Начало >> Статьи >> Архивы >> Патология опорно-двигательного аппарата у детей

Череп - Патология опорно-двигательного аппарата у детей

Оглавление
Патология опорно-двигательного аппарата у детей
Тазобедренный сустав
Боли в тазобедренном суставе
Коленный сустав
Голень
Позвоночник
Шейный отдел позвоночника
Деформации грудины
Верхние конечности
Череп
Травма
Занятия спортом
Спортивный травматизм
Генетические дисплазии скелета
Ахондроплазия
Гипохондроплазия
Танатофорическая дисплазия
Ахондрогенез
Короткореберно-полидактилические синдромы
Камптомелическая и эпифизарная дисплазия
Спондилоэпифизарная дисплазия
Дистрофическая и метатропная дисплазия
Мезомелические дисплазии
Ключично-черепная и метафизарная дисплазия, Синдром Ларсена
Другие нарушения роста костей,  позвоночника
Наследственный остеопороз
Остеопетроз, пикнодизостоз и дизостеосклероз
Остеопойкилия, полосатая остеопатия и мелореостоз
Нарушение процессов перемоделирования черепа и трубчатых костей
Синдром Марфана
Метаболические болезни костей
Семейная гипофосфатемия
Витамин D-зависимый рахит
Печеночный рахит
Онкогенный рахит и при почечном канальцевом ацидозе
Гипофосфатазия
Первичная хондродистрофия, идиопатическая гиперкальциемия
Синдром Фанкони
Цистиноз, синдром Лоу
Радиационное поражение

Краниосиностоз. Преждевременное заращение одного черепного шва или нескольких приводит к деформации черепа и в зависимости от сросшихся костей — к поражению мозга и глаз.
Врожденный краниосиностоз развивается во внутриутробный период и сопровождается другими аномалиями скелета. Этиология неизвестна. Нередко он развивается в постнатальном периоде при рахите, гипофосфатазии и идиопатической гиперкальциемии и после операций шунтирования по поводу гидроцефалии.
Кости черепа у новорожденного в норме разделены, но вскоре некоторые из них соединяются. Края плоских костей разделены фиброзной тканью, создающей условия для их роста в перпендикулярном к линии шва направлении. Преждевременное заращение швов препятствует росту свода в области прямых углов шва; в результате происходит компенсаторный рост в области интактных швов.
При преждевременном заращении сагиттальных швов голова принимает удлиненную и узкую форму (скафоцефалия), а закрывшиеся швы часто обнаруживают по костным шипам. Заболевание чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Нарушение зрения и неврологические признаки при этом выявляются редко.
Заращение коронарного шва приводит к выраженной деформации черепа (оксицефалия, акроцефалия), лица и глазниц. Крыша глазницы становится плоской, развиваются экзофтальм, иногда страбизм, нистагм, отек и атрофия диска зрительного нерва, и наступает слепота. Более выражены изменения при облитерации обоих коронарных швов или заращении и других швов. Эта аномалия сочетается с другими, например с врожденными пороками сердца, атрезией хоан или дефектами локтевого и коленного суставов, синдактилией. Сообщается о наследственной форме заращения коронарных швов в сочетании с гемолитической желтухой.

Акроцефалосиндактилия (синдром Аперта). Аномалия характеризуется деформацией черепа в результате заращения коронарных швов и синдактилией на руках, а иногда и на ногах. Полагают, что заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Акроцефалосиндактилия (синдром Карпентера) напоминает синдром Аперта и Лоренса — Муна —Бидля. При ней, кроме акроцефалии, отмечаются необычная форма лица, брахисиндактилия, преосевая полидактилия и синдактилия I пальцев, гипогенитализм, тучность и отставание умственного развития. Аномалия наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Черепно-лицевой дизостоз (синдром Крузона) проявляется акроцефалией, клювовидным носом, гипоплазией нижней челюсти, короткой верхней и выступающей нижней губами, гипертелоризмом, экзофтальмом и наружным страбизмом. При синдроме клевероподобного черепа (Клиблаттшеделя) на рентгенограмме в переднезадней проекции отмечается его трехлопастная конфигурация (что придает ему сходство с листом клевера), обусловленная преждевременным синостозом некоторых черепных швов; сопровождается выраженной гидроцефалией. Череп вытянут к теменной и височным областям. Эта патология часто сочетается с дисплазией скелета.

