Отеки при болезни Уиппла - Отеки

Оглавление
Отеки
Отеки, возникающие под влиянием местных факторов
Лимфатические отеки
Предменструальный синдром и отеки беременных
Отеки при нефротическом синдроме
Отеки при гломерулонефрите
Отеки при диффузных болезнях соединительной ткани
Отеки при системных васкулитах
Отеки при инфекционных болезнях
Отеки при амилоидозе
Отеки при семейном амилоидозе
Отеки при злокачественных опухолях
Отеки при диабетической нефропатии
Другие причины отеков
Энтеропатия с повышенными потерями белка
Отеки при кишечной лимфангиэктазии
Синдром спру
Отеки при опухоли тонкой кишки
Отеки при болезни Уиппла
Причины отеков

В 1907 г. Whipple описал названное впоследствии его именем системное заболевание, при котором в пораженных органах во время обострения обнаруживаются грамположительные бациллы. Клинические проявления болезни Уиппла складываются из лихорадки, полиартрита, синдромов повышенных потерь белка в желудочно-кишечный тракт, недостаточности всасывания пищевых веществ, анемии, лимфаденопатии, плеврита, эндокардита, потери памяти, коричневой пигментации кожных покровов. В нелеченых случаях болезнь оканчивается смертью. После введения в терапию этой болезни антибиотиков смертельные исходы стали большой редкостью.

Во всех случаях болезни Уиппла отмечается поражение тонкой кишки, стенка которой при осмотре ее во время операции представляется утолщенной и отечной. На поверхности слизистой оболочки тонкой кишки обнаруживаются утолщенные широкие ворсинки. В более тяжелых случаях слизистая лишена ворсинок и по внешнему виду не отличается от слизистой при целиакии-спру.

Микроскопическое исследование выявляет выраженную инфильтрацию собственной оболочки слизистой большими макрофагами, в протоплазме которых содержится большое количество гранул гликопротеина. Количество плазматических клеток, лимфоцитов и эозинофилов в собственной оболочке значительно меньше, чем у здорового человека. Электронная микроскопия обнаруживает большое число бацилл, свободно лежащих между клеточными элементами собственной оболочки.
Болезнь Уиппла встречается в любом возрасте, чаще всего она, начинается между 30 и 50 годами. Мужчины болеют в 8—10 раз чаще, чем женщины. Клинические проявления болезни весьма многообразны. При поражении центральной нервной системы на первый план выступают дизориентация больного во времени и месте, потеря памяти. Во всех наблюдавшихся нами случаях обращала на себя внимание диффузная коричневая пигментация кожи, которая в сочетании со слабостью и гипотонией позволяла предполагать сопутствующее поражение надпочечников.
Приблизительно в 75% случаев болезнь начинается с лихорадки, к которой присоединяются артралгии или полиартрит. Температура тела обычно субфебрильная, а во время вспышки полиартрита она повышается часто с ознобами до 38—39° С. Поражаются как большие суставы, так и малые. Иногда отмечаются резкие боли в спине, очевидно, в связи с вовлечением в процесс суставов позвоночного столба. Характерны летучесть, резкая болезненность пораженных суставов и отсутствие склонности к деформациям. Одновременно с поражением суставов отмечается увеличение шейных, подмышечных и паховых лимфатических узлов, которые в контраст к суставам при пальпации оказываются безболезненными и свободно подвижными.
Поражения тонкой кишки, серозных оболочек, сердца в большинстве случаев присоединяются к лихорадке и полиартриту, но могут быть и первыми проявлениями болезни. Поражение тонкой кишки развивается во всех далеко зашедших случаях болезни Уиппла. Полисерозиты и эндокардиты встречаются значительно реже. Появление отеков при поражении сердца связывают с сердечной недостаточностью, а при поражении тонкой кишки — с гипопротеинемией. Причинами последней оказываются нарушения переваривания и всасывания пищевых веществ и повышенные потери белка с калом. Увеличение печени в первом случае объясняется сердечной недостаточностью, во втором — ее стеатозом.
Как и в других случаях синдрома недостаточности всасывания, стул при болезни Уиппла может быть жидким или полуоформленным. Сероватый цвет и резкий неприятный запах его объясняются стеатореей. Частота стула в наблюдавшихся нами случаях колебалась от 3 до 6 раз в сутки. Известны случаи болезни Уиппла, протекавшей с запорами. У всех наших больных стул был жидким или кашицеобразным. В отличие от целиакии-спру диарея при болезни Уиппла обычно сочетается с анорексией и схваткообразными болями в животе.
Длительная диарея с большими потерями белка с калом приводит к развитию кахексии, гипокалиемии с характерной для нее мышечной слабостью, гипокальциемии, дефициту жирорастворимых витаминов. Нарушение всасываемости железа, ксилозы, фолиевой кислоты, витамина B12 лежит в основе постоянно встречающейся в тяжелых случаях болезни Уиппла анемии. Поражение центральной нервной системы наступает под влиянием ее прямого поражения возбудителем болезни.
Болезнь Уиппла чаще приходится отличать от целиакии. Обе болезни протекают с диареей, анемией, кахексией, отеками и выраженной мышечной слабостью. Обсуждение, как нам кажется, следующих вопросов позволяет уверенно отличить эти болезни друг от друга.
Сравниваемые болезни резко отличаются друг от друга по течению. Целиакия-спру в большинстве случаев начинается в детстве; болеют преимущественно женщины. Рецидив болезни наступает в молодом и зрелом возрасте после длительного периода ремиссии. Болезнь Уиппла может начаться в любом возрасте, начинается она не с диареи, а с лихорадки и полиартрита. Диарея появляется приблизительно спустя 4—5 лет после начала полиартрита. Диарея без полиартрита при болезни Уиппла не встречается.
Внекишечные проявления болезни при целиакии спру сводятся к признакам, которые развиваются в связи с синдромами недостаточности всасывания и повышенных потерь белка с калом. Внекишечные проявления болезни Уиппла значительно многообразнее и их не удается свести к упомянутым выше синдромам. Если синдром скопления жидкости в плевральной полости еще и можно трактовать как одно из проявлений гипопротеинемии, а систолический шум в предсердечной области объяснить анемией, то увеличение лимфатических узлов остается синдромом, который не получает удовлетворительного объяснения. Температура тела при целиакии обычно нормальная, при болезни Уиппла — субфебрильная, а в периоды обострения наблюдается даже лихорадка.

