Начало >> Статьи >> Архивы >> Острый живот и желудочно-кишечные кровотечения

Тромбофлебитическая спленомегалия, болезнь Вильсона - патология острых желудочно-кишечных кровотечений - Острый живот и желудочно-кишечные кровотечения

Оглавление
Острый живот и желудочно-кишечные кровотечения
Клиника острого живота
Жалобы больного - клиника острого живота
Анамнез - клиника острого живота
Объективное исследование - клиника острого живота
Лабораторная диагностика, исследования - клиника острого живота
Острый аппендицит - клиника острого живота
Перфоративная язва желудка и двенадцатиперстной кишки - клиника острого живота
Острый холецистит - клиника острого живота
Острый панкреатит - клиника острого живота
Острая кишечная непроходимость - клиника острого живота
Тромбоз и эмболия брыжеечных сосудов - клиника острого живота
Редко встречающиеся заболевания - клиника острого живота
Острый перитонит - клиника острого живота
Заболевания женской половой сферы - клиника острого живота
Заболевания, симулирующие клиническую картину
Заболевания нервной системы, симулирующие клиническую картину острого живота
Заболевания органов груди, симулирующие клиническую картину острого живота
Плевриты, симулирующие клиническую картину острого живота
Стенокардия, инфаркт миокарда, симулирующие клиническую картину острого живота
Абдоминальный тип инфаркта миокарда, симулирующий клиническую картину острого живота
Острый панкреатит, симулирующий клиническую картину острого живота
Пороки сердца, эндокардиты, симулирующие клиническую картину острого живота
Заболевания сосудов, симулирующие клиническую картину острого живота
Ревматизм, симулирующий клиническую картину острого живота
Геморрагический васкулит, симулирующий клиническую картину острого живота
Абдоминальная пурпура, симулирующая клиническую картину острого живота
Узелковый периартериит, симулирующий клиническую картину острого живота
Аневризма брюшного отдела аорты, симулирующая клиническую картину острого живота
Заболевания органов брюшной полости, симулирующие клиническую картину острого живота
Пищевые токсикоинфекции, симулирующие клиническую картину острого живота
Энтериты, болезнь Крона, симулирующие клиническую картину острого живота
Колиты, симулирующие клиническую картину острого живота
Гельминтозы, симулирующие клиническую картину острого живота
Печеночная колика, симулирующая острый живот
Дискинезии желчных путей, симулирующие острый живот
Лямблиоз, симулирующий острый живот
Заболевания селезенки, симулирующие острый живот
Болезни поджелудочной железы, симулирующие острый живот
Болезни почек, симулирующие острый живот
Заболевания женской половой сферы, периодическая болезнь, симулирующие острый живот
Заболевания системы крови, симулирующие острый живот
Болезни эндокринной системы и обмена веществ, симулирующие острый живот
Клиника инфекционных заболеваний
Клиника дизентерии
Клиника малярии
Клиника бруцеллеза
Клиника болезни Боткина
Клиника туберкулеза органов брюшной полости
Клиника острых желудочно-кишечных кровотечений
Причины острых желудочно-кишечных кровотечений
Инструментальная диагностика острых желудочно-кишечных кровотечений
Язвенная болезнь - патология острых желудочно-кишечных кровотечений
Действие некоторых веществ - патология острых желудочно-кишечных кровотечений
Геморрагический гастрит - патология острых желудочно-кишечных кровотечений
Дуоденит - патология острых желудочно-кишечных кровотечений
Злокачественные опухоли - патология острых желудочно-кишечных кровотечений
Доброкачественные опухоли - патология острых желудочно-кишечных кровотечений
Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы - патология острых желудочно-кишечных кровотечений
Портальная гипертензия - патология острых желудочно-кишечных кровотечений
Хронические гепатиты и циррозы печени - патология острых желудочно-кишечных кровотечений
Тромбофлебитическая спленомегалия, болезнь Вильсона - патология острых желудочно-кишечных кровотечений
Констриктивный перикардит - патология острых желудочно-кишечных кровотечений
Геморрагический капилляротоксикоз - патология острых желудочно-кишечных кровотечений
Склеродермия, геморрагическая телеангиэктазия - патология острых желудочно-кишечных кровотечений
Разрыв аорты - патология острых желудочно-кишечных кровотечений
Инфаркт миокарда - патология острых желудочно-кишечных кровотечений
Болезнь Верльгофа - патология острых желудочно-кишечных кровотечений
Гемофилия - патология острых желудочно-кишечных кровотечений
Фибринолиз - патология острых желудочно-кишечных кровотечений
Парапротеинемический ретикулез, лимфогранулематоз - патология острых желудочно-кишечных кровотечений
Прочие заболевания - патология острых желудочно-кишечных кровотечений
Вопросы тактики
Медикаментозные средства, группы выбора
Литература

Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона).

