Отеки при семейном амилоидозе - Отеки

Оглавление
Отеки
Отеки, возникающие под влиянием местных факторов
Лимфатические отеки
Предменструальный синдром и отеки беременных
Отеки при нефротическом синдроме
Отеки при гломерулонефрите
Отеки при диффузных болезнях соединительной ткани
Отеки при системных васкулитах
Отеки при инфекционных болезнях
Отеки при амилоидозе
Отеки при семейном амилоидозе
Отеки при злокачественных опухолях
Отеки при диабетической нефропатии
Другие причины отеков
Энтеропатия с повышенными потерями белка
Отеки при кишечной лимфангиэктазии
Синдром спру
Отеки при опухоли тонкой кишки
Отеки при болезни Уиппла
Причины отеков

О. М. Виноградова и В. А. Насонова в клинической школе Е. М. Тареева подробно изучили наследственное заболевание обмена веществ, которое встречается у молодых людей еврейского, арабского и армянского происхождения. В одних случаях эта болезнь проявляется стереотипными приступами лихорадки, которые прекращаются без лечения и рецидивируют через различные промежутки времени. Одновременно с лихорадкой у большинства больных возникают резкие боли в животе, груди, развивается полиартрит. За стереотипную повторяемость основных признаков, болезнь была названа периодической.

За яркими клиническими признаками этой болезни, невольно приковывающими к себе внимание больного и врача, незаметно развиваются нарушения обмена веществ, приводящие в конечном счете к развитию амилоидоза. Судьба больного определяется в большинстве случаев развитием именно этого процесса. В одних случаях амилоидоз незаметно присоединяется к более или менее длительно существующей болезни, в других — развивается одновременно с нею. О. М. Виноградова (1973) и другие авторы описали больных с изолированным амилоидозом и больных, у которых амилоидоз развивался раньше других клинических признаков периодической болезни.
Амилоидоз почек при периодической болезни проявляется в виде перемежающейся протеинурии, которая позднее переходит в постоянную. По мере увеличения потерь белка с мочой развиваются гипопротеинемия и сопутствующие ей отеки. После появления нефротического синдрома развитие амилоидоза в почках заметно ускоряется. Болезнь переходит в стадию хронической почечной недостаточности. Длительность протеинурической стадии болезни колеблется от 1 года до 18 лет, а длительность уремической стадии — от 2 мес до 5 лет.

Клиническая картина нефротического синдрома при периодической болезни включает гипопротеинемию, гиперхолестеринемию, протеинурию. Макрогематургия может наблюдаться как во время приступов лихорадки, так и независимо от нее. Появление макрогематурии всегда указывает на амилоидоз, своевременная диагностика которого определяет по существу прогноз больного относительно жизни.
Когда нефротический синдром развивается после периода протеинурии и на фоне типичных проявлений периодической болезни, причина его представляется очевидной. Протеинурия и нефротический синдром могут предшествовать другим проявлениям периодической болезни. Тщательное изучение семейного анамнеза в сочетании с данными пункционной биопсии почки помогут в подобных случаях выяснить истинную причину страдания.
Нефротический синдром развивается иногда и при других наследственных заболеваниях, например при синдроме Макла — Уэлса, который тоже характеризуется приступами лихорадки, рецидивами крапивницы и прогрессирующей глухотой. Амилоидоз почек при этом заболевании проявляется протеинурией, которая может привести к развитию нефротического синдрома и к смерти от уремии.
К группе семейных заболеваний относится и врожденный нефротический синдром, признаки которого появляются сразу же после рождения или в течение первых недель жизни. Болезнь заканчивается летально к концу первого года жизни. Нефротический синдром наблюдается и у детей более старшего возраста. Кроме генетических, он может быть обусловлен инфекционными, токсическими и другими факторами.



 
« Острый инфаркт миокарда   Офтальмохромоскопия »