Начало >> Статьи >> Архивы >> Основы практической урологии детского возраста

Почечные мелитурии, нефрогенный несахарный диабет - Основы практической урологии детского возраста

Оглавление
Основы практической урологии детского возраста
Аномалии почек
Рудиментарная почка
Добавочная почка
Удвоение мочевых органов
Аномалии положения почек
Нефроптоз
Поликистоз почек
Губчатая почка
Мультикистоз, простая киста почки
Полимегакаликоз почки
Цистинурия, оксалоз почки
Почечные мелитурии, нефрогенный несахарный диабет
Нефрит с потерей соли, тубулярный ацидоз
Аномалии сосудов почки
Аномалии мочеточников
Препятствия вне просвета мочеточника
Гидронефроз
Сужение мочеточниково-пузырного сегмента
Дивертикулоподобные образования мочеточника
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс
Эктопия устья мочеточника
Незаращение урахуса
Дивертикул мочевого пузыря
Экстрофия мочевого пузыря
Аномалии мочеиспускательного канала
Лечение дефектов развития мочеиспускательного канала
Аномалии полового члена
Аномалии количества яичек
Аномалии положения яичек
Этиология и патогенез неспецифических воспалительных заболеваний почек
Пиелонефрит
Абсцесс и карбункул почки
Лечение острого пиелонефрита
Хронический пиелонефрит
Лечение хронического пиелонефрита
Пионефроз
Паранефрит
Цистит
Парацистит
Уретрит
Неспецифические воспалительные заболевания половых органов у мальчиков
Туберкулез мочеполовой системы
Туберкулез половых органов
Повреждения почек и мочеточников
Изолированные повреждения мочеточников
Повреждения мочевого пузыря
Повреждения мочеиспускательного канала
Лечение повреждений мочеиспускательного канала
Повреждения половых органов у мальчиков
Повреждения мошонки
Повреждения яичек и придатков
Повреждение предстательной железы
Мочекаменная болезнь
Камни почек и мочеточников
Диагностика камней почек и мочеточников
Лечение камней почек и мочеточников
Камни мочевого пузыря и мочеиспускательного канала
Инородные тела мочевого пузыря и мочеиспускательного канала
Опухоль почки
Опухоли мочевого пузыря
Опухоли мочеиспускательного канала
Опухоли половых органов
Нейрогенные расстройства мочеиспускания
Нефрогенная гипертензия
Острая недостаточность почек
Хроническая недостаточность почек
Внепочечная депурация
Заболевания наружных половых органов с урологической симптоматикой у девочек
Почечная колика
Гематурия
Анурия
Острая задержка мочи
Перекрут яичка
Острая водянка оболочек яичка и семенного канатика

Тубулопатии с полиурией. Почечные мелитурии — это группа тубулопатий, которые в основном проявляются выделением сахаров (глюкозы, сахарозы, галактозы и др.) с мочой. Из них в большинстве случаев наблюдается недиабетическая глюкозурия. В целом вся группа мелитурий у детей встречается намного чаще, чем сахарный диабет.
Сущность этой тубулопатии заключается в наследственно обусловленном нарушении ферментных систем, ответственных за реабсорбцию сахаров в почках, хотя более интимные стороны этих нарушений недостаточно изучены. Передача по наследству происходит по аутосомно-рецессивному типу.
Основное клиническое проявление мелитурий — постоянное, равномерное, не зависящее от поступления в организм углеводов, выделение сахаров с мочой. Даже при нагрузке глюкозой сахарная кривая остается нормальной. Постоянная и значительная потеря сахаров ослабляет ребенка, вызывает симптомы гипогликемии. Сопутствующая выраженная полиурия вызывает эксикоз ребенка, гипокалиемию, выражена полидипсия.
Диагноз ставят на основании лабораторных данных, учитывая при этом, что при почечной мелитурии функциональная способность почек не нарушена, а уровень сахаров в моче не поддается воздействию (диета, инсулин и др.).

В неосложненных случаях в лечении нет необходимости. При большой потере сахаров с мочой и гипогликемии необходима диета, богатая углеводами.

Нефрогенный несахарный диабет.

При этой тубулопатии понижается чувствительность почечных канальцев к вазопрессину (ВП) и уменьшается реабсорбция воды, в результате чего происходит выделение в большом количестве неконцентрированной мочи; значительная полиурия сопровождается полидипсией.
При нефрогенном несахарном диабете антидиуретическая активность плазмы сохранена, но рецепторы, расположенные в эпителии дистальной части канальцев нефронов, не в состоянии реагировать не вазопрессин. При нейрогипофизарном диабете, который имеет аналогичные клинические проявления, наоборот, состояние рецепторов не нарушено, но понижен уровень секреции вазопрессина. Поэтому при нефрогенном несахарном диабете введение больному этого гормона не уменьшает полиурию. Указанный феномен используют для дифференциальной диагностики этих двух видов несахарного диабета.
гидрокинетический мочевой пузырь
Рис. 70. Цистография: гидрокинетический мочевой пузырь у девочки 10 лет с почечным несахарным диабетом.
Аномалия передается по наследству по рецессивному типу, заболевают преимущественно мальчики. Полиурия проявляется уже в раннем возрасте, затем присоединяется полидипсия. Большая потеря воды приводит к нарушению минерального и кислотнощелочного равновесия, эксикозу, отставанию в физическом и умственном развитии. Нередко повышается температура тела.
Существуют и более легкие, латентные формы этого заболевания с умеренной полиурией и нерезко выраженным нарушением гомеостаза. Такие формы в основном наблюдаются в возрасте 8—12 лет.
Выраженная полиурия (до 5—6 л) вызывает перерастяжение мочевого пузыря — гидрокинетический мочевой пузырь (рис. 70), что иногда является причиной обращения к урологу.
Лечение должно быть направлено на регуляцию водно-солевого обмена, введение достаточного количества жидкости. Имеются сообщения, что диуретические средства из группы производных бензотиазина несколько повышают осмолярность мочи и уменьшают полиурию, способствуя тем самым нормальному развитию ребенка.



 
« Основы гистологии   Особенности реабилитации школьников, проживающих в районах экологического бедствия »