Начало >> Статьи >> Архивы >> Основы педиатрии

Патологические синдромы  и заболевания в гематологии - Основы педиатрии

Оглавление
Основы педиатрии
Функция кожи у детей
Методика исследования кожи и подкожной клетчатки у детей
Гнойно-воспалительные поражения кожи
Лимфатическая система
Костный аппарат
Мышечная система
Органы дыхания
Топография легких у детей
Сердечно-сосудистая система
Аускультация сердца
Характеристика врожденных потоков сердца
Диагностика и лечение врожденных потоков сердца
Электрокардиография
Фонокардиографическое исследование
Почки
Методика исследования почек у детей
Основные клинические синдромы при поражении почек у детей
Органы пищеварения
Регуляция аппетита и секреции пищеварительных желез
Основные симптомы при заболеваниях ЖКТ
Методика исследования органов пищеварения
Микроскопическое исследование кала
Фиброгастродуоденоскопия и рентген органов пищеварения
Особенности печени и желчевыводящих путей
Исследование печени
Показатели метаболических процессов, связанных с особенностями развития печени
Воспалительные процессы, инфекции и их роль в развитии гепатомегалии
Поджелудочная железа
Органы кроветворения
Нарушение утилизации железа и патология красной крови
Лейкоциты
Патологические синдромы  и заболевания в гематологии
Коагулопатии
Иммунокомпетентные клетки и их взаимодействие
Рост и развитие ребенка в различные периоды
Пограничные состояния новорожденных
Принципы вскармливания
Особенности вскармливания недоношенных детей
Формирование статических и психосоматических функций у доношенного ребенка на первом году жизни
Рост, развитие и питание детей

