Начало >> Статьи >> Архивы >> Патологическая анатомия и патогенез психических заболеваний

Недоразвитие мозжечка при синдроме Дауна - Патологическая анатомия и патогенез психических заболеваний

Оглавление
Патологическая анатомия и патогенез психических заболеваний
Основные данные о шизофрении
Основные данные об изменениях мозга при шизофрении
Исследование цитоархитектоники мозга при шизофрении
Морфологические изменения в коре мозга при галлюцинаторно-параноидной форме шизофрении
Исследование цитоархитектоники мозга при параноидно-кататонической форме шизофрении
Структура коры мозга при шизофрении
Отграничение кататонической и галлюцинаторно-параноидной форм шизофрении по нарушениям структуры коры
Дифференцировка шизофренического процесса на основании характера и локализации изменений структуры мозга
Дифференцировка шизофренического процесса на основании изменений структуры мозга - 2
Обсуждение материала, полученного при патогистологическом исследовании шизофрении
Выводы из цитоархитектонических исследований коры мозга при шизофрении
К изучению развития кататонического процесса
Экспериментальная кататония в выявлении локализации моторных нарушений
Паллидум - экспериментальная кататония в выявлении локализации моторных нарушений
О структуре и функции зрительного бугра
Роль локальных поражений коры мозга в формировании шизофрении
Симптом бреда в клинике параноидной формы шизофрении
Об органических основах бреда
Интерпретация органических основ бреда
Нарушения замыкания условнорефлекторных связей при повреждении субкортикальных сочетательных систем
Нарушения замыкания условнорефлекторных связей - 2
О патогенетических механизмах развития шизофренического процесса
Парапирамидная система
Парапирамидная система 2
Восходящая сенсорная ретикуло-таламо-кортикальная система
Система длинных ассоциационных связей, перерождающихся при шизофрении
О механизмах возникновения кататонического ступора
Гиппокампо-гипоталамо-лимбическая система
Гиппокампо-гипоталамо-лимбическая система 2
Эмбриональные нарушения в структуре мозга при шизофрении
Структурные нарушения эндокринной системы и патогенетика шизофренического процесса
Структурные нарушения эндокринной системы и шизофрения, итоги
Шизофрения - заключение
Обзор современных воззрений на олигофрению
Проблема олигофрений в последнее время
Патологическая анатомия н патогенез синдрома Дауна
Недоразвитие мозжечка при синдроме Дауна
Особенности структуры коры головного мозга при синдроме Дауна
Синдроме Дауна и структура коры головного мозга 2
Недоразвитие височных долей и синдром Дауна
Гетеротопии под корой, недоразвитие гипоталамуса и эндокринного аппарата при синдроме Дауна
Недоразвитие структур ретикулярной формации при синдроме Дауна
Недоразвитие структур ретикулярной формации при синдроме Дауна 2
Недоразвитие гипоталамуса при синдроме Дауна
Пресенильные деменции
К клинике и патогенезу болезни Альцгеймера
О патогенезе болезни Пика
Патология формаций головного мозга как основа расстройств сознания
Расстройства сознания и патологии в головном мозге

НЕДОРАЗВИТИЕ МОЗЖЕЧКА И ЕГО СИСТЕМ ПРИ СИНДРОМЕ ДАУНА
Недостаточный размер и вес мозжечка при синдроме Дауна
Рис. 157. Недостаточный размер и вес мозжечка при синдроме Дауна. Для сравнения представлен мозжечок психически здорового ребенка того же возраста (нижнее фото).
О. Vogt, van Scheer, Davidoff, В. В. Русских указывали на малые размеры мозжечка у лиц, страдавших синдромом Дауна. Мозжечок при этом заболевании обычно выглядит резко недоразвитым (рис. 157). Он более чем в 2 раза меньше мозжечка, принадлежащего нормальному мозгу детей того же возраста.
Недоразвитие его особенно выражено в малой величине полушарий. Центральные отделы мозжечка развиты несколько лучше. Методом Вейгерта —Паля обнаружено недоразвитие систем варолиева моста, особенно его основания, по крайней мере в 2 раза против нормы (контрольный материал — мозг умственно полноценного ребенка) . Базальная часть варолиева моста (рис. 158) при синдроме Дауна по ширине обычно равна покрышке, а в нижней трети еще более узка. В собственных волокнах варолиева моста * почти нет миелиновых обкладок, многие клетки, расположенные в основании моста, имеют эмбриональный вид, среди других значительное количество деформированных. Нижние ножки мозжечка в области веревчатого тела имеют в своей центральной части достаточно миелинизированный мозжечковый пучок, огибающий снаружи зубчатое ядро мозжечка.
* Каждый из 16 случаев синдрома Дауна сопоставлялся с мозгом психически здорового ребенка того же возраста.

