Синдром спру - Отеки

Оглавление
Отеки
Отеки, возникающие под влиянием местных факторов
Лимфатические отеки
Предменструальный синдром и отеки беременных
Отеки при нефротическом синдроме
Отеки при гломерулонефрите
Отеки при диффузных болезнях соединительной ткани
Отеки при системных васкулитах
Отеки при инфекционных болезнях
Отеки при амилоидозе
Отеки при семейном амилоидозе
Отеки при злокачественных опухолях
Отеки при диабетической нефропатии
Другие причины отеков
Энтеропатия с повышенными потерями белка
Отеки при кишечной лимфангиэктазии
Синдром спру
Отеки при опухоли тонкой кишки
Отеки при болезни Уиппла
Причины отеков

Термином «синдром спру» обозначается состояние, возникающее вследствие нарушения всасывания пищевых веществ из тонкой кишки и повышения проницаемости ее капилляров для белков кровяной плазмы. В легких случаях клиническая картина синдрома спру обусловлена диареей и нарушениями всасывания пищевых веществ. В клинической картине тяжелых случаев доминируют признаки, возникающие в связи с большими потерями белка с калом.
Указанные нарушения в классической форме встречаются при тропической спру. Подобное же заболевание в странах умеренного климата получило название «нетропическое спру», «целиакия спру», «глютеновая энтеропатия». Синдром спру, по клиническим признакам не отличимый от целиакии-спру, может быть иногда первым проявлением диффузных болезней соединительной ткани.

В настоящее время в синдром спру включаются также аминоптериновая энтеропатия, непереносимость альфа-1- и альфа-2-лактоглобулинов и некоторых других белков коровьего молока, непереносимость белков козьего молока и некоторые другие болезни, встречающиеся главным образом в детском возрасте.
В практической работе терапевта чаще встречается целиакия-спру (глютеновая энтеропатия). Механизм ее возникновения окончательно не выяснен. Характерные изменения слизистой оболочки при этой болезни вряд ли можно признать специфическими, так как они встречаются и при тропической спру, и при коллагеновой спру, которые принято считать самостоятельными болезнями.

Целиакия-спру может начаться в любом возрасте, но чаще всего она начинается в детстве. Обычно на втором году жизни вскоре после добавления в диету прикорма из муки злаковых у ребенка появляется диарея, которая при отсутствии лечения может продолжаться в течение всего детства. Иногда диарея появляется впервые в возрасте 5—6 лет. Дистрофия, отставание в росте продолжаются в подобных случаях до периода полового созревания, когда все признаки болезни полностью исчезают. Рецидив болезни возникает обычно между 20 и 40 годами.
Приблизительно в 20% случаев болезнь начинается в зрелом возрасте. Диарея и другие клинические признаки целиакии-спру у одного из наших больных появились впервые только в пожилом возрасте. Как и в детском возрасте, целиакия-спру у взрослых протекает волнообразно со сменой обострений и ремиссий, обусловленных терапией.

В 80—95% случаев целиакия-спру начинается с диареи, к которой присоединяются исхудание, быстрая утомляемость и мышечная слабость. Это первая стадия болезни, при которой наблюдается выраженное нарушение функции кишечника без клинических признаков недостаточности всасывания электролитов и витаминов.
В тяжелых случаях стул бывает жидким, бледно окрашенным, пенистым с резким, прогорклым запахом. Суточный объем его достигает 4 л. Частота его — 10—15 раз в сутки. Характерная особенность — способность плавать на воде. Одновременно с диареей более чем у половины больных отмечается резкое вздутие живота и определяется шум плеска в слепой кишке.
В 5—20% случаев целиакии-спру стул имеет консистенцию оконной замазки. Из-за повышенной липкости он с трудом смывается с раковины. Характерными считаются полифекалия, сероватый цвет стула и его склонность плавать на воде из-за большого содержания жира и газа. У некоторых больных отмечается чередование периодов запора с периодами кашицеобразного стула. Исхудание больных определяется тяжестью и обширностью поражения. Аппетит сохранен или даже повышен. Недостаточность всасывания пищевых веществ частично компенсируется их повышенным потреблением. Во время обострений болезни появляется анорексия, которая в течение нескольких недель может привести к резкому усхуданию больного. Быстрая утомляемость наблюдается уже в ранних стадиях болезни.
Появление клинических признаков недостаточности всасывания электролитов и витаминов указывает на наступление следующего этапа болезни. Его нетрудно диагностировать по присоединению к диарее анемии, глоссита, пурпуры, кровотечений из носа, десен, желудочно-кишечного тракта, гиперкератоза кожи, ночной полиурии, мышечной слабости. Особенно характерно для этих больных резкое уменьшение силы проксимальных мышц верхних конечностей, ночная полиурия и тетания.

