов, а при необходимости — заместительная гемотерапия.
Острые анемии могут возникать вследствие массивных острых кровопотерь. Они составляют группу постгеморрагических анемий и могут с различной частотой встречаться у детей различных возрастных групп. Так, у новорожденных может развиться тяжелая постгеморрагическая анемия при ранней отслойке плаценты или ее разрыве, травме сосудов пуповины, геморрагической болезни новорожденного, родовой травме, вследствие оперативных вмешательств в родах (Кесарево сечение). При внутриутробных инфекциях может также развиться геморрагический синдром, не следует забывать и о наследственных геморрагических диатезах.
Не составляет исключения у новорожденных и тромбоцитопения (изоиммунная, трансиммунная при заменном переливании крови), которая может сопровождаться массивными кровопотерями при кровотечении слизистых или внутренних кровотечениях.
Постгеморрагическая анемия у детей раннего, дошкольного и школьного возраста проявляется при травмах, наследственных и приобретенных коагулопатиях, в период полового созревания в виде тяжелых маточных кровотечений у девочек, а также на фоне тяжелых соматических заболеваний (хронический гепатит с исходом в цирроз печени и портальную гипертензию, некомпенсированные врожденные пороки сердца, язвенное кровотечение, разрыв сосудистых сплетений при гемангиомах или аневризмах) и вследствие побочных действий лекарственных препаратов (гормоны, салицилаты).
Восстановление выбывших из кровотока эритроцитов костным мозгом происходит довольно медленно. Так, при дефиците объема циркулирующей крови вследствие кровопотери на 10-15% от всего объема восстановление имеет место в среднем через 3-4 недели, а восстановление депонированного железа — только через несколько месяцев.
Безусловно, что сроки восстановления эритроцитов и депонированного железа зависят не только от тяжести геморрагического синдрома, а и от тяжести состояния ребенка, предшествовавшего кровотечению — анемия или преданемия, гипотрофия, сосудистая дистония, хронические интоксикации и т.п.
Костно-мозговая реакция на потерю крови проявляется увеличением предшественников эритропоэза — ретикулоцитов, нормобластов, появлением больших эритроцитов (макроцитов), повышением содержания гемоглобина, а, следовательно, и потреблением железа. Процесс такой компенсации чисто приспособительный и не бесконечный, в конечном итоге возникает дефицит железа и микроцитоз. Поэтому гемостатическая терапия, наряду с гемотрансфузиями, должна включать и препараты железа.
Большим разнообразием представлены гемолитические анемии, которые носят иммунный характер, а наследственные являются следствием либо энзимных дефектов, либо нарушением структуры белка, либо витаминной недостаточности эритроцитов. Исходя из сказанного, Идельсон Л. И. предлагает приобретенные гемолитические анемии подразделить на изоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные, аутоиммунные. При этом под изоиммунными подразумевается состояние ребенка, когда гемолиз возникает вследствие переливания несовместимых эритроцитов донора и реципиента. При этом происходит разрушение донорских эритроцитов антителами реципиента или же имеется антигенная несовместимость между эритроцитами матери и плода. Трансиммунная гемолитическая анемия возникает в случае, когда в кровоток плода попадают антиэритроцитарные антитела от матери, страдающей аутоиммунной гемолитической анемией. Гетероиммунная гемолитическая анемия возникает в том случае, когда антиэритроцитарные антитела направлены на «чужой антиген, который фиксирован на мембране эритроцита (лекарственные вещества, токсины), т.е. иммунная система в таких случаях вырабатывает антитела не столько против эритроцита, сколько против совершенно другого антигена. Но в силу того, что он фиксирован мембраной эритроцита, под воздействием антигена происходит гибель последнего.
До недавнего времени считалось, что при аутоиммунных гемолитических анемиях сами разрушенные эритроциты являются аутоантигенами, на которые идет выработка антител и возникает гемолиз нормальных эритроцитов. В последние годы (Саремецкий И.П., Тищенко Л.М., 1981) аутоиммунные гемолитические анемии рассматривают как своеобразные состояния «дизиммунитета», когда появляется клон аутоиммунных агрессивных иммуноцитов. Аутоагрессивный характер заболевания проявляется резким увеличением иммуноглобулинов, нарушением клеточного и гуморального иммунитета, причем антиэритроцитарные антитела при этом принадлежат разным классам иммуноглобулинов (Идельсон Л.И.). Но чаще на мембране эритроцита фиксирован IgG, реже — IgA и совсем редко — IgM.