Наружный отдел веревчатого тела, состоящий из волокон противоположной оливы, слабо окрашивается. Эти волокна имеют еще в воротах нижних опив недостаточную миелинизации. Клетки нижних олив сохраняются удовлетворительно.

Они имеют довольно правильную форму и округлое ядро, расположенное несколько сбоку. В протоплазме обнаруживается нисслевская субстанция. По отношению к зубчатому ядру клетки нижних олив более равномерны по величине, и среди них нет явно патологических экземпляров. Ядра двигательных и чувствительных черепномозговых нервов в продолговатом мозгу довольно хорошо развиты. Много разнообразных по форме клеток в ретикулярной формации. Часть из них имеет достаточно дифференцированную структуру, в некоторых обнаруживается патологическое строение. Ядра Дейтерса и Бехтерева включают много измененных и недоразвитых клеток. Часть из них мелко вакуолизирована, в других наблюдаются по несколько крупных вакуолей. Нисслевская субстанция нередко собрана у самой периферия протоплазмы или вообще слабо представлена.
Синдром Дауна. Варолиев мост. Недоразвитие систем варолиева моста
Рис. 158. Синдром Дауна. Варолиев мост. Недоразвитие систем варолиева моста. Базис варолиева моста уже, чем покрышка. В норме он должен быть в 2 раза шире покрышки. Собственные волокна моста и пирамидные пути миелинизированы недостаточно. Медиальная петля миелинизирована достаточно, но она уже нормальной. Brachium conjunctivum и спино-таламический пучок видны, но окрашены слабее медиальной петли.

Верхние ножки мозга миелинизированы недостаточно, что особенно заметно в brachium conjunctivum и со стороны волокон, выходящих из клеток зубчатого ядра. Эти ядра довольно сильно изменены. Некоторые клетки имеют овальную форму с заострениями на полюсах. Клетки недостаточно дифференцированы. Киселевских глыбок мало. Они располагаются преимущественно на периферии протоплазмы. Нередко встречаются клетки, очень бледно красящиеся, с небольшим протоплазматическим участком. В других клетках с деформированной и бесструктурной протоплазмой мы наблюдали пикноморфное и эктопированное ядро, часто как бы выступающее наружу. Судя по характеру изменений, можно даже говорить о дегенерации клеток, а не о дистрофии их. Часть клеток имеет эмбриональную структуру. В этом случае в них расположены бледные ядра, к которым примыкает небольшой участок слабо окрашивающейся протоплазмы. Таким образом, зубчатое ядро содержит не только недостаточно дифференцированные клетки, но и клетки с глубокими изменениями их структуры.
Синдром Дауна. На препарате мозжечка и продолговатого мозга видны недоразвитие и полное отсутствие окраски пирамидного пути.
Рис. 159. Синдром Дауна. На препарате мозжечка и продолговатого мозга видны недоразвитие и полное отсутствие окраски пирамидного пути. Медиальная петля миелинизирована удовлетворительно. Волокна, выходящие из нижних олив, бледны. Мозжечковые пучки, идущие через веревчатые тела, миелинизированы удовлетворительно. В полушариях мозжечка виден недостаток миелинизации между зубчатыми ядрами и корой мозжечка. Недостаточно миелинизированы волокна, расположенные в воротах зубчатого ядра.