Гематология детского возраста включает в себя ряд патологических синдромов, состояний и заболеваний. Основные симптомы их проявления необходимо знать каждому медицинскому работнику, т.к. несвоевременная диагностика и поздно начатое лечение могут привести к непоправимым последствиям. Особого внимания заслуживает ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ.
Если при нормальном кроветворении кроветворные клетки, созревая, утрачивают способность к делению и проходят стадию дифференцировки до полной функциональной зрелости, то при лейкозе наоборот, пораженные клетки не способны к созреванию, зато проходят многократную стадию деления, что создает лавину клеточных элементов, способных своей массой вытеснить остальные кроветворные пулы. Идет неудержимая пролиферация родоначальных клеток (2-3 класса), опухоль жидкой биологической среды. Правда, лейкемические клетки сохраняют свои гистохимические и морфологические особенности, свойственные тем кроветворным клеткам, на каком уровне произошел блок созревания и дифференцировки, что и позволяет их узнавать при микроскопическом исследовании крови или костно-мозгового субстрата. Идет замещение многоклеточного костного мозга однотипными лейкемическими, которые несут функции, присущие нормальным зрелым клеткам (нейтрофил, лимфоцит, эритроцит и т.д.). У детей чаще всего (до 80%) встречается острый лейкоз, лимфобластная форма. Значительную часть клеток любой лейкемической популяции составляют мелкие, лимфоидные клетки (властные клетки). Классической триадой проявления острого лейкоза является лейкоцитоз, большое количество властных клеток и лейкемический провал. В периферической крови присутствуют зрелые нейтрофилы без промежуточных стадий и властные клетки.
Острый лейкоз у детей может протекать по типу гиперлейкоцитарного, когда лейкоциты исчисляются в пределах 100-120 тыс. в мкл, но костномозговой пунктат при этом тотально инфильтрирован.
Острый лейкоз часто сопровождается формированием экстрамедуллярных очагов кроветворения (лимфоузлы, печень, селезенка). При получении пунктата из них обнаруживается инфильтрация властными клетками, которые однородны с костно-мозговым субстратом.
Хронический миелоидный лейкоз у детей явление довольно редкое. Диагностика миелолейкоза начинается с периферического анализа крови, который содержит в себе все зрелые и созревающие клетки, нет лейкемического провала, и в лейкоформуле имеются все ее представители с наличием всех молодых форм нейтрофилов.
Весьма характерно увеличение печени и селезенки, полилимфоадения. Костно-мозговой пунктат при хроническом лейкозе не имеет ничего общего с острым лейкозом. Здесь нет омоложения грануляционного ростка, нет того бластоза, который характеризует острый лейкоз. Периодически может наступать властный криз, когда в периферической крови появляются властные клетки (до 10%; тогда в костном мозге их до 20%), и это обосновывает проведение цитостатической терапии. Хронический миелоидный лейкоз чаще протекает с лейкоцитозом и тромбоцитозом. При выявлении гематологических признаков миелолейкоза необходимо помнить, что существуют лейкемоидные реакции на воспалительный процесс, ши метастазирование опухоли в костный мозг.
Говоря о клеточном составе лейкоцитарной формулы, характеризуя функциональную особенность нейтрофилов, лимфоцитов, необходимо воздать должное МОНОЦИТАМ, которые в периферической крови составляют 5-8% общего числа лейкоцитов. В крови зрелые моноциты циркулируют кратковременно, около 32 часов, а затем переходят в ткани, где они дозревают, превращаясь в макрофаги. Время жизни макрофагов ограничивается 40-60 днями. В организме макрофаги расположены повсеместно, они носят название: гистоиды кожи, купферовские клетки печени, альвеолярные макрофаги, макрофаги плевры, селезенки, лимфоузлов. Основная функция моноцитов и макрофагов — участие в реакциях воспаления, фагоцитоз. Моноциты фагоцитируют бактерии, погибшие клетки, инородные частицы, эритроциты, покрытые антителами. Моноциты и макрофаги способны концентрировать в себе антигены, участвуя тем самым в иммунных реакциях, т.к. концентрация антигена усиливает иммунный ответ, ибо на моноцит, заполненный антигенами, лучше реагирует иммунокомплементарный лимфоцит. Увеличение количества моноцитов встречается при нейтропениях различного генеза, туберкулезе, инфекционном мононуклеозе и многих затяжных формах заболеваний.
Особое место в системе кроветворения занимают ТРОМБОЦИТЫ. Они участвуют в жизнеобеспечении организма, выполняют роль универсальных клеточных регуляторов состояния крови и формирования тромбов. Местом образования тромбоцитов служит костный мозг, где расположены их родоначальники - стволовые клетки. На уровне костного мозга мегакариоцитарный росток проходит следующие преобразования: зародившийся мегакариобласт трансформируется в промегакариоцит, а по мере созревания — в мегакариоцит, от которого «отщепляются» тромбоциты. Зрелый тромбоцит имеет неправильную, вытянутую форму с голубовато окрашенной протоплазмой и мелкозернистыми включениями. Количество тромбоцитов довольно велико и составляет 200-300 тыс. в 1 мкл крови. Качественные и количественные изменения тромбоцитов приводят к кровоточивости, геморрагическому синдрому или наоборот — к повышенному тромбообразованию.
