Отеки при амилоидозе - Отеки

Оглавление
Отеки
Отеки, возникающие под влиянием местных факторов
Лимфатические отеки
Предменструальный синдром и отеки беременных
Отеки при нефротическом синдроме
Отеки при гломерулонефрите
Отеки при диффузных болезнях соединительной ткани
Отеки при системных васкулитах
Отеки при инфекционных болезнях
Отеки при амилоидозе
Отеки при семейном амилоидозе
Отеки при злокачественных опухолях
Отеки при диабетической нефропатии
Другие причины отеков
Энтеропатия с повышенными потерями белка
Отеки при кишечной лимфангиэктазии
Синдром спру
Отеки при опухоли тонкой кишки
Отеки при болезни Уиппла
Причины отеков

Повышенные потери белков кровяной плазмы с мочой и калом приводят к развитию диспротеинемии, а позднее и гипопротеинемии, которая при достаточной выраженности осложняется нефротическим синдромом. Диспротеинемии и гипопротеинемии часто встречаются в сочетании с амилоидозом почек, который является второй после гломерулонефрита причиной развития нефротического синдрома.

ВТОРИЧНЫЙ АМИЛОИДОЗ

Принято различать первичный, вторичный и семейный амилоидоз. Амилоид при первичном амилоидозе откладывается предпочтительно в сердце, желудочно-кишечном тракте, языке и селезенке. Почки вовлекаются в процесс в 10—30% случаев. Протеинурия выражена обычно нерезко и не приводит к развитию гипопротеинемии. Нефротический синдром чаще наблюдается у больных вторичным (приобретенным) амилоидозом, который присоединяется к хроническим инфекционным заболеваниям, злокачественным опухолям и диффузным болезням соединительной ткани. Амилоид в этих случаях откладывается главным образом в печени, селезенке, почках, надпочечниках, кишечнике и в интиме сосудов мелкого и среднего калибра. Значительно реже приходится сталкиваться с нефротическим синдромом при семейном (наследственном) амилоидозе.

Отложение амилоида в почках приводит прежде всего к развитию протеинурии, которая может быть умеренной или выраженной. Впервые она появляется только в периоды обострения основной болезни. Во время ремиссий она исчезает. Со временем по мере накопления амилоида в клубочках протеинурия становится стойкой и более выраженной. В отличие от протеинурии при хроническом нефрите протеинурия при амилоидозе почек сохраняется даже в том случае, если у больных развивается хроническая почечная недостаточность.

В начале процесса с мочой теряются преимущественно альбумины, позднее протеинурия становится неселективной. Суточная экскреция белка с мочой может достигать 20—30 г. Под влиянием травмы, инфекции и других стрессовых состояний часто возникают так называемые «нефротические кризы», во время которых отмечается резкое увеличение потерь белка с мочой. При сопутствующем амилоидозе кишечника мы всегда наблюдали развитие синдрома повышенных потерь белка в желудочно-кишечный тракт.
Потери больших количеств белка с мочой и калом приводят к развитию гипопротеинемии, которая обычно сочетается с диспротеинемией. Характерным считается повышенное содержание гамма-глобулинов и холестерина в крови. Гиперхолестеринемия нередко сохраняется даже при развитии хронической почечной недостаточности. Отеки развиваются приблизительно в половине случаев вторичного амилопдоза всегда на фоне выраженной гипопротеинемии.
Артериальное давление в большинстве случаев амплоидоза остается нормальным в течение протеинурической и нефротической стадий болезни. С развитием почечной недостаточности оно у 10— 20% больных умеренно повышается. Гипертонические кризы встречаются очень редко. В осадке мочи часто обнаруживаются эритроциты, лейкоциты, гиалиновые, зернистые и восковидные цилиндры. Макрогематурия встречается нечасто и может иметь непочечное происхождение. «Мертвая формула» мочевого осадка наблюдается всего лишь у 31,2% больных.
Прямое доказательство амилоидоза почек может быть получено методом их биопсии. Обычно производится закрытая биопсия. В нефротической стадии болезни амилоид обнаруживается в большинстве клубочков. Он располагается под эпителием капиллярных петель, часто заметно суживая их просвет, в стенках приносящих артериол и в мезангиуме сосудистого полюса клубочка. Амилоид можно обнаружить и в других органах: в прямой кишке, печени, деснах. Биопсия этих органов может подтвердить диагноз амилоидоза, но лучше все же произвести биопсию почки. Изучение материала, добытого из почки, может не только подтвердить наличие амилоидоза этого органа, но и поставить диагноз болезней, которые даже и не подозревались и которые могут потребовать соответствующих коррективов в плане терапии.
Ревматоидный артрит и туберкулез являются в наше время наиболее частыми причинами амилоидоза почек, темпы развития которого заметно отличаются от одного случая к другому. Кроме амилоидоза и гломерулонефрита, для которых характерно осложнение нефротическим синдромом, у больного ревматоидным артритом в связи с длительным применением анальгетиков, препаратов тяжелых металлов иногда развиваются пиелонефрит, интерстициальный нефрит.
Методы терапии этих осложнений заметно отличаются друг от друга. Обычные клинико-лабораторные исследования не позволяют надежно диагностировать ревматоидный амилоидоз, поэтому представляется естественным стремление врача поставить в каждом случае точный морфологический диагноз, необходимый и для выбора наиболее эффективных методов воздействия на основное заболевание. Характер поражения почки наиболее достоверно может быть определен по результатам ее биопсии.
Амилоидоз, осложненный нефротическим синдромом, чаще всего приходится отличать от нефротической фазы хронического гломерулонефрита. При дифференциальном диагнозе этих болезней особенно большое значение придается данным анемнеза. Амилоидоз обычно представляет собой вторую болезнь, которая присоединяется к диффузным болезням соединительной ткани, хроническим» инфекциям или хроническим нагноениям. Первые клинические признаки амилоидоза развиваются незаметно, тогда как при остром или хроническом нефрите большинство больных могут четко датировать начало болезни и рассказать о характере ее последующего течения.

Нефротический синдром при амилоидозе развивается после более или менее длительного периода протеинурии. Вначале отеки появляются на стопах и голенях. В дальнейшем они захватывают бедра, поясницу, половые органы. В этом периоде болезни отеки после применения постельного режима исчезают, а с возобновлением физической активности они, подобно сердечным отекам, возникают вновь. Анасарка и водянка полостей могут развиться внезапно после травмы, инфекции или после неясных болей в животе. Довольно острое усиление отеков вызывается обычна тромбозом разветвлений почечных вен.
Отеки в начале нефрита развиваются остро, часто одновременно с приступом удушья, повышением артериального давления и энцефалопатией. Острое развитие отеков наблюдается и при обострениях хронического нефрита. В подобных случаях одновременно с отеками появляются головные боли. Артериальное давление может повыситься весьма значительно. В периоде обострения болезни заметно усиливается гематурия, но при хроническом нефрите она никогда не носит характера макрогематурии. Последняя характерна для амилоидоза и злокачественной гипертонической болезни.
По мере развития азотемии отеки при хроническом гломерулонефрите постепенно уменьшаются и наступает обезвоживание больного. Развитие уремии при амилоидозе сопровождается только уменьшением отеков, полного обезвоживания больного не бывает. Содержание холестерина в крови остается высоким. После уменьшения отеков при амилоидозе иногда удается определить увеличение печени и селезенки. Решающее значение имеют результаты пункционной биопсии почки.



 
« Острый инфаркт миокарда   Офтальмохромоскопия »