Количество измененных клеток преобладает над немногими удовлетворительно оформившимися и сохранившимися клетками. В и. eniboius и n. fastigium обнаруживается большая неравномерность в размерах клеток. Одни из них крупные, с бледным ядром и слабо окрашивающейся протоплазмой. Крупные клеточные элементы окружены многими мелкими клетками остроугольной формы, недостаточно дифференцированными.
Как уже указывалось, входящие через нижнюю ножку мозжечковые волокна в полушариях мозжечка хорошо окрашиваются гематоксилином, в то время как волокна, расположенные между корой мозга и мозжечковым пучком, окрашиваются в бледно-синий цвет. Миелиновое вещество между извилинами мозжечка образует узкие прослойки, а кора малоразвитых мозжечковых извилин тонка. В коре мозжечка хорошо выражен наружный слой зерен, который в нормально развивающемся мозжечке обычно исчезает к определенному сроку. Нижний слой зерен представлен достаточным количеством крупных клеток. Местами количество их недостаточно и узкий ободок протоплазмы в них выражен очень слабо. Несмотря на интенсивную окраску клеток-зерен, клетки Пуркинье воспринимают окраску недостаточно. Они значительно уменьшены по сравнению с нормой. Их протоплазма почти не содержит нисслевской субстанции и часто наполнена мелкими вакуолями. Местами вакуолизация очень заметна. Мелкие вакуоли могут сливаться в более крупные.
Синдром Дауна. Зубчатое ядро мозжечка.
Рис. 160. Синдром Дауна. Зубчатое ядро мозжечка. Большая часть клеток зубчатого ядра часто бывает глубоко структурно изменена. Можно даже говорить о перерождении клеток, а не их дистрофии. Часть клеток имеет эмбриональный: вид, Ядра большие, смещенные к периферии.

В этом случае бледно окрашивающиеся ядра клеток Пуркинье содержат интенсивно окрашенные ядрышки, окруженные дополнительно тельцами. Вокруг клеток Пуркинье располагается много сателлитов. Дендриты клеток недостаточно дифференцированы, а часть самих клеток деформирована и разрушена. В некоторых клетках Пуркинье ядро смещено к периферии клетки, имеется картина кариорексиса. Неравномерность накопления нисслевского вещества в клетках или почти полное отсутствие его мало выражены. Из этого можно сделать вывод, что функции коры мозжечка и его подкорковых узлов сильно ослаблены и он не может должным образом проявить свою деятельность в связи с малым размером его систем.
Недостатки в развитии коры мозжечка особенно выступают при окраске мозжечка серебром, которая выявляет слабо развитую нейрофибриллярную сеть внутри клеток Пуркинье и слабую дифференцировку их дендритов. В отношении систематически встречающегося большого недоразвития мозжечка и варолиева моста при синдроме Дауна можно сказать, что глубина его заметно колеблется, но оно всегда имеет место. Мы показали, насколько большое поражение мозжечка и его систем возможно при синдроме Дауна. Эти наблюдения в известной мере совпадают с концепцией van Scheer о поражении при синдроме Дауна тех отделов мозга, которые лежат вблизи средней его линии. В приведенных случаях недоразвивается весь мозжечок в целом, особенно его полушария. Несколько меньше процессу недоразвития подвергаются червь мозжечка и его подкорковые узлы. Системы, восходящие из спинного мозга, развиты лучше и заметно выделяются внутри мозжечка. Системы, выходящие из коры мозжечка и зубчатого ядра, недоразвиваются сильнее.  Особенно слабо развиты системы, идущие от коры мозжечка к варолиеву мосту и оттуда в полушария головного мозга.
поза больной К. (синдром Дауна)
Рис. 161. Излюбленная поза больной К. (синдром Дауна).
Эта задержка в развитии по своей интенсивности приблизительно такая же, как и в височно-мостовых и лобно-мостовых системах.
Об этом свидетельствуют не воспринимающие окраску на миелин участки волокон, расположенные кнаружи и кнутри от пирамидных путей в ножках мозга.
Поскольку эти недоразвитые системы варолиевого моста связаны с корой мозжечка и корой полушарий головного мозга и зависят от недоразвития корковых нейронов, постольку невозможно говорить о недоразвитии только анатомических образований мозга, расположенных в области средней его линии.
Патологическая гибкость конечностей при синдроме Дауна.
Рис. 162. Патологическая гибкость конечностей при синдроме Дауна.

