Начало >> Статьи >> Архивы >> Основы педиатрии

Коагулопатии - Основы педиатрии

Оглавление
Основы педиатрии
Функция кожи у детей
Методика исследования кожи и подкожной клетчатки у детей
Гнойно-воспалительные поражения кожи
Лимфатическая система
Костный аппарат
Мышечная система
Органы дыхания
Топография легких у детей
Сердечно-сосудистая система
Аускультация сердца
Характеристика врожденных потоков сердца
Диагностика и лечение врожденных потоков сердца
Электрокардиография
Фонокардиографическое исследование
Почки
Методика исследования почек у детей
Основные клинические синдромы при поражении почек у детей
Органы пищеварения
Регуляция аппетита и секреции пищеварительных желез
Основные симптомы при заболеваниях ЖКТ
Методика исследования органов пищеварения
Микроскопическое исследование кала
Фиброгастродуоденоскопия и рентген органов пищеварения
Особенности печени и желчевыводящих путей
Исследование печени
Показатели метаболических процессов, связанных с особенностями развития печени
Воспалительные процессы, инфекции и их роль в развитии гепатомегалии
Поджелудочная железа
Органы кроветворения
Нарушение утилизации железа и патология красной крови
Лейкоциты
Патологические синдромы  и заболевания в гематологии
Коагулопатии
Иммунокомпетентные клетки и их взаимодействие
Рост и развитие ребенка в различные периоды
Пограничные состояния новорожденных
Принципы вскармливания
Особенности вскармливания недоношенных детей
Формирование статических и психосоматических функций у доношенного ребенка на первом году жизни
Рост, развитие и питание детей