Так, может развиться аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами вследствие перегревания на фоне гипертермии. Гемолиз эритроцитов может наступить остро, внезапно или нарастать постепенно. В основе острого геморрагического криза лежит наличие в организме тепловых агглютининов, значительно реже, по сравнению с вышеописанной гемолитической анемией, встречается холодовая, когда гемолиз наступает вследствие переохлаждения организма, а в организме вырабатывается холодовой агглютинин, приводящий к гемолизу эритроцитов.
Рассматривая гемолитические анемии у детей, нельзя обойти вниманием гемолитико-уремический (синдром Гассера). Встречается данная патология повсеместно и нередко у детей первого года жизни. Гемолитико-уремический синдром характеризуется триадой симптомов: внутрисосудистая гемолитическая анемия, тромбоцитопения и острая почечная недостаточность. Заболевание полиэтиологичное, может возникнуть как следствие вирусно-бактериальной инфекции, кишечной инфекции или вслед за проведением профилактических прививок. Однако значительно чаще пусковым механизмом является респираторно-вирусная инфекция (грипп, аденовирусная инфекция, рино-синтициальная). Единой точки зрения на патогенез данного процесса нет. Высказывается предположение, что в основе лежит иммунологическая реакция «антиген-антитело», но существует мнение, что гемолитико-уремический синдром есть ничто иное, как проявление ДВС-синдром . По всей вероятности, изолированного фактора при этом не существует, и в развитии гемолитико-уремического синдрома участвует несколько патологических и патофизиологических процессов, приводящих к нарушению целостности базальной мембраны почечного клубочка и повреждению сосудистой стенки эндотоксином, отложению фибрина и рыхлых фибриновых тромбов, резко нарушающих внутрисосудистый кровоток, вплоть до разрыва сосуда. Зачастую заболевание может развиться на фоне полного благополучия, реже может быть короткий продромальный период (5-7 дней). Затем вслед за интоксикацией быстро нарастает бледность кожных покровов, появляется пастозность век и одутловатость лица, истеричность склер, олигурия, анурия. Нередко - желтушность кожных покровов, но не резкая. Нарастает геморрагический синдром от петехиальной геморрагической сыпи до обильных экхимозов с повторяющимися носовыми кровотечениями.
Наследственные гемолитические анемии обусловлены различными, как уже отмечалось, дефектами в мембране эритроцита или на уровне энзимов и белковых молекул. В структуре наследственных гемолитических анемий по заболеваемости преобладают дети. Наиболее часто встречается болезнь Минковского-Шоффара (микросфероцитоз). Рядом авторов показано, что в основе этой патологии лежит изменение белка в мембране эритроцита, что приводит к его дефициту и повышенной проницаемости для ионов натрия, это ведет к повышенному метаболизму липидов, изменению объема эритроцитов в сторону макроцитоза. Проходя через щели селезенки, макроциты испытывают механическое воздействие в красной пульпе селезенки (т.к. они набухшие, увеличенные), при этом происходит повреждение мембраны, увеличение сферической поверхности эритроцита и приводит к формированию микроцитов. Селезенка активно наносит повреждение эритроцитам и через 2-3 пассажа через селезенку микросфероцитарный эритроцит лизируется и подвергается фагоцитозу. В селезенке растет фагоцитарная активность, в результате чего она гиперплазирует. Печень в сокращении продолжительности жизни эритроцитов участия не принимает. При сфероцитозе гемолиз эритроцитов зависит в основном от формы эритроцита, а селезенка является местом деформации и гибели их. Гемолиз эритроцитов приводит к усиленному образованию билирубина и экскреции желчных пигментов.
В период гемолитического криза значительно ухудшается состояние ребенка, нарастает бледность кожных покровов с желтушным оттенком. Кал, моча интенсивно окрашены из-за резкого увеличения содержания стеркобилина. В анализе крови: анемия, эритропения, средний диаметр эритроцитов падает до 6,4 мкм (при норме 7,2-7,35 мкм). Резко нарастает количество ретикулоцитов, нормобластов от 10 до 60% (при норме 1%). Резко снижается осмотическая стойкость эритроцитов: 0,7-0,6% хлорида натрия — начало гемолиза (при норме 0,48-0,44%).
Гемоглобинопатии, гемоглобинозы связаны с аномальным строением гемоглобина, что приводит к повышенной вязкости крови, закупорке мелких капилляров и стазу. Застой эритроцитов в капиллярах вызывает гемодинамические нарушения, в зависимости от органа, где наблюдается стаз. В результате наблюдаются парезы, параличи, некрозы, кардиомегалия и т.п. на фоне анемии гемолиза.



 
« Основы иммунологии   Основы практической урологии детского возраста »