Начало >> Статьи >> Архивы >> Патология опорно-двигательного аппарата у детей

Печеночный рахит - Патология опорно-двигательного аппарата у детей

Оглавление
Патология опорно-двигательного аппарата у детей
Тазобедренный сустав
Боли в тазобедренном суставе
Коленный сустав
Голень
Позвоночник
Шейный отдел позвоночника
Деформации грудины
Верхние конечности
Череп
Травма
Занятия спортом
Спортивный травматизм
Генетические дисплазии скелета
Ахондроплазия
Гипохондроплазия
Танатофорическая дисплазия
Ахондрогенез
Короткореберно-полидактилические синдромы
Камптомелическая и эпифизарная дисплазия
Спондилоэпифизарная дисплазия
Дистрофическая и метатропная дисплазия
Мезомелические дисплазии
Ключично-черепная и метафизарная дисплазия, Синдром Ларсена
Другие нарушения роста костей,  позвоночника
Наследственный остеопороз
Остеопетроз, пикнодизостоз и дизостеосклероз
Остеопойкилия, полосатая остеопатия и мелореостоз
Нарушение процессов перемоделирования черепа и трубчатых костей
Синдром Марфана
Метаболические болезни костей
Семейная гипофосфатемия
Витамин D-зависимый рахит
Печеночный рахит
Онкогенный рахит и при почечном канальцевом ацидозе
Гипофосфатазия
Первичная хондродистрофия, идиопатическая гиперкальциемия
Синдром Фанкони
Цистиноз, синдром Лоу
Радиационное поражение

Рахит нередко развивается у детей с болезнью печени, особенно при внепеченочной атрезии желчных путей, когда нарушение секреции желчных солей приводит к нарушению абсорбции вита-
мина D и других жирорастворимых витаминов. Рахит может сопровождать гепатит новорожденных или повреждение гепатоцитов в результате того, что ребенок находился полностью на парентеральном питании. Ранее полагали, 4то повреждение печени приводит к нарушению 25-гидроксилирования и соответствующему снижению уровня 25(OH)D в сыворотке. В настоящее время считается, что рахит обусловлен снижением абсорбции витамина D. Обычно у ребенка появляются признаки алиментарного рахита: снижение уровня 25(OH)D в сыворотке, гипокальциемия, характерные изменения на ренгтенограмме, повышение активности щелочной фосфатазы в сыворотке (повышение уровней костных и печеночных изоферментов). Поскольку рахит развивается главным образом вследствие мальабсорбции витамина D, больных с этой формой можно лечить большими дозами его. Таким образом, в сутки они должны получать 4000—10 000 ME (100—250 мкг) витамина D2, 50 мкг 25(OH)D или 0,2 мкг/кг l,25(OH)2D наряду с кальцием. Добавление кальция особенно показано детям с асцитом, получающим такие диуретики, как фуросемид, вызывающие гиперкальциурию.

РАХИТ, СОПРОВОЖДАЮЩИЙ ПРОТИВОСУДОРОЖНУЮ ТЕРАПИЮ

У небольшой группы детей, длительно получающих противосудорожные препараты, развивается дефицитный по кальцию рахит, несмотря на относительно адекватное поступление витамина D. Это состояние чаще возникает при лечении больного фенобарбиталом в сочетании с дифенином. Впрочем, оно может быть связано с приемом практически всех противосудорожных препаратов. У больных обычно снижается уровень в сыворотке 25(OH)D на фоне неизмененного уровня l,25(OH)2D. Поскольку противосудорожные препараты активируют печеночный цитохром Р-450-гидролазу, 25(OH)D превращается в более полярные, неактивные метаболиты, таким образом, обусловливая низкий уровень 25(OH)D в крови. Однако это состояние определяется еще и тем, что многие больные получают мало продуктов, служащих источниками кальция, и недостаточно подвергаются солнечному облучению. Таким образом, относительно нормальные уровни l,25(OH)2D в сыворотке на самом деле оказываются субнормальными на фоне гипокальци- и гипофосфатемии и вторичного гиперпаратиреоидизма.
У детей, длительно лечившихся противосудорожными средствами, следует периодически определять количество кальция, фосфатов и активность щелочной фосфатазы в сыворотке. Эту форму рахита обычно предупреждают, дополнительно вводя 500—1000 ME витамина D2 и обеспечивая адекватное поступление кальция с пищей.



 
« Патология головного мозга при атеросклерозе и артериальной гипертонии   Патофизиология обменных процессов »