К наследственным коагулопатиям относится гемофилия. Заболевание передается по наследству. Передает его женщина, происходящая из семьи, в которой отдельные члены страдают гемофилией. Болеют гемофилией преимущественно мужчины.
Гемофилия развивается вследствие отсутствия и недостатка ряда факторов свертывания: антигемофильного глобулина А, факторов Кристмаса, Розенталя, Хагемана. В зависимости от дефицита того или иного фактора, развивается тот или иной вид гемофилии. Так, гемофилия А — следствие недостатка VIII фактора, гемофилия В — недостаток IX, гемофилия С — при дефиците фактора Розенталя, а гемофилия Д — недостаток фактора Хагемана. Для гемофилии характерно наличие ряда общеклинических симптомов, и к ним относятся, прежде всего, анемия, кровоточивость, кровоподтеки, внутрисуставные кровоизлияния. Однако только по клиническим симптомам провести дифференциальную диагностику не удается. Чаще всего решающим в постановке диагноза является исследование всей свертывающей системы крови.
Классической формой является гемофилия А. Недостаток антигемофильного глобулина обнаруживается с рождения и сохраняется в течение всей жизни у мальчиков. Тяжесть геморрагического синдрома пропорциональна недостатку \'Ш фактора. Если дефицит его невелик, заболевание протекает не тяжело, может проявиться только при травмах или хирургических вмешательствах. Если уровень VIII фактора в плазме составляет 30% от нормы, время свертывания крови не изменено. Если же его уровень падает до 10% и ниже по сравнению с нормой, начинаются кровотечения и кровоизлияния. Самые опасные кровотечения отмечаются в детском возрасте, когда даже незначительная травма может сопровождаться обильным кровотечением. С возрастом, когда кровеносные сосуды становятся морфологически более совершенными, вокруг них разрастается жировая и соединительная ткань, выполняющие роль амортизаторов, ранимость сосудов становится меньше, и степень геморрагий уменьшается. Первые симптомы гемофилии могут проявиться обильным кровотечением из культи пуповинного остатка, но не ранее 4-5 дня жизни, когда прекращает действовать антигемофильный материнский фактор, попавший к новорожденному во время родоразрешения. Момент прорезывания зубов нередко сопровождается у ребенка значительной кровоточивостью. Для детей раннего возраста более характерен геморрагический синдром, связанный с незначительными травмами, а у детей старшего возраста чаще бывают подкожные, межмышечные, внутрисуставные кровоизлияния, не являются исключением и почечные кровотечения, приводящие к тяжелой постгеморрагической анемии. При гемофилии не бывает мелких геморрагий в виде отдельных петехий. Поверхностные кровотечения образуют обширные кровоподтеки в подкожной клетчатке. Глубокие межмышечные гематомы могут быть настолько обширными, что это приводит к гиповолемическому шоку. При этом гематомой могут сдавливаться сосуды и нервные стволы, усугубляя тяжесть состояния ребенка. Особенно опасны кровотечения из слизистой горла и гортани при сильном кашле или крике, что может привести к тяжелой аспирации и стоить ребенку жизни. Не менее опасны для жизни ребенка и кровоизлияния в мозг. Наиболее постоянным и характерным симптомом гемофилии является гемартроз — кровоизлияние в полость сустава. Очень тяжело при этом поражаются коленные, локтевые, голеностопные, тазобедренные и плечевые суставы. Кровоизлияния в пораженные суставы повторяются, сопровождаются болевым синдромом вследствие сдавления надкостницы гематомой. Развивается воспаление хрящевой ткали, суставной сумки, нарушается трофика костной ткани. Это приводит к деформации сустава, организации внутрисуставной гематомы и развитию анкилоза с последующей инвалидизацией. Кровотечения носят рецидивирующий характер и, порой, не столь зависимы от уровня антигемофильного фактора. Появившееся кровотечение провоцирует последующее и может длительно носить волнообразный характер. Однако возможны и светлые промежутки между кровотечениями, когда никаких признаков гемофилии нет.
Таким образом, рецидивирующие кровотечения с наличием распространенных гематом, гемартрозов у лиц мужского пола весьма патогномонично для гемофилии А.
Гемофилия В (дефицит фактора Кристмаса) отличия от гемофилии А не имеет и диагностируется только лабораторным путем.
Гемофилия С(дефицит фактора Розенталя) в отличие от гемофилии А и В, встречается в равной степени у мужчин и женщин, также передается по наследству, но для нее характерно более благоприятное течение, редко встречается самопроизвольный геморрагический синдром, крайне редки гемартрозы.
Наряду с клиническим отличием гемофилии С от А и В, помогает ее диагностике определение времени кровотечения, которое, как и при гемофилии А и В, также удлинено. Если при проверке уровня VIII и IX факторов их количество окажется неизмененным, следует искать гемофилию С.
Гемофилия  Д по клиническим признакам мало чем отличается от гемофилии С. Она так же встречается у мужчин и у женщин, синдром кровоточивости невелик, диагноз подтверждается лабораторно.
В мире насчитывается около 100 тысяч мужчин с гемофилией А и около 20 тысяч - с гемофилией В.
Разработан консервативный подход к лечению гемофилии.
Детям в возрасте от 1 года до 10 лет с тяжелой формой гемофилии А и В вводится каждые 10 дней криопреципитат в дозе: от 1 до 3 лет — по 200 ЕД, 4-6 лет — по 400 ЕД, 7-10 лет — по 600 ЕД. После введения криопреципитата содержание антигемофильного глобулина повышается до 42%.
При гемофилии В весьма эффективна антигемофильная плазма, которая детям до 5 лет вводится с содержанием до 150 ЕД фактора, а детям 6-10 лет — до 300 ЕД. После каждого введения антигемофильной плазмы уровень IX фактора возрастает до 30%. Это лечение позволяет добиться стабилизации процесса и уменьшить геморрагический синдром.
Если ребенок доставляется с кровотечением в клинику, для остановки кровотечения можно использовать антигемофильную плазму, антигемофильный гамма-глобулин, эпсило-аминокапроновую кислоту (1 г на 10 кг массы тела ребенка).
Гемофилия не является противопоказанием для вакцинации ребенка против детских инфекций. Подкожные кровоизлияния при этом невелики и наблюдаются не более чем у 20% больных. Только вакцинацию следует проводить в период гемостатической стабилизации и соответствующей подготовки.

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ДЛЯ САМОПОДГОТОВКИ

  1. Особенности кроветворения в антенатальном и постнатальном периоде.
  2. Современная теория кроветворения.
  3. Кровь как жидкая биологическая среда, ее состав.
  4. Функция плазмы.
  5. Свойства форменных элементов крови.
  6. Группы крови и резус-фактор.
  7. Нарушение утилизации железа и патология красной крови.
  8. Расчет железа при железодефицитной анемии.
  9. Гипопластические анемии.
  10. Гемолитические анемии.
  11. Функции лейкоцитов, лейкоцитарная формула.
  12. Тимус и формирование Т-лимфоцитов.
  13. Функция моноцитов.
  14. Тромбоциты, их функция, тромбоцитопении, тромбоцитопатии.
  15. Механизм свертывания крови.
  16. ДВС-синдром. Коагулопатии. Виды гемофилий.


 
« Основы гистологии   Основы практической урологии детского возраста »