Начало >> Статьи >> Архивы >> Острый живот и желудочно-кишечные кровотечения

Гемофилия - патология острых желудочно-кишечных кровотечений - Острый живот и желудочно-кишечные кровотечения

Оглавление
Острый живот и желудочно-кишечные кровотечения
Клиника острого живота
Жалобы больного - клиника острого живота
Анамнез - клиника острого живота
Объективное исследование - клиника острого живота
Лабораторная диагностика, исследования - клиника острого живота
Острый аппендицит - клиника острого живота
Перфоративная язва желудка и двенадцатиперстной кишки - клиника острого живота
Острый холецистит - клиника острого живота
Острый панкреатит - клиника острого живота
Острая кишечная непроходимость - клиника острого живота
Тромбоз и эмболия брыжеечных сосудов - клиника острого живота
Редко встречающиеся заболевания - клиника острого живота
Острый перитонит - клиника острого живота
Заболевания женской половой сферы - клиника острого живота
Заболевания, симулирующие клиническую картину
Заболевания нервной системы, симулирующие клиническую картину острого живота
Заболевания органов груди, симулирующие клиническую картину острого живота
Плевриты, симулирующие клиническую картину острого живота
Стенокардия, инфаркт миокарда, симулирующие клиническую картину острого живота
Абдоминальный тип инфаркта миокарда, симулирующий клиническую картину острого живота
Острый панкреатит, симулирующий клиническую картину острого живота
Пороки сердца, эндокардиты, симулирующие клиническую картину острого живота
Заболевания сосудов, симулирующие клиническую картину острого живота
Ревматизм, симулирующий клиническую картину острого живота
Геморрагический васкулит, симулирующий клиническую картину острого живота
Абдоминальная пурпура, симулирующая клиническую картину острого живота
Узелковый периартериит, симулирующий клиническую картину острого живота
Аневризма брюшного отдела аорты, симулирующая клиническую картину острого живота
Заболевания органов брюшной полости, симулирующие клиническую картину острого живота
Пищевые токсикоинфекции, симулирующие клиническую картину острого живота
Энтериты, болезнь Крона, симулирующие клиническую картину острого живота
Колиты, симулирующие клиническую картину острого живота
Гельминтозы, симулирующие клиническую картину острого живота
Печеночная колика, симулирующая острый живот
Дискинезии желчных путей, симулирующие острый живот
Лямблиоз, симулирующий острый живот
Заболевания селезенки, симулирующие острый живот
Болезни поджелудочной железы, симулирующие острый живот
Болезни почек, симулирующие острый живот
Заболевания женской половой сферы, периодическая болезнь, симулирующие острый живот
Заболевания системы крови, симулирующие острый живот
Болезни эндокринной системы и обмена веществ, симулирующие острый живот
Клиника инфекционных заболеваний
Клиника дизентерии
Клиника малярии
Клиника бруцеллеза
Клиника болезни Боткина
Клиника туберкулеза органов брюшной полости
Клиника острых желудочно-кишечных кровотечений
Причины острых желудочно-кишечных кровотечений
Инструментальная диагностика острых желудочно-кишечных кровотечений
Язвенная болезнь - патология острых желудочно-кишечных кровотечений
Действие некоторых веществ - патология острых желудочно-кишечных кровотечений
Геморрагический гастрит - патология острых желудочно-кишечных кровотечений
Дуоденит - патология острых желудочно-кишечных кровотечений
Злокачественные опухоли - патология острых желудочно-кишечных кровотечений
Доброкачественные опухоли - патология острых желудочно-кишечных кровотечений
Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы - патология острых желудочно-кишечных кровотечений
Портальная гипертензия - патология острых желудочно-кишечных кровотечений
Хронические гепатиты и циррозы печени - патология острых желудочно-кишечных кровотечений
Тромбофлебитическая спленомегалия, болезнь Вильсона - патология острых желудочно-кишечных кровотечений
Констриктивный перикардит - патология острых желудочно-кишечных кровотечений
Геморрагический капилляротоксикоз - патология острых желудочно-кишечных кровотечений
Склеродермия, геморрагическая телеангиэктазия - патология острых желудочно-кишечных кровотечений
Разрыв аорты - патология острых желудочно-кишечных кровотечений
Инфаркт миокарда - патология острых желудочно-кишечных кровотечений
Болезнь Верльгофа - патология острых желудочно-кишечных кровотечений
Гемофилия - патология острых желудочно-кишечных кровотечений
Фибринолиз - патология острых желудочно-кишечных кровотечений
Парапротеинемический ретикулез, лимфогранулематоз - патология острых желудочно-кишечных кровотечений
Прочие заболевания - патология острых желудочно-кишечных кровотечений
Вопросы тактики
Медикаментозные средства, группы выбора
Литература