Следовательно, при рассмотрении сущности процесса недоразвития и поражения мозга при синдроме Дауна, речь может идти не только о нарушении морфологических элементов в области средней линии мозга, а о замедленном развитии его определенных проводниковых систем и соответствующих ядер. Это имеет весьма существенное значение для решения проблемы патогенеза синдрома Дауна, так как структуры средней линии мозга могут поражаться в связи с недоразвитием черепа в области clivus Blumenbachii, турецкого седла и вообще основания мозга. Таким образом, недоразвитие мозга при синдроме Дауна некоторые авторы стараются поставить в зависимость от недоразвития основания черепа. Можно сомневаться в правильности этой несколько механистической теории van Scheer. Корни механицизма здесь выступают слишком явно. В основе этой теории лежит недостаточно точное исследование центральной нервной системы при синдроме Дауна. Если же объективно отнестись к полученным результатам, то при этом устанавливается недоразвитие и поражение определенных систем мозга и мозжечка. Именно восходящие системы — спино-таламическая, мышечно-суставная, мозжечковая — развиваются довольно удовлетворительно, в то время как центробежные системы — brachium conjunctivum и мозжечково-мостовые — в значительной степени отстают в развитии. Такое положение с преобладанием недоразвития определенных систем мозга говорит против механического сдавливания мозга неправильно сформированной черепной коробкой.
Следует также обратить внимание на тот факт, что в зубчатом ядре при синдроме Дауна обнаруживаются не только недоразвитые клетки, но и клетки, имеющие дегенеративные изменения. Этот факт интересен тем, что он может говорить о дистрофических изменениях волокон данной системы, проходящей через brachium conjunctivum {рис. 159, 160). Если принять во внимание недоразвитие мозжечка, глубокое недоразвитие мозжечково-мостовых систем и дистрофические изменения в системе зубчатые ядра — красные ядра — зрительный бугор, с одной стороны, и очень заторможенное развитие пирамидного пути — с другой, то вся картина может в известной мере напоминать клинический синдром мозжечковой атаксии Мари, тем более что последняя клиническая форма всегда сопровождается прогрессивно развивающимся слабоумием. Несомненно, между этими заболеваниями есть большое различие в структуре, симптоматике и течении, но при наследственном заболевании атаксией Мари можно предполагать врожденное недоразвитие мозжечка и известную слабость в функционировании мозжечковых систем, которая в раннем возрасте начинает прогрессивно усиливаться.
В изученных нами анатомически 16 случаях синдрома Дауна повторялись одни и те же основные признаки недоразвития мозжечка и принадлежащих ему систем. По клиническим же данным, хотя в первые годы жизни их функционирование несколько улучшается, позднее в разные сроки наблюдается как бы остановка в развитии этих систем, от рождения резко ослабленных в своей дифференцировке; они никогда не функционируют полноценно. Такое положение, сохраняющееся в течение всей жизни больных синдромом Дауна, приводит к недоразвитию функций, связанных с этими системами. К симптомам недоразвития мозжечка и мозжечковых связей мы относим изменение тонуса мышц, нарушение рефлекторной деятельности, атаксию, дискоординацию и нарушение равновесия. Гипотония мышц, хорошо выраженная у больных, остается на всю жизнь. Движения всегда в известной мере атактичны и неуверенны. Точность движений при ходьбе и ручной работе всегда нарушена. Больным детям длительно необходима поддержка при ходьбе, их трудно приучить к какой-либо полезной деятельности не только в связи с психическим недоразвитием, но и с указанными недостатками моторики. Практическая деятельность требует полноценного функционирования мозжечка и его систем. Если же они остаются недоразвитыми, то движения всегда будут атактичны (рис. 161, 162). Следует также заметить, что недоразвитие височно-мостовых и лобно-мостовых систем при синдроме Дауна нс может позволить достаточно контролировать и уточнять движения, что обычно осуществляется корой головного мозга. Все эти осложнения процесса развития практической деятельности поражением многих систем ухудшают возможность восстановления и затрудняют подходы к выработке надлежащего лечения.



 
« Ошибки и опасности в хирургии детского возраста   Патология головного мозга при атеросклерозе и артериальной гипертонии »