Начало >> Статьи >> Архивы >> Основы практической урологии детского возраста

Нефрит с потерей соли, тубулярный ацидоз - Основы практической урологии детского возраста

Оглавление
Основы практической урологии детского возраста
Аномалии почек
Рудиментарная почка
Добавочная почка
Удвоение мочевых органов
Аномалии положения почек
Нефроптоз
Поликистоз почек
Губчатая почка
Мультикистоз, простая киста почки
Полимегакаликоз почки
Цистинурия, оксалоз почки
Почечные мелитурии, нефрогенный несахарный диабет
Нефрит с потерей соли, тубулярный ацидоз
Аномалии сосудов почки
Аномалии мочеточников
Препятствия вне просвета мочеточника
Гидронефроз
Сужение мочеточниково-пузырного сегмента
Дивертикулоподобные образования мочеточника
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс
Эктопия устья мочеточника
Незаращение урахуса
Дивертикул мочевого пузыря
Экстрофия мочевого пузыря
Аномалии мочеиспускательного канала
Лечение дефектов развития мочеиспускательного канала
Аномалии полового члена
Аномалии количества яичек
Аномалии положения яичек
Этиология и патогенез неспецифических воспалительных заболеваний почек
Пиелонефрит
Абсцесс и карбункул почки
Лечение острого пиелонефрита
Хронический пиелонефрит
Лечение хронического пиелонефрита
Пионефроз
Паранефрит
Цистит
Парацистит
Уретрит
Неспецифические воспалительные заболевания половых органов у мальчиков
Туберкулез мочеполовой системы
Туберкулез половых органов
Повреждения почек и мочеточников
Изолированные повреждения мочеточников
Повреждения мочевого пузыря
Повреждения мочеиспускательного канала
Лечение повреждений мочеиспускательного канала
Повреждения половых органов у мальчиков
Повреждения мошонки
Повреждения яичек и придатков
Повреждение предстательной железы
Мочекаменная болезнь
Камни почек и мочеточников
Диагностика камней почек и мочеточников
Лечение камней почек и мочеточников
Камни мочевого пузыря и мочеиспускательного канала
Инородные тела мочевого пузыря и мочеиспускательного канала
Опухоль почки
Опухоли мочевого пузыря
Опухоли мочеиспускательного канала
Опухоли половых органов
Нейрогенные расстройства мочеиспускания
Нефрогенная гипертензия
Острая недостаточность почек
Хроническая недостаточность почек
Внепочечная депурация
Заболевания наружных половых органов с урологической симптоматикой у девочек
Почечная колика
Гематурия
Анурия
Острая задержка мочи
Перекрут яичка
Острая водянка оболочек яичка и семенного канатика

Нефрит с потерей соли.

Эту тубулопатию еще называют солевым диабетом, хотя больше распространено первое название (solt loosing nephritis). Основным клиническим проявлением ее является выделение большого количества натрия хлорида с мочой — гипернатриурия. При этой тубулопатии понижена чувствительность канальцев к альдестерону, выделение которого надпочечниками не нарушается. В связи с этим уменьшается реабсорбция натрия в канальцах нефронов, что приводит к повышенной его экскреции и гипонатриемии. В первые же дни жизни ребенка отмечаются ухудшение аппетита, рвота, адинамия, гипотрофия; затем проявляются мышечная гипотония, замедление оссификации, дегидратация; еще позже становится заметным отставание в физическом и умственном развитии, понижается фильтрационная функция почек. У таких детей понижена резистентность к инфекции, а присоединение ее, в свою очередь, усугубляет обеднение организма натрием. В нелеченных случаях эта патология приводит к кахексии ребенка, частым коллапсам и заканчивается смертью.
Диагностика основана на обнаружении характерных изменений в моче (гипернатриурия, гипонатриемия, гиперкалиемия) с учетом клинической симптоматики.
Лечение состоит в систематическом парентеральном введении натрия хлорида при контроле его дефицита в организме.   

Почечный тубулярный ацидоз.