Гемофилия - это заболевание является наследственно-семейной болезнью. Болеют исключительно мужчины, причем детям больного гемофилия не передается. Заболевание от отца-гемофилика может передаваться внуку через внешне здоровую дочь. Женщины, по образному выражению, являются лишь передатчиками или так называемыми «кондукторами» болезни. Клиническая картина обусловливается повышенной кровоточивостью. Основная причина кровоточивости при гемофилии — резкое замедление времени свертываемости крови. В отличие от тромбопенической пурпуры продолжительность кровотечения не удлинена, число тромбоцитов не изменено, ретракция кровяного сгустка остается нормальной; эндотелиальные симптомы (проба жгута и щипка) отсутствуют. Картина крови при гемофилии не изменена. После тяжелых кровотечений, естественно, появляется вторичная анемия, которая, однако, весьма быстро проходит.
Замедление свертываемости крови при гемофилии связано с нарушением образования тромбопластина. По современным представлениям, причины нарушения образования тромбопластина могут быть различными (недостаток антигемофилического глобулина, недостаток фактора Кристмана и пр.), вследствие чего выделяют несколько типов или форм заболевания (гемофилия А, В, С, Д и др.). Клиническая картина гемофилии при различных ее патогенетических формах одинаковая. Заболевание нередко диагностируется уже на первом году жизни. В отличие от болезни Верльгофа кровотечения возникают под влиянием травм: ушиба, пареза, укола, экстракции зуба и пр. Однако кровотечения из слизистых оболочек носа, рта и внутренних органов (желудочно-кишечный тракт, легкие, почки) могут возникнуть как бы спонтанно и быть чрезвычайно обильными.
В отличие от болезни Верльгофа при гемофилии никогда не бывает высыпаний в виде петехий и пурпуры и, наоборот, часто можно видеть обширные гематомы в различных органах и тканях, особенно в мышцах.
Характерной особенностью гемофилии является поражение суставов — гемартрозы. Страдают преимущественно крупные суставы — чаще всего коленные, реже — локтевые, голеностопные и тазобедренные. Суставы увеличиваются в объеме; с присоединением воспалительных явлений становятся резко болезненными, температура тела повышается. Кровоизлияния в одни и те же суставы могут повторяться; со временем возникают контрактуры и деформации. Иногда суставы настолько резко увеличиваются в объеме, что кожа в области пораженного сустава лопается и возникает наружное кровотечение.
Следует иметь в виду, что, хотя патогномоничным симптомом гемофилии считается замедление свертываемости крови, этот симптом не является постоянным. Процесс свертываемости крови особенно резко нарушен перед и на высоте кровотечения. В конце кровотечения и непосредственно после его окончания свертываемость может быть нормальной.
У некоторых больных типичная клиническая картина гемофилии (кровоточивость, замедление свертываемости крови, артропатия) сочетается с проявлениями гемогении. Для этого заболевания характерны некоторая тромбопения, положительный симптом жгута, несовершенная ретракция кровяного сгустка и удлинение времени кровотечения. Такие сложные формы с преобладанием признаков гемофилии Вейлен предложил называть гемофилио-гемогенией. Он считает, что такие клинические формы свойственны только спорадической гемофилии, но по другим источникам они наблюдаются и в случаях семейной гемофилии. Иногда гемофилия может сочетаться с другими заболеваниями, которым свойственны кровотечения из желудочно-кишечного тракта. Р. А. Гешвантер (1963), например, наблюдал смертельное кровотечение у больного язвой желудка при гемофилии.



 
« Острый аппендицит у детей раннего возраста   Острый инфаркт миокарда »