Когда целиакия-спру протекает без диареи, она обычно не диагностируется до тех пор, пока не разовьется достаточно отчетливо анемия, обусловленная недостаточностью всасывания железа, витамина B12, фолиевой кислоты. Железо, как известно, всасывается в проксимальном отделе тонкой кишки, поэтому анемия в большинстве случаев оказывается железодефицитной. Проксимальные отделы тонкой кишки первыми вступают в контакт с содержащимся в диете глютеном и поражаются значительно сильнее других ее отделов. Витамин B12 всасывается в дистальных отделах подвздошной кишки. Дефицит этого витамина встречается только в наиболее тяжелых случаях целиакии-спру, протекающих с поражением и проксимального, и дистального отделов тонкой кишки.
Железодефицитная анемия в 2—10% случаев оказывается наиболее ранним признаком целиакии-спру. Присоединение к ней лейкопении и тромбоцитопении наблюдается при распространении процесса на дистальные отделы тонкой кишки. К недостаточности всасывания железа и фолиевой кислоты в подобных случаях присоединяется недостаточность всасывания витамина B12 и кальция, что проявляется развитием парестезии, тетании, остеопороза иногда со спонтанными переломами костей. Недостаточность всасывания калия проявляется ночной полиурией, мышечной слабостью. Недостаточность всасывания витамина А обнаруживается по гиперкератозу кожных покровов, куриной слепоте, недостаточность всасывания витамина К — по гипопротромбинемии, наклонности к кровоточивости.
В самых тяжелых случаях целиакии-спру к признакам недостаточности всасывания пищевых веществ присоединяются нарушения белкового обмена, которые выражаются в повышенном проникновении белков кровяной плазмы в просвет желудочно-кишечного тракта и в высокой экскреции их с калом. Это приводит к развитию гипопротеинемии за счет главным образом гипоальбуминемии. У больных появляются отеки вначале на дорсальной поверхности стоп, позднее развиваются анасарка и водянка полостей. Как и при других энтеропатиях с повышенными потерями белка, скорость синтеза альбумина у больных целиакией-спру повышена.
В этом периоде болезни рентгенологический метод исследования позволяет выявить изменения тонкой кишки, имеющие большое дифференциально-диагностическое значение. Характерные рентгенологические признаки целиакии-спру: дилатация тонкой кишки, утолщение ее складок, огрубение или даже полное исчезновение рельефа ее слизистой оболочки, неравномерное распределение бария с образованием значительных скоплений его в отдельных участках тонкой кишки, отделенных друг от друга участками, не содержащими бария. Дилатация всегда более выражена в тощей, а сегментация — в подвздошной кишке.