Первым ответом тромбоцитов на действие разнообразных факторов, усиливающих их агрегацию, является изменение их формы, что происходит за несколько секунд. Кровяные пластинки приобретают сферическую форму, образуют множество коротких отростков и, расплываясь, прилипают к компонентам базальной мембраны поврежденного сосуда. Этот процесс получил название адгезии. Затем, благодаря наличию в мембране тромбоцита специфических рецепторов, происходит их слипание друг с другом — агрегация. Многие лекарственные препараты подавляют функцию тромбоцитов, к ним относятся метилксангины, антидепрессанты, сосудорасширяющие препараты, производные никотиновой кислоты, сердечные гликозиды, антикоагулянты прямого и непрямого действия, а также производные пирозолона, гормоны надпочечников, 5%- ный раствор альбумина, нестероидные противовоспалительные препараты. Для предохранения тромбоцитов от агрегации необходимо защитить их рецепторы адгезии и агрегации от воздействия активаторов тромбоцитов иди подавить внутриклеточный механизм синтеза этих рецепторов. Такими свойствами обладают молекулы декстрана и винилпирролидона. Именно на их основе готовятся активные антиагреганты и гемокорректоры — полиглюкин, реополиглюкин, реоглюман, гемодез. Нормальная средняя продолжительность жизни тромбоцитов, их циркуляция в кровеносном русле не велика — от 2 до 6 суток. Разрушение тромбоцитов происходит в селезенке. Их место в крови занимают новые, зрелые тромбоциты, поступающие из костного мозга. Кроме того что тромбоциты ответственны за агрегатное состояние крови, им присуща еще и ангиотрофическая функция. Тромбоциты в кровотоке занимают краевое состояние, т.е. непосредственную близость к эндотелиальному слою сосудов. «Подплывая» к эндотелию, тромбоцит как бы «приклеивается» к нему и изливает свое содержимое в клетку эндотелия, производя этим самым его подпитку.
При уменьшении количества тромбоцитов нарушается трофика сосудистой стенки, что сопровождается повышенной ее ранимостью и геморрагическим синдромом. В детском возрасте довольно часто встречаются различные формы геморрагического синдрома. Причинные факторы весьма разнообразны, а общим проявлением является кровоточивость, что позволило объединить их в группу геморрагических диатезов. С учетом различных патогенетических аспектов геморрагические диатезы разделены на 3 группы: вазопатии, тромбопатии, коагулопатии. Для каждой группы характерны свои геморрагические синдромы.
Так, при вазопатиях имеет место петехиальная мелкоточечная геморрагическая сыпь. Экзантемы от ярко малинового до синюшно- багрового цвета располагаются чаще на симметричных участках — голени, бедра, боковые поверхности туловища, предплечья, а также на слизистой ротовой полости, желудочно-кишечного тракта. Элементы, как правило, выступают над поверхностью кожи (при легкой пальпации отмечается мелкая бугристость). В тяжелых случаях встречаются геморрагические буллы (геморрагические пузыри), наполненные кровью, или некротизация отдельных геморрагий. При обратном развитии геморрагий характерно наличие элементов разной степени цветения.
При вазопатиях элементы не сливаются между собой, не растекаются. У детей типичным представителем вазопатии является болезнь Шенлейна- Геноха (геморрагический васкулит, капилляротоксикоз). Повышенная ломкость капилляров обусловлена воздействием на эндотелий комплекса «антиген-антитело», отсюда становится понятным наличие абдоминального, почечного синдромов, поражение ЦНС, т.к. избирательного поражения капилляров нет, но все-таки чаще и тяжелее страдают капилляры кожи. Чем тяжелее заболевание, тем обильнее поражена капиллярная сеть, тем выраженнее геморрагический синдром. Иначе говоря, при данной патологии кровь как биологическая среда, не страдает, а весь процесс локализуется в сосудистой стенке. Следовательно длительность кровотечения, свертываемость меняться не будут, но будет повышенная ломкость капилляров, положительные симптомы щипка и жгута.
СВЕРТЫВАНИЕ КРОВИ следует рассматривать как защитную реакцию, предохраняющую организм от кровопотери. Для этого необходимо иметь нормальную сосудистую стенку, плазменный и тромбоцитарный механизм гемостаза.
Сосудистое звено гемостаза включает в себя целостность базальной мембраны сосуда, клеточный эндотелий, краевое стояние тромбоцитов (слой тромбоцитов, выстилающий изнутри сосудистую стенку). Плазменное звено представлено сложной системой, состоящей из 13 известных факторов свертывания: фибриноген (I фактор), протромбин (2), тканевой тромбопластин (3), ионы кальция (IV), проакцелерин (V), проконвертин (VII), антигемофильный глобулин А (VIII), антигемофильный глобулин В или фактор Кристмаса (К), фактор Стюарта-Проуэра (X), плазменный предшественник тромбопластина (XI), фактор Хагемана (XII), фибринстабилизирующий фактор (ХШ), белок С (XIV).
Тромбоцитарное звено обеспечивает адгезию и агрегацию тромбоцитов, адсорбцию плазменных факторов свертывания, включая серотонин, гистамин, ингибитор гепарина и фибринолизина, а также АТФ, обеспечивающую ретракцию кровяного сгустка.
Отсюда было выделено два механизма гемостаза: тромбоцитарно- сосудистый и коагуляционный. Если речь идет о тромбоцитарно- сосудистом механизме гемостаза, ведущая роль принадлежит сосудистой стенке и тромбоцитам; если же речь идет о плазменном факторе, основная роль принадлежит коагуляционному механизму. Однако в процессе остановки кровотечения работают оба механизма, в большей или меньшей степени.
Если кровотечение связано с повреждением сосудистой стенки, то рефлекторно молниеносно наступает местный ангиоспазм (нейрососудистый рефлекс). В течение считанных секунд тромбоциты прилипают к поврежденным эндотелиальным клеткам и базальной мембране. Следом за прилипанием тромбоцитов происходит их агрегация и адгезия с образованием тромба. Весь процесс укладывается в 2 минуты. В этот период плазменные факторы, еще находящиеся в неактивном состоянии, последовательно активизируются, превращаясь в активные энзимы. Вследствие этого образуется активный тромбопластин, который в присутствии ионов кальция превращает протромбин в тромбин. Под воздействием тромбина у места повреждения сосудистой стенки и на поверхности тромбоцитов происходит превращение фибриногена в фибрин- мономер, который под воздействием фибринстабилизирующего фактора (13) полимеризуется, образуя нити фибрина. Параллельно с образованием фибрина тромбин активизирует разрушение агрегированных тромбоцитов, которые выделяют серотонин, а он, в свою очередь, обеспечивает спазм сосудов. Завершается свертывание ретракцией кровяного сгустка и образованием стабильного, непроницаемого тромба.
В практических условиях определить время кровотечения очень просто по методике Дуке: стерильной иглой прокалывается подушечка концевой фаланги пальца, и каждые 30 секунд фильтровальной бумагой впитывается выступающая капля крови, пока на месте ее не останется кровяного пятна. В норме это время не превышает 2-4 минуты. Не менее просто определяется на практике время свертывания крови. Капля крови, после прокола пальца, помещается на часовое и предметное стекло,


