Начало >> Статьи >> Архивы >> Патофизиология обменных процессов

Патофизиология обменных процессов

Оглавление
Патофизиология обменных процессов
Виды, причины и механизмы нарушений КОР
Нарушения кислотно-основного равновесия
Виды, причины и механизмы нарушений водно-электролитного обмена
Нарушения обмена белков и аминокислот
Наследственные дефекты биосинтеза белков
Вторичные нарушения биосинтеза и распада белков
Нарушения общих и частных реакций превращении аминокислот
Нарушения выделения и конечных этапов метаболизма аминокислот
Нарушения липидного обмена
Нарушения отложения липидов
Нарушения межуточного обмена липидов
Нарушения интермедиарного обмена стеринов. Атеросклероз.
Нарушения углеводного обмена
Нарушения углеводного обмена - сахарный диабет
Нарушения углеводного обмена - гипогликемия
Наследственные нарушения углеводного обмена

Павлов Л. Д., Глобин Б. И. Патофизиология обменных процессов, 1985.
Публикация содержит основные сведения о нарушениях обменных процессов в организме: причинах их возникновения и механизмах развития,  о ведущих клинических проявлениях этих нарушений.  
ПРЕДИСЛОВИЕ
Пособие содержит наиболее типичные и важные данные о   нарушениях кислотно-основного и водно-электролитного равновесия, об изменениях белкового, липидного и углеводного метаболизма в организме. Все эти нарушения, изменения метаболических процессов сопровождаются компенсаторными и приспособительными реакциями, с одной стороны, и стали основой целого ряда заболеваний, с другой стороны. «Обратной стороной медали» является тот существенный факт, что многие патологические процессы и болезни неизбежно отражаются на ходе метаболических реакций и сами могут стать причиной и пусковым механизмом нарушений кислотно-основного, водно-электролитного, белкового, липидного и углеводного гомеостаза в организме. Поскольку между различными метаболическими реакциями и путями существуют тесные взаимные связи, то изменения обменных процессов редко носят изолированный характер и гораздо чаще представляют собой комплекс взаимообусловленных и взаимосвязанных патофизиологических процессов. В качестве типичного примера можно привести синдром сахарного диабета, при котором нарушается не только метаболизм углеводов, но и метаболизм липидов, белков, нарушается кислотно-основное и водно-электролитное равновесие. Причины и механизмы метаболических нарушений весьма разнообразны и рассматриваются довольно подробно в соответствующих главах пособия.
Пособие, предназначенное для студентов медицинских институтов, не претендует на полное и всеобъемлющее изложение патофизиологии обменных процессов. При его написании авторы ставили перед собой скромную задачу — дать наиболее существенные сведения по этому сложному и многогранному вопросу.

Показатели кислотно-основного равновесия организма.

