Начало >> Статьи >> Архивы >> Основы практической урологии детского возраста

Цистинурия, оксалоз почки - Основы практической урологии детского возраста

Оглавление
Основы практической урологии детского возраста
Аномалии почек
Рудиментарная почка
Добавочная почка
Удвоение мочевых органов
Аномалии положения почек
Нефроптоз
Поликистоз почек
Губчатая почка
Мультикистоз, простая киста почки
Полимегакаликоз почки
Цистинурия, оксалоз почки
Почечные мелитурии, нефрогенный несахарный диабет
Нефрит с потерей соли, тубулярный ацидоз
Аномалии сосудов почки
Аномалии мочеточников
Препятствия вне просвета мочеточника
Гидронефроз
Сужение мочеточниково-пузырного сегмента
Дивертикулоподобные образования мочеточника
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс
Эктопия устья мочеточника
Незаращение урахуса
Дивертикул мочевого пузыря
Экстрофия мочевого пузыря
Аномалии мочеиспускательного канала
Лечение дефектов развития мочеиспускательного канала
Аномалии полового члена
Аномалии количества яичек
Аномалии положения яичек
Этиология и патогенез неспецифических воспалительных заболеваний почек
Пиелонефрит
Абсцесс и карбункул почки
Лечение острого пиелонефрита
Хронический пиелонефрит
Лечение хронического пиелонефрита
Пионефроз
Паранефрит
Цистит
Парацистит
Уретрит
Неспецифические воспалительные заболевания половых органов у мальчиков
Туберкулез мочеполовой системы
Туберкулез половых органов
Повреждения почек и мочеточников
Изолированные повреждения мочеточников
Повреждения мочевого пузыря
Повреждения мочеиспускательного канала
Лечение повреждений мочеиспускательного канала
Повреждения половых органов у мальчиков
Повреждения мошонки
Повреждения яичек и придатков
Повреждение предстательной железы
Мочекаменная болезнь
Камни почек и мочеточников
Диагностика камней почек и мочеточников
Лечение камней почек и мочеточников
Камни мочевого пузыря и мочеиспускательного канала
Инородные тела мочевого пузыря и мочеиспускательного канала
Опухоль почки
Опухоли мочевого пузыря
Опухоли мочеиспускательного канала
Опухоли половых органов
Нейрогенные расстройства мочеиспускания
Нефрогенная гипертензия
Острая недостаточность почек
Хроническая недостаточность почек
Внепочечная депурация
Заболевания наружных половых органов с урологической симптоматикой у девочек
Почечная колика
Гематурия
Анурия
Острая задержка мочи
Перекрут яичка
Острая водянка оболочек яичка и семенного канатика

Цистинурия

Тубулопатии с нефролитиазом. Цистинурия. При этой наследственной болезни уменьшена реабсорбция в канальцах некоторых аминокислот — цистина, лизина, аргинина, орнитина. Селективно нарушен их транспорт в слизистой оболочке тонких кишок, а также в почечных канальцах. Клинические проявления разных генотипических вариантов цистинурии идентичны, однако они отличаются друг от друга степенью нарушения всасываемости аминокислот в тонкой кишке и интенсивностью их выделения почками.
Причины цистинурии не установлены. Цистин выпадает в виде кристаллов в мочевой осадок только при олигурии, так как плохо растворим в воде. При этом создаются условия и для развития нефролитиаза.
Неосложненная цистинурия у детей клинически не проявляется. Дети растут и развиваются нормально, даже значительная потеря с мочой лизина и аргинина не становится причиной отставания их физического развития.
Нефролитиаз развивается у детей в тех случаях, когда помимо цистинурии наблюдается другая патология со стороны мочевых органов — гематурия, нарушение оттока мочи, инфекция мочевых путей.
Диагностика цистинурии основана на обнаружении повышенной экскреции указанных четырех аминокислот с мочой в отличие от врожденной изолированной цистинурии, при которой нарушается выделение какой-либо одной аминокислоты.
Лечение цистинурии заключается в ограничении приема серосодержащих белков. Детям назначают диету, состоящую из картофеля и других овощей, сливочного масла, фруктов, обильное питье.
Прогноз благоприятный, если цистинурия не осложняется пиелонефритом и нарушением функции почек.
К тубулопатиям типа цистинурии относятся глицинурия и ксантинурия. Кристаллы этих аминокислот откладываются в почечных канальцах, что впоследствии приводит к нефролитиазе. Эти аномалии встречаются редко и поэтому недостаточно изучены.

Оксалоз

Нефрокальциноз (оксалоз) является следствием нарушения метаболизма щавелевой кислоты и усиления синтеза оксалатов, которые откладываются в почках.
Нефрокальцинозом чаще страдают дети в возрасте до 3 лет. Некоторое время заболевание протекает бессимптомно, однако затем развивается недостаточность почек, от которой дети погибают. Положение усугубляется в результате присоединения к основному страданию пиелонефрита.
Диагноз ставят на основании обильного содержания кристаллов щавелевокислых солей в моче, при обязательном условии исключения из пищи экзогенных источников этих веществ (овощи и др.). Обращает на себя внимание своеобразное изменение функций дистальных частей канальцев нефронов — уменьшение секреции аммиака и реабсорбции фосфора, а также избыточное выделение щелочей.
При рентгенологическом исследований обнаруживают обызвествленные участки почек (рис. 69). Наряду сними можно выявить конкременты разных размеров, при которых иногда требуется хирургическое вмешательство, вообще-то бесцельное при нефрокальцинозе.

обызвествление участков правой почки
Рис. 69. Обзорная рентгенография: обызвествление участков правой почки.

Течение нефрокальциноза длительное, а прогноз сомнительный, так как дети погибают от присоединившегося тяжело протекающего пиелонефрита или (и) недостаточности почек. Профилактика и лечение в основном должны быть направлены против этих осложнений.



 
« Основы гистологии   Особенности реабилитации школьников, проживающих в районах экологического бедствия »