Тест

Норма

Локальных ДВС

Общий ДВС

тромбоциты (тыс. в 1 мкл)

200-300

норма

менее 150

фибриноген

2-4 г/л

норма

резко снижен

фактор V

100%

норма

снижен

фактор VIII

50-200%

норма

снижен

протромбиновый индекс

90-100%

норма

снижен

парциальное протромбиновое время

40-6 сек.

норма

увеличено

тромбиновое время

15-12 сек.

норма

резко увеличено

антитромбин

80-100%

норма

резко снижен

протаминсульфатный тест

отрад.

отрад.

резко положительный

периодически производится легкое помешивание ее стеклянной палочкой. В норме через 3-5 минут появляются нити фибрина. При нарушении гемостаза изменяется время кровотечения и свертывания крови.
Внутрисосудистое тромбообразование происходит в результате сложных взаимодействий разнообразных факторов и патогенетических механизмов. Здесь имеет значение и состояние сосудистой стенки, сосудисто- тромбоцитарный и плазменный факторы, реологические свойства крови, показатели гемодинамики, объем циркулирующей крови. Пусковым механизмом при образовании внутрисосудистого тромба является состояние сосудистой стенки, эндотелия, который может повреждаться длительно стоящим катетером, воздействием химиопрепаратов, частым введением в вену гиперосмолярных растворов, воздействием комплекса «антиген- антитело», гипоксией сосудистой стенки при нарушении микроциркуляции.
Особое значение в педиатрической практике имеет развитие ДВС- синдрома (диссеминированное внутрисосудистое свертывание). Это — чрезвычайно тяжелое состояние при осложнении ряда заболеваний (сепсис, пневмония, гломерулонефрит, цирроз печени, менингококковая инфекция, преждевременная отслойка плаценты, гипоксия плода, бактериально-токсический шок, лейкоз и т.д.). При этом идет процесс рассеянной коагуляции вследствие поступления в кровь субстанций, обладающих тромбопластиновой и тромбиновой активностью (эндотоксины, яды, комплексы «антиген-антитело»). Этот процесс локализуется в основном в микроциркуляторном русле, внутри органов. Патогенез ДВС- синдрома зависит от вызвавшей его причины. Если процесс бактериальный, то эндотоксин, поступающий в кровь, вызывает реакцию освобождения тромбоцитов и коагуляцию. Если же в основе заболевания лежит реакция «антиген-антитело», то этот комплекс вызывает блокаду ретикулоэндотелиальной системы и снижение скорости кровотока, что создает условия для тромбообразования.
Развитие ДВС-синдрома проходит несколько стадий, каждая из которых имеет свои клинико-лабораторные показатели.
Первая стадия — гиперкоагуляции и внутрисосудистой агрегации кровяных клеток. Эта стадия может развиться очень быстро и протекать с тяжелой гемокоагуляцией, в других случаях длительное время остается нераспознанной.
Вторая и третья стадии — гипокоагуляция — усиленная кровоточивость, активация фибринолитической активности.
Четвертая стадия — либо выздоровление, либо развитие печеночной или почечной недостаточности.
Заподозрить ДВС-синдром можно, если в клиническом течении заболевания выявляются геморрагии или тромбозы. Геморрагический синдром может быть самым разнообразным: носовые кровотечения, маточные, желудочно-кишечные, петехиальная сыпь. Это говорит о нарушениях гемостаза. Характеризуется удлинением времени кровотечения, свертывания, ретракции кровяного сгустка, меняется гематокрит.
Тромботические проявления при жизни диагностируются гораздо реже, но в 90% случаев при патологоанатомических вскрытиях обнаруживаются фибриновые тромбы в почках, легких, полостях сердца, мозге.
Лабораторные признаки ДВС-синдрома (Гаврилова О.К.)
Лабораторно-диагностические отклонения в сторону гиперкоагуляции при ДВС заключаются в тромбоцитозе, повышении активности свертывающих факторов, гиперфибринемии, повышении тромбопластинового времени. При гипокоагуляции происходит потребление факторов свертывания, что выражается в уменьшении количества I, II, V, VII, IX, ХIII факторов, тромбоцитопении, вплоть до полной несвертываемости крови.
В последней квалификационной системе геморрагических и тромботических нарушений, разработанной международной группой гематологов, всем видам патологии тромбоцитов дано кодовое название по кодовой системе ВОЗ. Эти заболевания разделены на 3 группы:

  1. Тромбоцитопении.
  2. Тромбоцитозы, тромбоцитемия.
  3. Качественные неполноценности, ненормальности тромбоцитов (тромбоцитопатии).

В группу ТРОМБОЦИТОПАТИЙ включены не только все наследственные и приобретенные виды патологии мегакариоцитарного тромбоцитарного аппарата эндогенного генеза, но и так называемые экзогенные дисфункции тромбоцитов, обусловленные отсутствием в плазме белковых кофакторов адгезивно-агрегационной функции,
Тромбоцитопатии — многочисленная, разнообразная и широко распространенная группа заболеваний и синдромов, ориентация в которой необходима не только педиатрам, но и клиницистам всех специальностей, особенно хирургам, отоларингологам, акушерам.
Среди наследственных геморрагических диатезов на группу тромбоцитопатий приходится около 36%. Однако диагностика их часто запаздывает, и больные нередко получают лечение не по профилю заболевания.
Распознавание и дифференциация тромбоцитопатий в настоящее время базируется на функционально-морфологических исследованиях, определении плазменных факторов свертывания и ингибиторов адгезии и агрегации этих клеток, а также на оценке микроциркуляции гемостаза.
Тромбоцитопении делятся на первичные и вторичные.
К первичным тромбоцитопениям относятся:

  1. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — болезнь Верльгофа.
  2. Наследственные тромбоцитопенические пурпуры.
  3. Изоиммунные тромбоцитопенические пурпуры, которые включают в себя врожденную изоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру новорожденных вследствие несовместимости тромбоцитарный и тканевых антигенов плода и матери, изоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру после переливания крови и тромбоцитарной массы, содержащих антитромбоцитарные антитела, и транзиторную тромбоцитопеническую пурпуру новорожденных, родившихся от матери, больной тромбоцитопенической пурпурой.

Вторичные (симптоматические) тромбоцитопении представлены десятью различными вариантами:

  1. Тромбоцитопении, ассоциированные с аутоиммунными заболеваниями (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, хронический гломерулонефрит и т.п.).
  2. Тромбоцитопения при аллергических заболеваниях (лекарственная болезнь, пищевые аллергозы).
  3. Тромбоцитопения в период разгара инфекционных заболеваний.
  4. Коагулопатии потребления (гемолитико-уремический синдром, синдром Мошковица, тяжелый геморрагический васкулит).
  5. Тромбоцитопения при системных заболеваниях кроветворения (гипопластические анемии, лейкозы, лимфогранулематоз).
  6. Токсическая тромбоцитопения (отравления, гельминтозы).
  7. Тромбоцитопении наследственных нарушений обмена веществ (тирозиноз, гликогеноз, болезнь Нимана-Пика).
  8. Тромбоцитопения на фоне гиперспленизма (цирроз печени, синдром Банти).
  9. Тромбоцитопении на фоне врожденной аномалии сосудов (семейный тромбоцитопенический ангиоматоз).
  10. Тромбоцитопения на фоне лучевой болезни.