Оксицефалию, или акроцефалию, необходимо дифференцировать от семейной формы высокого черепа, при которой преждевременного заращения швов не происходит. При микроцефалии голова имеет небольшие размеры, свод черепа симметричен, швы без патологии, мозг недостаточно развит. При краниосиностозе на рентгенограмме выявляют разные виды изменения формы черепа, что зависит от вовлеченного в процесс шва. В некоторых случаях облитерированные швы выглядят как тонкая светлая линия, но чаще по их ходу кость и костные перемычки утолщаются.
Заращение сагиттального шва редко вызывает осложнения, кроме косметического дефекта в виде длинной и узкой головы. При других врожденных формах краниосиностоза хирургическое лечение показано при сдавлении мозга и черепных нервов. При поражениях, чреватых значительными нарушениями зрения и функции мозга, оперативное лечение, проведенное у ребенка раннего возраста, позволяет уменьшить выраженность или избежать таких осложнений. Хирургическое лечение заключается в проведении линейной краниотомии вдоль преждевременно заросшего шва. Наиболее эффективна операция, произведенная вскоре после рождения ребенка, поскольку мозг быстро растет в течение первых 6 мес. жизни. Повторное заращение одного шва или нескольких происходит через несколько месяцев, при этом редко требуется хирургическое лечение. При синдромах Крузона и Аперта эффективна сложная операция, связанная с выдвижением вперед верхней челюсти.

Лакунарный череп. При этой аномалии главным образом в лобных и теменных областях свода черепа выявляют небольшие вдавления или глубокие полости, распространяющиеся до наружной поверхности кости. Ее истонченные участки сращены с твердой мозговой оболочкой и окаймлены участками оссифицированной ткани.

Лакунарный череп
Рис. 22-19. Лакунарный череп.
Множественные участки просветления в лобной и теменной костях окружены толстыми костными гребешками; наружная поверхность костей черепа гладкая. У больного определяется менингоцеле поясничного отдела позвоночника.
Наружная поверхность черепа гладкая. Рентгенологические признаки чрезвычайно патогномоничны: кости черепа истончены, разной плотности с участками разрежения неправильной формы, разделенные гребешками повышенной плотности (рис. 22-19). При дифференциальной диагностике исключают рисунок на костях черепа в виде чеканного серебра или отпечатков пальцев, наблюдаемых иногда без какой-либо причины или при повышенном внутричерепном давлении, особенно у детей старшего возраста.
Рентгенологически лакунарный череп выявляют примерно у 50% детей грудного возраста с менингоцеле или миеломенингоцеле. В последнем случае он часто свидетельствует об осложнении — прогрессирующей гидроцефалии. Костные шипы по мере роста черепа становятся тоньше, а полости исчезают.

Теменные отверстия. Это врожденные дефекты неправильной формы, разного размера с хорошо очерченными краями, симметрично расположенные на каждой стороне задней трети сагиттального шва. Они пальпируются, но диагностируют их часто только рентгенологически. Возможно наследование через несколько поколений или же они появляются спорадически у вполне здоровых лиц. Такие отверстия необходимо дифференцировать от дефектов черепа, связанных с менингоэнцефалоцеле, или при ретикулоэндотелиозе, воспалительных заболеваниях, миеломе или метастазах злокачественных опухолей. Отверстия в теменных костях доброкачественны и не требуют коррекции.

Базилярное вдавление (окципитализация Атланта; платибазия). Это состояние может быть первичным или вторичным. В первом случае процесс распространяется на шейный отдел позвоночного канала и заднюю черепную ямку. Затылочные сегменты и I и 2 шейные позвонки, срастаясь, образуют единый костный массив. Эта аномалия сходна с синдромом Клиппеля—Фейля, при котором в процесс вовлекаются шейные сегменты ниже II Шейного позвонка. Вторичное базилярное вдавление обусловлено размягчением костей черепа, не выдерживающих массы головы. Оно нередко сопровождает рахит (остеомаляция). Теменные кости черепа смещаются к затылку. При базилярном вдавлении иногда происходит уплощение основания черепа (платибазия, или увеличение угла основания черепа).
Как при первичном, так и при вторичном базилярном вдавлении зуб (зубовидный отросток осевого позвонка) смещается вверх, приводя к сужению большого затылочного отверстия. Перегиб над зубовидным отростком спинного мозга сопровождается его сдавлением. Нередко локальное утолщение твердой мозговой оболочки в области атлантоокципитального сочленения еще в большей степени сдавливает ствол мозга. Определенный эффект при этом иногда получают после оперативного лечения.

Глазной гипертелоризм. Состояние характеризуется патологически большим расстоянием между глазными яблоками и значительным расширением корня носа; это в сущности не заболевание, а неспецифический симптом. Диагноз устанавливают скорее по расстоянию между зрачками, чем при простом осмотре. Это состояние нередко сопровождается психическими нарушениями или другими врожденными аномалиями. Незначительное увеличение расстояния может встречаться у практически здоровых детей. Малые крылья крыловидной кости чрезмерно развиты, большие крылья относительно небольшого размера. Гипертелоризм наследуется и передается через несколько поколений. Эпикантальные складки (эпикантус) могут напоминать о гипертелоризме, но расстояние между зрачками при этом обычно не отличается от нормы. Гипертелоризм может быть симптомом энцефалоцеле решетчатой кости.



 
« Патология головного мозга при атеросклерозе и артериальной гипертонии   Патофизиология обменных процессов »