Диагноз и дифференциальный диагноз целиакии-спру значительно облегчается данными аспирационной биопсии. Для целиакии-спру характерно поражение главным образом слизистой оболочки тонкой кишки. В типичных случаях поверхность слизистой выглядит плоской из-за отсутствия ворсинок. Эпителиальные клетки становятся кубовидными, а иногда даже плоскими, их протоплазма — базофильной, ядра теряют базальное расположение, щеточная кайма ворсинок часто исчезает. Крипты слизистой оболочки становятся более глубокими. Характерно увеличение числа недифференцированных клеток и числа митозов в криптах. Заметно увеличивается число лимфоцитов и плазматических клеток в lamina propria пораженных участков тонкой кишки. Особенно характерным является увеличение числа клеток, продуцирующих иммуноглобулины класса М.
После перевода больного на аглютеновую диету все указанные клинические, рентгенологические и гистологические признаки целиакии-спру полностью исчезают.
Отеки и асцит при целиакии-спру нередко сочетаются с увеличением печени, в которой обнаруживают обычно жировую инфильтрацию. Хотя указанная комбинация признаков часто встречается также и при сердечной недостаточности, дифференциальный диагноз целиакии-спру от болезней сердца, как уже указывалось, может быть проведен без труда у постели больного. Главными дифференциально-диагностическими признаками, отличающими синдром спру от сердечной недостаточности, являются: длительное волнообразное течение болезни, ее связь с диареей, зависимость ремиссий от применения аглютеновой диеты, мягкость отеков, бледность, а не цианоз слизистых оболочек и кожных покровов, нормальные размеры сердца, нормальная ЭКГ, отсутствие признаков застоя крови в малом круге кровообращения.
Значительное исхудание в сочетании с периодически наступающей диареей нередко наблюдается при алиментарной дистрофии. Приблизительно у 30% этих больных отеки сочетаются с увеличением печени. Асцит развивается значительно реже. Отеки и водянка полостей возникали у этих больных под влиянием гипо-протеинемии и гипоальбуминемии — постоянных признаков алиментарной дистрофии. Рецидивы диареи вызываются либо присоединением инфекции, чаще всего бациллярной дизентерии, либо раздражением желудочно-кишечного тракта грубой и неполноценной пищей.
Гипопротеинемия при целиакии-спру возникает вследствие повышенных потерь белка в желудочно-кишечный тракт. Она относится к разряду гиперкатаболических гипопротеинемий. Гипопротеинемия и гипоальбуминемия при алиментарной дистрофии наступают вследствие замедления синтеза белков кровяной плазмы. Если определение скорости синтеза альбумина оказывается невозможным, дифференциальный диагноз между алиментарной дистрофией и целиакией-спру может быть проведен и достаточно надежно по результатам осмотра больных. При алиментарной дистрофии весьма часто встречаются признаки пеллагры, которая при целиакии-спру не встречается.
Целиакия-спру и кишечная лимфангиэктазия имеют очень много общих признаков. Обе болезни сопровождаются отеками, гипопротеинемией и гипоальбуминемией. При обеих болезнях может отсутствовать диарея. Сравниваемые болезни легче всего отличать друг от друга по анамнезу, данным аспирационной биопсии, характеру нарушений обмена витаминов и электролитов, результатам пробной терапии.
Целиакия-спру и кишечная лимфангиэктазия начинаются в детстве. Отеки при кишечной лимфангиэктазии появляются вне связи с диареей, тогда как при целиакии-спру они всегда возникают после более или менее продолжительного периода диареи. Анемия (железодефицитная или В12-дефицитная) встречается в каждом случае более или менее тяжелой целиакии-спру. Одновременно с анемией у этих больных наблюдаются признаки гипокалиемии, гипокальциемии и описанные выше нарушения внешнего вида слизистых оболочек и кожных покровов.
Анемия относится к числу весьма редких осложнений кишечной лимфангиэктазии. Отеки при кишечной лимфангиэктазии появляются и могут существовать в течение длительного времени при нормальном составе красной крови, чего никогда не наблюдается при целиакии-спру. Нарушения кальциевого обмена при кишечной лимфангиэктазии не встречаются, а нарушения калиевого обмена развиваются только под влиянием длительного и систематического применения мочегонных средств.
Известное дифференциально-диагностическое значение имеют и результаты рентгенологического исследования. Изменения тонкой кишки, типичные для целиакии-спру, никогда не встречаются при кишечной лимфангиэктазии. Дилатация тонкой кишки при кишечной лимфангиэктазии выражена всегда весьма умеренно, рельеф ее слизистой оболочки хотя и становится более грубым, но полностью не исчезает. Поперечный диаметр тощей кишки при целиакии-спру иногда увеличивается в 2—3 раза и может достигать 5—6 см, а рельеф ее слизистой иногда даже не удается определить.
Наиболее убедительные данные могут быть получены посредством аспирационной биопсии. В биоптате больного кишечной лимфангиэктазией всегда обнаруживаются изменения лимфатических сосудов, а в биоптате от больного целиакией-спру — характерные признаки атрофии слизистой оболочки. Не менее убедительное дифференциально-диагностическое значение имеют и результаты пробного применения аглютеновой диеты: она совершенно неэффективна при кишечной лимфангиэктазии и приводит к исчезновению всех клинических и лабораторных признаков целиакии-спру.



 
« Острый инфаркт миокарда   Офтальмохромоскопия »