Геморрагии у больных с тромбоцитопенией развиваются, как правило, постепенно, часто спонтанно, без травмы или грубого механического повреждения стенки сосуда, т.е. вследствие функциональных изменений сосудистой стенки и микроциркуляторного гемостаза. При гистологических исследованиях сосудистой стенки в норме наблюдается постепенное внедрение тромбоцитов в цитоплазму эндотелиальных клеток. Внедряясь внутрь эндотелиальной клетки, тромбоциты осуществляют ангиотрофическую функцию, что уменьшает проницаемость капилляров. Ежедневно эндотелиальные клетки в нормальных условиях поглощают до 10-15% тромбоцитов, что составляет до 35 миллионов в литре крови.
При тромбоцитопении эндотелиальные клетки, лишенные ангиотрофической функции тромбоцитов, подвергаются дистрофии и начинают легко пропускать эритроциты. Этот процесс продолжается в течение нескольких минут. Покинув сосудистое русло, эритроциты скапливаются во внеклеточном пространстве, образуя кровоизлияния. Следовательно, тромбоцитопении сопровождаются не только уменьшением общего числа тромбоцитов, но и нарушением трофики сосудистой стенки, что вполне объясняет положительные пробы «жгута», «щипка», «молоточковой». При этом увеличивается время кровотечения.

Каков же генез тромбоцитопений?
Прежде всего укорачивается продолжительность жизни тромбоцитов. При этом значительное место отводится антитромбоцитарным антителам и гиперчувствительности замедленного типа к аутотромбоцитам. Течение иммунных реакций в организме в значительной мере обусловлено метаболическими процессами в клетках крови, особенно в лимфоцитах. При тромбоцитопенической недостаточности по аутосомно-доминантному типу передается качественная неполноценность тромбоцитов, что подтверждается и результатами цитологических исследований тромбоцитов. Работами Мазурина А.В. и Островской Т.В. было отмечено значительное нарушение гидролитических окислительно-восстановительных процессов в тромбоцитах в период разгара при первичной хронической и острой формах тромбоцитопении. У многих детей после перенесенной тромбоцитопении еще длительно сохраняется качественная неполноценность тромбоцитов в виде «остаточной» тромбоцитопатии.
При первичных тромбоцитопениях количество тромбоцитов, образующихся в единицу времени, значительно увеличено по сравнению с нормой (в 2-6,5 раз), но резко укорачивается продолжительность жизни (до нескольких часов). Одним из доказательств аутоиммунного характера при первичных тромбоцитопениях является гиперчувствительность замедленного типа к предполагаемому аутоантигену. Шабалов Н. П., изучая тромбоцитопеническую пурпуру у детей, в 87,5% выявил лимфоциты, сенсибилизированные к аутотромбоцитам, что доказывается следующими фактами:

  1. Сочетание в ряде случаев тромбоцитопении с гемолитической анемией или васкулитом, иммуноаллергией, генез которых не подлежит сомнению.
  2. Наличие в сыворотке крови антитромбоцитарных антител (в 60% случаев).
  3. Благоприятный эффект на фоне применения стероидных гормонов.
  4. Увеличение в сыворотке крови гамма-глобулинов, что связано с образованием антител.