Под таким общим названием объединены два синдрома, отличающиеся друг от друга в основном временем первых клинических проявлений: синдром Лайтвуда (Lightwood)—у детей грудного возраста, синдром Олбрайта (Albright) —у детей более старшего возраста и взрослых. Последний называют еще синдромом Баттлера (Butler).
Полагают, что в основе этой патологии лежит нарушение секреции ионов водорода, которое приводит к прекращению образования аммиака и уменьшению титрационной кислотности крови; при этом ионы гидрокарбоната замещаются ионами хлора и развивается гиперхлоремический ацидоз.
Тубулопатия передается по наследству по аутосомно-рецессивному типу, хотя синдром Олбрайта может передаваться и по аутосомно-доминантному типу.
Основными признаками заболевания являются полиурия, гиперкальциурия, гипернатриурия, гипокальциемия. Нефрокальциноз и нефролитиаз, часто наблюдающиеся при этой тубулопатии, вторичны и зависят от гиперкальциурии, которая, равно как и остеомаляция, связана с гипокальциемией; вторичен и гиперальдостеронизм, вызванный повышенной экскрецией натрия с мочой.
Синдром Лайтвуда наблюдается у грудных детей (чаще у мальчиков) в связи с добавочным питанием. Развивается картина токсикоза: рвота, жажда, адинамия, повышение температуры тела, полиурия, иногда  — судороги. В неосложненных случаях эти явления транзиторны и постепенно, по мере роста ребенка, проходят.
Синдром Баттлера — Олбрайта развивается преимущественно у девочек начиная с 3 лет. В этих случаях более выражены нарушения обменных процессов, в частности водно-солевого обмена. Значительная гиперкальциурия обусловливает нефрокальциноз и нефролитиаз, а гипокальциемия — обеднение костного скелета кальцием. Физическое развитие ребенка заметно отстает от возрастных норм. Часто наблюдаются осложнения в виде пиелонефрита, недостаточности почек. Рост обызвествленных участков почки, в основном в мозговом веществе, приводит к выключению большого числа нефронов.
Диагностика основана на лабораторных исследованиях (определение показателей экскреции аммония с мочой, содержания кальция, натрия, хлора в крови и моче), рентгенологическом обследовании (обнаружение нефрокальциноза, остеомаляции) с учетом наследственности и клинической симптоматики.
Лечение заключается в коррекции метаболических нарушений. Для этой цели длительно вводят натрия и калия гидрокарбонаты, натрия цитрат, лимонную кислоту, эргокальциферол, препараты кальция. Для увеличения осмолярности мочи с успехом применяют диуретические средства типа гипотиазида, но при этом нельзя ограничивать прием воды.
Для уменьшения степени ацидоза внутривенно или per os вводят натрия гидрокарбонат в виде изотонического (1.4 %) р-ра или 6 % р-ра на 10 % р-ре глюкозы. Для вычисления необходимого для введения количества натрия гидрокарбоната пользуются формулой: количество требуемого натрия гидрокарбоната в ммоль/л равняется произведению дефицита оснований на 1/3 массы тела в кг (для справки: 100 мл 1,4 % р-ра натрия гидрокарбоната содержит 15 ммоль/л НСОз, а 100 мл 6 % р-ра — 60 ммоль/л).
Назначают также цитратную смесь по следующей прописи: натрия цитрата— 100,0 г, лимонной кислоты — 140,0 г, воды — до 1 л. Принимать по 50 мл 3 раза в день.
При необходимости принимают меры против инфекции мочевых путей и недостаточности почек.
Дистопия чашки. Эта аномалия в литературе известна под разными названиями: дивертикул лоханки, лоханочная киста, ложная киста лоханки и др.
Дистопия чашки является медуллярной аномалией почки, при которой недоразвитая почечная пирамида и соответствующая ей округлой формы чашка располагаются в толще почечной паренхимы, на значительном расстоянии от остальных чашек. Такая чашка соединяется с другими или с лоханкой длинным (2—4 см) и узким на всем протяжении каналом (рис. 71). Дистопированная чашка обычно находится в верхнем отделе правой почки и в 3—4 раза реже в нижнем или средней части почки, диаметр чашки в среднем равен 2 см.
Наряду с дистопией чашки у детей часто обнаруживают наличие таких аномалий, как сужение лоханочно-мочеточникового сегмента парной почки, дистопия почки, нефроптоз, двусторонний пузырно-мочеточниковый рефлюкс, добавочный кровеносный сосуд и многие другие.
урограмма при дистопии почечной чашки
Рис. 71. Фрагмент урограммы при дистопии почечной чашки.
Дистопия чашки проявляется клинически лишь при присоединении осложнения (нефролитиаз, пиелонефрит). Воспалительный процесс способствует еще более резкому сужению отводящего канала и развитию нефролитиаза, который наблюдается у 36 % больных с дистопированной чашкой.
Диагностика указанной аномалии основывается на данных экскреторной урографии и восходящей уретеропиелографии, при которых наряду с удовлетворительной функцией почки отмечаются изменения в виде округлой формы расширенной чашки, которая длинным и узким каналом соединяется с основной чашкой или с почечной лоханкой.
При пиелонефрите показано энергичное антибактериальное лечение, а при калькулезе — оперативное вмешательство — резекция полюса почки, в котором располагается дистопированная чашка.

Дивертикул лоханки.

 Дивертикул, или киста, лоханки встречается редко. Дивертикул может располагаться внутри лоханки (на слизистой оболочке ее с тенденцией роста к центру полости), внутристеночно (в мышечном слое стенки лоханки) и вне лоханки (на наружной поверхности лоханки, с тенденцией роста наружу). Образование таких дивертикулов обусловлено нарушением эмбриогенеза, а позже — нарушением синхронной деятельности нервно-мышечного аппарата чашек и лоханки.
Осложнения лоханочных кист (пиелонефрит и др.) связаны с нарушением оттока мочи из почки. Рентгенологическая картина порой напоминает опухоль лоханки. Диагностика лоханочных кист чрезвычайно трудна, обычно правильный диагноз устанавливают в ходе операции или при морфологическом исследовании удаленной почки.
Самой многочисленной группой аномалий чашечно-лоханочного сегмента является удвоение мочевых путей, которое рассмотрено выше.



 
« Основы педиатрии   Особенности реабилитации школьников, проживающих в районах экологического бедствия »