Даже в самых тяжелых случаях целиакии-спру сознание больных остается ясным, они охотно вступают в контакт с врачом и сообщают ему все необходимые сведения о течении болезни. Поведение их всегда адекватно обстановке. Страдающий болезнью Уиппла на том ее этапе, когда появляются отеки и диарея, не может подробно рассказать ни о перенесенных в прошлом болезнях, ни о течении настоящего заболевания из-за резко выраженных нарушений памяти. Поведение больных часто неадекватно обстановке, и у них наблюдаются признаки нарушений функций черепных нервов.
Пробная терапия аглютеновой диетой высокоэффективна при целиакии-спру и не оказывает влияния на течение болезни Уппла. Применение антибиотиков (пенициллин, тетрациклин и др.) при болезни Уиппла приводит через несколько дней к исчезновению лихорадки и болей в суставах. Диарея исчезает обычно через 2—4 нед.
Наиболее ценные дифференциально-диагностические данные могут быть получены методом аспирационной биопсии. Световая микроскопия позволяет обнаружить в биоптате слизистой оболочки характерную для болезни Уиппла инфильтрацию собственной оболочки макрофагами. Повторное применение этого метода позволило установить, что макрофаги исчезают из собственной оболочки тонкой кишки через несколько дней после начала терапии антибиотиками. Большую диагностическую помощь могут оказать также и результаты биопсии увеличенного лимфатического узла.
Кишечные синдромы диффузной лимфосаркомы тонкой кишки и болезни Уиппла мало отличаются друг от друга, поэтому при проведении дифференциального диагноза приходится учитывать внеклеточные проявления сравниваемых болезней. Лихорадка при лимфосаркоме выражена обычно умеренно на протяжении всей болезни, в большинстве случаев болезни Уиппла она тоже умеренная, но при собирании анамнеза иногда удается установить периоды высокой лихорадки, сопровождавшейся ознобами. Артралгии относятся к числу наиболее частых симптомов болезни Уиппла, они редки при первичном лимфогранулематозе тонкой кишки и практически не встречаются при лимфосаркоме ее.
Увеличение лимфатических узлов часто встречается при болезни Уиппла, но может встретиться и при лимфогранулематозе, и при лимфосаркоме. Биопсия увеличенного узла в подобных случаях часто оказывает решающее влияние на формулировку диагноза. Водянка полостей встречается при обеих болезнях, но все же асцит при болезни Уиппла всегда оказывается весьма умеренным, тогда как при лимфосаркоме он может иметь порядочные размеры. К тому же при лимфосаркоме он обычно появляется раньше, чем жидкость в плевральных полостях.

Желудочно-кишечное кровотечение и перфорация относятся к числу характерных осложнений лимфосаркомы и никогда не встречаются при болезни Уиппла. Изменения психики и нарушения памяти характерны для болезни Уиппла и не встречаются при лимфосаркоме. Терапия антибиотиками приводит к ликвидации всех клинических проявлений болезни Уиппла и совершенно не оказывает влияния на течение лимфосаркомы.
Обобщая изложенные данные, можно сказать, что единые, вероятно, по генезу гипопротеинемические отеки целесообразно разделить на две группы, отличающиеся друг от друга путями потерь белка из организма. При потерях белка через мочевые пути развивается клиническая картина нефротического синдрома, а при потерях его через желудочно-кишечный тракт — еще недостаточно изученный синдром энтеропатии с повышенными потерями белка. Эти синдромы целесообразно рассматривать как отдельные клинические единицы, так как они отличаются друг от друга и по клиническим проявлениям, и по прогнозу, и по методам терапии. Их можно отличить по клиническому анализу мочи. Диагноз отдельных клинических форм внутри каждого синдрома во многих случаях может быть произведен только по результатам клинического наблюдения и применения многих специальных методов исследования.



 
« Острый инфаркт миокарда   Офтальмохромоскопия »