В патогенезе кровотечений при тромбоцитопениях ведущая роль принадлежит нарушению свертывания крови, касающаяся первой фазы, а именно — уменьшение образования тромбопластина, а также повышению проницаемости сосудистой стенки в связи с отсутствием краевого стояния тромбоцитов и дефицитом серотонина, который вырабатывается кровяными клетками и обладает сосудосуживающим действием.
Из всех тромбоцитопений чаще всего встречается болезнь Верльгофа Основным клиническом проявлением ее являются кровоизлияния в кожу, подкожную клетчатку, кровотечения из слизистых, которые наступают либо спонтанно, либо при незначительных механических воздействиях. Величина кожных геморрагий — от петехий до крупных экхимозов, которые располагаются по передней поверхности голеней, туловища, крайне редко на лице, ладонях, подошвах. Окраска может быть от багровокрасной до сине-зеленой и желтой, что придает коже «леопардовый» вид. Кровоизлияния полиморфны, с нечеткими краями, разных размеров, не имеют тенденции к слиянию, но имеют тенденцию к распространению. Нередки кровотечения из слизистых — десен, носовые, маточные, в сочетании с кожными геморрагиями, что приводит к развитию постгеморрагической анемии; иногда имеют место кровоизлияния в серозные оболочки, сетчатку глаза, внутреннее ухо, мозг. Кожные покровы при этом бледные вследствие развития интоксикации из-за всасывания плазменного белка, подвергшегося значительным изменениям вне сосудистого русла, возможно повышение температуры до субфебрильных цифр. Увеличение размеров печени для болезни Верльгофа не характерно, селезенка увеличивается у 20-30% больных. Количество тромбоцитов падает до критических цифр 30 тыс./мкл, в некоторых случаях — тромбоциты единичные в поле зрения или в препарате. В период ремиссии количество тромбоцитов нормальное или выше нормы. Формула крови практически не меняется. Ретракция кровяного сгустка снижена или отсутствует. (Ретракция кровяного сгустка — это самопроизвольное сжатие кровяного сгустка с отделением сыворотки крови). Кровь, взятая из вены у здоровых лиц, уже через 2 часа свертывается, образуя плотный сгусток. При болезни Верльгофа сгусток остается рыхлым в течение 4- 6 часов и даже суток. Наряду с этим резко увеличивается длительность кровотечения — до 20 и более минут. Следует отметить, что при болезни Верльгофа не всегда имеется параллель между количеством тромбоцитов и интенсивностью геморрагического синдрома. Иногда в препарате единичные тромбоциты, а геморрагический синдром не нарастает. Болезнь Верльгофа может быть врожденной и приобретенной. Приобретенные формы подразделяются на иммунные и неиммунные, аутоиммунные и изоиммунные, медикаментозные, гетероиммунные. Выделяется при этом период криза и его тяжесть (легкий, средней тяжести, тяжелый). Течение может быть острым и хроническим. В свою очередь хроническое течение может протекать с редкими и частыми рецидивами, либо непрерывно рецидивировать. Острые формы чаще наблюдаются при аутоиммунных тромбоцитопениях. Основанием для диагноза иммунной формы тромбоцитопении служит обнаружение в сыворотке крови антитромбоцитарных антител.
Кроме классических форм болезни Верльгофа, классических вторичных форм тромбоцитопений, существует ряд синдромов, сопровождающихся тромбоцитопенией.
Синдром Фишер-Ивенса представляет собой сочетание тромбоцитопении с приобретенной гемолитической болезнью. Может возникнуть на почве самых различных этиологических факторов (интоксикация, переохлаждение, инфекция). В сыворотке крови обнаруживаются антиэритроцитарные и антитромбоцитарные антитела. Степень выраженности гемолитического и геморрагического синдромов вариабельны. Чаще гемолизу предшествует тромбоцитопения. Лечение сводится к длительной гемотерапии (в тяжелых случаях), гормонотерапии, а при отсутствии эффекта проводится спленэктомия.
Болезнь  Мошковица.. В основе заболевания лежит аутоиммунный механизм образования антиэритроцитарных, антитромбоцитарных и антиэндотелиальных антител. В результате этого происходит массивное разрушение тромбоцитов и эритроцитов в сочетании с закупоркой сосудов гиалиновыми тромбами, которые состоят из склеившихся кровяных пластинок; наблюдается фибриноидное изменение в артериолах и капиллярах вплоть до некроза их стенок. Данное заболевание характеризуется триадой симптомов;

  1. Тромбоцитопения с геморрагическим синдромом.
  2. Острая гемолитическая анемия.
  3. Нервно-психические расстройства вследствие нарушения мозгового кровообращения.

Болезнь Глянцмана (геморрагическая тромбостения) характеризуется не количественной, а качественной неполноценностью тромбоцитов с нарушением их функции и структуры. Заболевание наследственное, часто прослеживается в нескольких поколениях. Первые признаки могут появиться в детском возрасте, а развернутая клиника — гораздо позже. Клинически весьма напоминает болезнь Верльгофа, но отсутствует тромбоцитопения, при удлинении времени кровотечения и ретракции кровяного сгустка.



 
« Основы иммунологии (Ярилин)   Основы практической урологии детского возраста »