При выборе клинических и лабораторных показателей для опенки КОР нужно исходить из того, что они должны отражать состояние физико-химических и физиологических механизмов, обеспечивающих этот баланс. Разработанные в 50—60 гг. Аструпом, Северипгаузеном, Зигаардом-Андерсеном и другими исследователями приборы и методы для определения КОР кардинальным образом изменили отношение практической медицины к изучению этой стороны развивающихся патологических состояний, существенно расширили перечень клинических ситуаций, при которых характеристика КОР стала неотъемлемой составляющей в разработке тактики лечения больных.
Единство механизмов обеспечения КОР в организме, тесная связь и взаимодействие вне- и внутриклеточного секторов позволяет для получения информации о состоянии КОР использовать соответствующие показатели крови. Перечень тестов, которые могут быть использованы для характеристик КОР довольно велик, но для практических нужд обычно бывает достаточно нижеперечисленных показателей.
Актуальный (истинный) PH — фактическая величина отрицательного логарифма концентрации водородных попов в цельной артериальной крови, определенный без доступа кислорода при температуре 38°С. Физико-химическая сущность этого показателя состоит в том. что он характеризует соотношение кислот и оснований в исследуемой пробе. Физиологическая сущность его заключается в ТОМ, что, являясь интегральным показателем, он отражает степень компенсации действия повреждающего фактора, направленного на изменение кислотности среды, и изменяется при превышении защитных возможностей организма. В норме pH артериальной крови равен 7,37-7,45.
Наряду с pH кислотность среды может быть охарактеризована непосредственной концентрацией  водородных ионов в крови, которая в норме составляет 35 - 43 нмоль/л Вопрос о предпочтительности использования этих показателей пока дискутируется. Неоспоримо, однако, что единая размерность для выражения концентрации всех катонов и анионов (натрия, калия, протонов, хлора, гидрокарбоната и т. д.) имеет определенные преимущества, хотя для удобства обращения чаще употребляется pH. Определение этого показателя проводится на приборах при помощи специальных электродов с точностью до второго- третьего знака.
Напряжение углекислого газа в крови — рСО2. Этот показатель, являясь, мерой недиссоциированной угольной кислоты в крови, отражает концентрацию растворенного в плазме крови углекислого газа, в том числе небольшие количества его гидратированной формы — Н2СО3. рCO2 характеризует дыхательный компонент механизмов кислотно-основного гомеостаза и функциональное состояние дыхательной системы. Изменение этого показателя может быть связано с развитием компенсаторных реакций при отклонениях в КОР. а также обусловлено нарушениями самой дыхательной системы. Выяснение этих связей (компенсаторные или причинные) представляет непосредственный  практический интерес. Нормальная величина рCO2 составляет 4,7 — 6,0 кПа (35—45 мм рт. ст.). Определение напряжения углекислого газа осуществляется либо непосредственным измерением при помощи селективного электрода, либо расчетом но номограмме.
Буферные основания (БО, по международной номенклатуре — ВВ) — показатель, характеризующий суммарную концентрацию буферных анионов в крови, т. е. оснований, принимающих непосредствен  участие и связывании протонов: анионов белков, в том числе гемоглобина, гидрокарбоната и в меньшей степени органических и неорганических фосфатов. Таким образом БО — эго показатель мощности всех буферные систем. При определении в стандартных условиях при pH 7,4, pCOi- 5,33 кПа (40 мм рт. ст.) IF температуре 38°С этот показатель называется нормальными буферными основаниями (ИБО) крови. ВО характеризует состояние метаболического компонента кислотноосновного гомеостаза. При использовании этого показателя следует учитывать, что изменение концентрации одного из его составных компонентов — аниона гидрокарбоната всегда является признаком нарушения КОР. Вместе с тем концентрация белков плазмы крови и гемоглобина может меняться по различным причинам вне связи с этими нарушениями, но приводит к изменению БО. Поэтому при определении параметров кислотно-основного состояния организма необходимо учитывать уровень протеинемии и гемоглобина. У здоровых людей сумма буферных анионов в крови составляет 43,7—53,6 ммоль/л. Определяется БО по номограммам.
Избыток оснований (ИО. по международной номенклатуре — BE) — показатель, характеризующий смещение  нелетучих кислот или оснований по отношению к должным значениям для данной крови, то есть представляет собой разность между фактической величиной БО и их нормальным значением (НБО) Из этого следует, что изменение ПО идут путем смещения от нулевого значения. В норме ИО составляет ±2,5 ммоль/л. Этот показатель наилучшим образом характеризует метаболический компонент кислотно-основного гомеостаза и его изменения указывают на метаболические причины развивающихся нарушений КОР. При респираторных расстройствах смещение показателя ИО незначительно и обусловлено компенсаторными метаболическими реакциями. Определение ИО производится по номограммам Зигаарда-Андерсена. Практическая ценность этого показателя состоит в том, что он непосредственно указывает на количество милимолей кислот или оснований, которых не хватает и должно быть введено в организм при корригирующей терапии. Расчет ведется по формуле:
0,3 х масса тела в кг х ИО ммоль = количество ммоль
кислот или оснований.
0,3 — коэффициент, выведенный эмпирически я основанный на том, что буферные мощности 1 кг массы целого организма в 3 раза ниже возможностей 1 л крови.
Отрицательные значения ИО свидетельствуют об избытке в организме нелетучих кислот или о недостатке оснований и необходимости введения щелочных эквивалентов. Положительные значения ИО свидетельствуют о недостатке нелетучих кислот или об избытке оснований и необходимости использовать для коррекции нарушений кислых соединений.
Из других характеристик кислотно-основного состояния организма наибольший интерес представляют показатели концентрации гидрокарбоната в крови:

  1. истинный или актуальный бикарбонат крови (ИБ, по международной номенклатуре АВ) — концентрации гидрокарбоната в исследуемой пробе плазмы крови при действительных значениях pH, рСО; и насыщенности крови кислородом. Она определяется при температуре 38 С. Показатель подвижен и нагляден. Однако в связи с тем, что ни концентрацию истинного бикарбоната влияют как метаболические, так и дыхательные изменения, он не позволяет с достоверностью судить о причинности или компенсаторности имеющихся нарушений. В здоровом организме показатель И Б составляет 22—25 ммоль/л;
  2. стандартный бикарбонат (СБ, по международной номенклатуре SB)
  3. концентрация гидрокарбонатов в изучаемой плазме крови, определенная в стандартных условия. Этот показатель отражает состояние метаболических компонентов механизмов кислотно-основного гомеостаза, так как респираторные влияния исключаются условиями его определения, а отклонения его при дыхательных нарушениях свидетельствуют о метаболической компенсации. В норме СБ составляет 24—28 ммоль/л. Использование гидрокарбонатных показателей для расчета корригирующих введений затруднительно, так как в них не находят отражения состояния других буферных систем.

Характеристики кислотно-основного состояния организма устанавливаются как путем непосредственного исследования крови, так и теоретическими расчетами. Современная измерительная техника позволяет проводить определение показателей КОР (рCO2, р02) в микроколичествах крови с высокой скоростью и достаточной степенью точности. На результатах непосредственных определений основывается получение расчетных данных, для чего используются различные варианты номограмм, расчетных линеек. Все это дает реальную возможность оперативно (в течение нескольких минут) оценить объективную картину состояния КОР у больных, что чрезвычайно важно при динамическом наблюдении в ходе оперативных вмешательств, в послеоперационном периоде, критических ситуациях неотложных состояний и в других случаях. Детально техника определения КОР описана в специальных руководствах и инструкциях.



 
« Патология опорно-двигательного аппарата у детей   Педиатрическая гинекология »