Геморрагический синдром, в том числе и желудочно-кишечные кровотечения, связаны с цирротическим поражением печени, свойственным этому заболеванию. Симптомы заболевания печени соответствуют симптомам цирроза. Однако в отличие от обычного цирроза при гепатолентикулярной дегенерации отмечается неврологическая симптоматика (хореоподобный тремор или атетотические подергивания, амимия, дисфагия, психические расстройства и пр.), роговичное кольцо Кайзер — Флейшера, повышенное выделение с мочой меди (300—1200 мкг вместо 80 в норме) и аминокислот.

Тромбофлебитическая спленомегалия.

Спленомегалия, желудочно-кишечные кровотечения и анемия составляют характерную клиническую триаду синдрома, известного под названием «тромбофлебитическая спленомегалия». Причин, приводящих к развитию тромбофлебита селезеночной вены, очень много. Д. А. Левина (1955) разделяет их на общие (различные инфекции, интоксикации, кахексия и пр.) и местные (травмы, сдавление опухолями, лимфатическими узлами, распространение воспалительных процессов с соседних органов и пр.). Тромбоз селезеночной вены может распространиться на воротную вену с последующим развитием асцита и патологического процесса в печени и, наоборот, с воротной вены на селезеночную.
В течении болезни можно выделить два периода: спленомегалический и период кровотечений. Анемия,  лейкопения и тромбоцитопения бывают уже в первом периоде и усиливаются во втором.
Кровотечения характеризуются внезапностью и массивностью, иногда они наступают среди полного здоровья и являются как бы первым проявлением болезни. Кровотечения, как правило, бывают повторными и нередко являются причиной смерти. Они развиваются вследствие застоя в системе воротной вены, разрыва варикозных вен пищевода и других анастомозов. В ранних стадиях заболевания, когда фиброзные изменения в селезенке не достигли еще выраженной степени, после кровопотери размеры селезенки могут заметно уменьшиться.
Распознавание тромбоза селезеночной вены сопряжено с большими трудностями, несмотря на то, что симптомокомплекс этого страдания довольно хорошо очерчен. Дело в том, что лишь в немногих случаях при явных клинических проявлениях тромбофлебитической спленомегалии на секции или на операции подтверждается изолированный тромбоз селезенки. С другой стороны, в ряде случаев при тромбозе селезеночной вены отсутствуют клинические признаки тромбофлебитической спленомегалии. Все это послужило основанием для ряда авторов определить клинический симптомокомплекс тромбофлебитической спленомегалии как конгестивную спленомегалию (Я. А. Кампельмахер, 1951). В возможности развития портальной гипертонии селезеночного генеза вряд ли сейчас можно сомневаться (Remoncham, 1952; Patel, 1955; Bonnet, и др.), хотя механизм и причины гемодинамических нарушений остаются при этом еще недостаточно изученными («атония селезенки», инфекционно-токсическое поражение артериол и пр.).
А. Ф. Коровников (1936—37) из «бантиподобных» заболеваний выделил своеобразную клиническую форму, названную им «спленопатия с субтромбоцитозом и гастроэнтероррагиями». Заболевание это редко диагностируется и проходит или под диагнозом болезни Банти, или атрофического цирроза, или тромбофлебитической селезенки. Больные часто оперируются по подозрению на массивные язвенные кровотечения. Основными симптомами являются: субтромбоцитоз, спленомегалия, желудочно- кишечные кровотечения и анемия. В поздних стадиях может развиться цирроз печени. Тромбозов селезеночной и воротной вены никогда не бывает. Патогенез не ясен.
А.  Ф. Коровников относит заболевание к разряду миелолиенальных.
Геморрагический синдром при этом заболевании частично объясняется субтромбоцитозом, однако симптомы, характерные для тромбопенической пурпуры, отсутствуют. Полагают, что в механизме кровотечения определенное значение имеет повышение проницаемости сосудов. Заболевание чаще встречается у мужчин в молодом возрасте и у детей.
В начале заболевания нередко наблюдаются кишечные кровотечения (дегтеобразный стул), а желудочные возникают позже.
Я. А. Кампельмахер (1955), X. Д. Гаджиев (1955) и другие склонны считать болезнь Коровникова самостоятельным заболеванием. В настоящее время большинство исследователей все-таки оспаривают самостоятельность этого заболевания и отождествляют его с тромбофлебитической спленомегалией и другими вариантами синдрома внепеченочной портальной гипертензии. Ввиду свойственных этому заболеванию особенностей считается целесообразным среди разных форм гепатолиенального синдрома особо выделить «вариант Коровникова» (И. А. Кассирский, В. А. Бейер и Е. Б. Закржевский).
Закупорка воротной вены может наступить остро или развиваться медленно. Клиническая картина в этих случаях будет различной. Естественно, на клинические проявления болезни накладывает определенный отпечаток и то заболевание, которое послужило причиной обтурации воротной вены.
По Lichtmann (1953), такими причинами являются:

  1. Изменения в крови (полицитемия, тромбоцитемия и пр.).
  2. Снижение скорости кровообращения (цирроз печени и другие ее хронические заболевания).
  3. Первичные и вторичные изменения стенки воротной вены (флебосклероз, атеросклероз, сифилис, травма, инфекционные заболевания и пр.).
  4. Воспалительные процессы и новообразования, распространяющиеся на воротную вену или сдавливающие ее (опухоли поджелудочной железы и пр.).
  5. Тромбозы воротной вены неизвестного происхождения (марантический тромбоз и пр.).

Острая закупорка воротной вены клинически проявляется брюшной катастрофой с быстрым развитием синдрома портальной гипертензии: боли, увеличение селезенки, асцит, кровавая рвота и мелена. Прогноз всегда Тяжелый. Больные погибают или от кровотечения, или от печеночной комы. По данным Palmer и Brick (1955), кровотечение из варикознорасширенных вен пищевода или желудка является причиной смерти у 24% таких больных.

При хроническом тромбозе явления портальной гипертонии развиваются медленно. Со временем нарушаются функции печени и развивается коллатеральное кровообращение. Если же еще учесть, что одной из причин тромбоза воротной вены является цирроз печени, то дифференциальная диагностика между медленно развивающимся тромбозом воротной вены и циррозом печени оказывается весьма трудной. Наиболее достоверные данные могут быть получены при лапароскопии, методом прижизненной биопсии печени и спленопортографии.
Обильная кровавая рвота может наблюдаться при болезни Крувелье — Баумгартена — незаращении пупочной вены.
Болезнь характеризуется портальной гипертензией, малой атрофической печенью и незаращением пупочной вены. Внешне особенно бросается в глаза сильное расширение вен передней брюшной стенки в виде «головы медузы». В области пупка выслушивается сильный шум. Помимо болезни, различают еще синдром Крувелье — Баумгартена — особый вариант портального цирроза печени с выраженным коллатеральным кровообращением через сосуды передней брюшной стенки, реканализацией пупочной вены и шумом в области пупка.

Кавернозная трансформация воротной вены.

Речь чаще всего идет о врожденной аномалии, когда вместо воротной вены имеется сеть многочисленных мелких сосудов или просто ангиоматозная ткань. Однако нередко заболевание развивается у лиц довольно пожилого возраста, что указывает на его возникновение после рождения (Klemperer, 1928).
Клинически заболевание проявляется синдромом портальной гипертонии с кровотечениями из расширенных вен пищевода. Диагностика особенно трудна, если клинические признаки болезни проявляются у лиц среднего и пожилого возраста. Наиболее достоверные данные могут быть получены с помощью лапароскопии и особенно спленопортографии.

Болезнь Хиари (закупорка печеночной вены).

Портальная гипертензия может возникнуть при закупорке печеночной вены, развивающейся или вследствие ее флебита и первичного тромбоза (болезнь Хиари), или при сдавлении печеночных вен и вторичном тромбозе (синдром Хиари), связанном с опухолевым и воспалительным процессом как в самой печени, так и за ее пределами (ретроградный тромбоз, облитерирующий перикардит, полицитемия и пр.).
Выраженность клинической картины зависит от распространенности поражения и темпов развития болезни. Если процесс развивается медленно, клинические проявления болезни весьма напоминают хронический гепатит и цирроз печени, тем более, что отмечается увеличение* печени, развивается асцит и желтуха, увеличивается селезенка, появляются коллатерали и варикозные узлы, которые обычно и являются местом кровотечения. В дифференциально-диагностическом отношении важны следующие факты. В отличие от циррозов печень при болезни Хиари обычно бывает увеличенной в размерах.  Кроме того, даже при медленном течении продолжительность жизни при этом заболевании не превышает 6 месяцев. Дифференциальная диагностика осложнена тем обстоятельством, что синдром Хиари может развиться у больных циррозом печени.
Внезапная и полная закупорка печеночных вен характеризуется бурным развитием клинической картины; больные обычно погибают в состоянии комы.



 
« Острый аппендицит у детей раннего возраста   Острый инфаркт миокарда »